Välj sjukdomssymtom, orsaker och behandlingar

den Pick sjuka eller är en typ av neurodegenerativ patologi som utvecklas som en följd av närvaron av den så kallade Välj kroppar,vilka är onormala ackumuleringar av tau-protein i hjärnområdena. Det representerar en av de viktigaste orsakerna till demens hos personer över 65 år (HG, 2016).

Termen Picks sjukdom (PD), som beskrevs av Arnold Pick i 1892, användes för att beteckna båda fallen hade en kliniskt förlopp som kännetecknas av en betydande degenerering av loberna frontala och temporala och även för att definiera ett patologiskt tillstånd kännetecknas av närvaron av Pick-kroppar och celler (Infomed, 2016).

För närvarande är termen Pick-sjukdomen begränsad för fall där det finns en histologisk bekräftelse, ett svårt problem att lösa in vivo-studier. Det är postmortemfynden som bekräftar förekomst av histologiska anomalier i samband med den kliniska kursen av demens (Infomed, 2016).

På generiskt sätt används termen frontotemporal demens (DFT) för närvarande för att kategorisera de kliniska aspekterna av Pick's disease (EP) (Kertes, x).

Vad är de kliniska egenskaperna hos Pick's disease (PD)?

Enligt de initiala beskrivningarna av Pick-sjukdomen kännetecknas den av en kronisk och irreversibel minskning av personens allmänna kognitiva och beteendefunktion under en åren av år (Heatlhline, 2016)..

I många fall har den kliniska kursen av denna patologi associerats och till och med förvirrad med det som karakteriserar Alzheimers sjukdom. De har emellertid olika differentierande anatomopatologiska egenskaper. Dessutom är Alzheimers sjukdom en mer utbredd sjukdom (Heatlhline, 2016).

Picks sjukdom är en sällsynt sjukdom, i vilken överskott av ackumulering av ett speciellt protein gör områden av loberna frontal och temporala drabbade börjar försämras producera en betydande spektrum av symptom (Heatlhline, 2016).

Den kliniska kursen av Picks sjukdom definieras av förekomsten av symtom på olika sfärer, från beteendemässiga, känslomässiga, kognitiva förändringar, samt en signifikant försämring av språkliga förmågor. symtomen är dock ganska heterogena bland de individer som drabbats av denna patologi (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Behavioral symptom kan referera till förändringar i matvanor (äta en enda mat, äta oätliga föremål eller äta på ett oroligt och överdriven sätt). Det är också möjligt att observera stereotypa och repetitiva beteenden, impulsiv beteende, övergivande av personlig hygien, hyperaktivitet eller olämpligt sexuellt beteende (National Organization for Rare Disorders, 2012).

På emotionell sfär kan vissa symtom relaterade till apati, likgiltighet och plötsliga humörsvängningar förekomma. Beroende på den specifika kliniska Naturligtvis kan vissa människor har vissa inledande symptom som kännetecknas av en förlust av intresse eller engagemang för socialt relevanta händelser (National Organization for Sällsynta diagnoser, 2012).

Mer fysiska neurologiska symptom kan innefatta rörelse eller parkinsoniska störningar som kännetecknas av: minskat ansiktsuttryck, styvhet, instabilitet, minskad rörelsehastighet och vilstående tremor i vissa områden. Vi kan också observera onormala ögonrörelser eller -ställningar och signifikant muskelsvaghet (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Kognitiva symptom kan relatera till försämringar i minnet, kapacitetsplanering, självkontroll eller förmågan att utföra olika uppgifter parallellt och samtidigt (National Organization for Sällsynta diagnoser, 2012).

Å andra sidan, kan symtomen som påverkar språkkunskaper omfattar upprepa ord, svårigheter eller avsaknad av produktion av språk svårt att hitta ord för att svara, nedgång i läsförmåga och skrift (National Organization for Sällsynta diagnoser, 2012).

I många fall finns det en oförmåga att upprätthålla konversationsreglerna, som att börja prata för högt, med en markerad kadens eller invaderande personligt utrymme (National Organization for Rare Disorders, 2012).

orsaker

Människor med Picks sjukdom har en onormal ansamling av ämnen som skadar de neuroner som de finns i. Dessa ämnen heter Pick cells eller kroppar (National Institute of Heatlh, 2014).

Dessa kroppar eller Pick-celler innehåller höga mängder av tau-proteinet (National Institute of Heatlh, 2014).

Tau-protein distribueras i stor utsträckning i hela nervsystemet. Specifikt verkar detta protein på neuronnivå, relaterat till upprätthållandet av mikrotubulskopplingen och därför vid stabiliseringen av cytoplasman hos neuron.

Därför har människor med denna patologi en onormal ackumulering av detta protein som skadar olika hjärnområden, särskilt tidsmässigt och frontalt.

Den specifika orsaken till ökningen av detta protein är ännu inte känt exakt. Det är möjligt att identifiera några gener relaterade till utvecklingen av Picks sjukdom, vilket ger upphov till patologins arveliga överföring (National Institute of Heatlh, 2014).

Men mer än hälften av de personer som utvecklar Pick sjuka har inte en familjemedelshistoria av demens (Mayo Clinic, 2014).

Grovt Picks sjukdom (PD) kännetecknas av närvaron av betydande tidsmässiga kortikal atrofi i frontalloben och i grunden. Det är också möjligt att observera skador i parietala områden och ventrikulär dilatation. Medan den mikroskopiska nivån karakteriseras av närvaron av Pick-kroppar och celler (Luiba et al., 2001).

Associerade riskfaktorer

I allmänhet kan ålder betraktas som en av riskfaktorerna. Den typiska inledningen av sjukdomen beräknas inträffa vid ungefär 50 års ålder (National Organization for Rare Disorders, 2012).

Å andra sidan är en annan viktig riskfaktor den genetiska predispositionen och närvaron av en familjehistoria av demens (National Organization for Rare Disorders, 2012).

diagnos

Den exakta existensen av Picks sjukdom kan bara bestämmas slutgiltigt genom en anatomisk och histologisk undersökning. Trots detta finns det olika metoder och tekniker för att nå en approximativ diagnos (HG, 2016).

För närvarande är de bästa teknikerna för att uppnå en sannolik diagnos av demens i samband med Pick-kroppar de som involverar en utvärdering av bild- och hjärnaktiviteten (HG, 2016).

Dessa tekniker kan hjälpa till att bestämma förekomsten av särdrag mellan Pick's disease och Alzheimers sjukdom. I jämförelse med Alzheimers måste vi ta hänsyn till att generaliserad kognitiv försämring och minnesförlust inträffar väsentligt senare hos patienter med Pick's disease (HG, 2016).

I allmänhet bör följande procedurer användas:

• Komplett medicinsk och familjehistoria.
• Klinisk observation av patienten.
• Intervju med patienten och nära människor för att undersöka beteendets egenskaper.
• Fysisk undersökning.
• Neurologisk undersökning: magnetisk resonansavbildning (MRI), datoriserad axiell tomografi (CAT), positronutsläppstomografi (PET).
• Neuropsykologisk undersökning: global intellektuell funktion, kognitiva funktioner etc..

Det är viktigt att utesluta förekomsten av andra tillstånd som stroke, tumörer eller hjärnskador som kan orsaka symptomen på kortikal degenerering. Därför kan blodprov som utesluter demens som produceras av sköldkörtelhormoner eller vitamin B12 vara användbara (Healthline, 2016).

Av de 5 grundläggande egenskaperna hos Pick sjuka försöker specialister att bestämma närvaron av minst tre av dem för att upprätta en diagnos (HG, 2016).

1. Börja före 65 års ålder.

2. Personligheten förändras som en tidigare manifestation.

3. Förlust av beteendekontroll: överskott av matintag, hypersexualitet.

4. Förlust av inhibering

5. Rese beteende.

Några av de internationella klassificeringarna av denna typ av sjukdom erbjuder en rad grundläggande egenskaper som måste beaktas för att göra en korrekt diagnos (Luiba et al., 2001):

Picks sjukdom anses vara en progressiv demens som vanligtvis börjar i de olika stadierna i den genomsnittliga åldern för livet och kännetecknas främst av tidiga och progressiva förändringar i personlighet eller karaktär och beteendeförändringar som utvecklas för att presentera en generaliserad Deterior av kognitiv förmåga (Luiba et al., 2001).

I många fall denna minnesförsämring, verkställande och / eller språkfunktioner, åtföljs av känslomässiga egenskaper såsom apati, eufori och extrapyramidala tecken eller symtom (Luiba et al., 2001).

Patologisk box bör motsvara en selektiv atrofi i områdena frontala och temporala, men utan närvaro av neuritiska plack eller neurofibrillär degenerering associerad mycket högre än den normalt åldrande (Luiba et al., 2001).

Finns det någon behandling för Pick's sjukdom?

För närvarande finns det ingen kurativ terapeutisk ingrepp för Pick's sjukdom. De metoder som brukar användas är liknande de som används i Alzheimers sjukdom (HG, 2016).

Alla terapeutiska metoder är inriktade på att behandla olika symptomatologier som patienten presenterar, för att styra framstegen och därmed förbättra livskvaliteten på ett globalt sätt (HG, 2016).

Insatser använder ofta båda läkemedlen för att kontrollera vissa särskilda symtom och neuropsykologiska insatser för att generera kompensations strategier underskott och stimulera rest funktioner (HG, 2016).

Inte alla läkemedel som används för symptomatisk behandling av Picks sjukdom har varit effektiva. I vissa fall kan patienter dra nytta av användning av serotoninåterupptagshämmare (SSRI) för att behandla olika mönster comportameintos obsersivos compulsive som kan uppstå som ett resultat av kortikal degeneration (Föreningen för frontotemporal Degeneration, 2016).

SSRI såsom sertralin (Zoloft), paroxetin (Paxil) eller fluvoxamin (Luvox), har visat sig vara effektiva i många patienter, emellertid, det finns motstridiga resultat i olika kliniska prövningar (Mayo Clinic, 2014).

Vidare har vissa antipsykotiska läkemedel såsom olanzapin (Zyprexa) eller quetiapin (Seroquel), kan ibland användas för att styra de beteendebrister. De har dock många biverkningar (Mayo Clinic, 2014).

prognos

Picks sjukdom och andra typer av demens som påverkar frontala och tidsmässiga områden utvecklas snabbt. Det har beräknats att sjukdomsprogressionen minskar livslängden på cirka 6-8 år.

Trots detta har många fall beskrivits där en person med kliniskt diagnostiserad demens har levt upp till 20 år med denna sjukdom.

Även om det är en kronisk och progressiv sjukdom, finns det olika insatser som både kan kontrollera symptomen och upprätthålla patientens allmänna livskvalitet.

referenser

1. AFTD. (2016). Föreningen för frontotemporal degeneration. Hämtad från Pick's Diease: theaftd.org.
2. Association, A. (s.f.). Frontotemporal demens. Hämtad från 2016: alz.org.
3. Clinic, M. (2014). Frontotemporal demens. Erhållen från Mayo Clinic: mayoclinic.org.
4. Health. (2016). Vad är Pick 锟 斤 拷 s sjukdom? Hämtad från Healthline: healthline.com.
5. HG. (2016). Pick's Disease. Erhållen från HelpGuide: helpguide.org.
6. Kertesz, A. (s.f.). Frontotemporal demens, Pick sjukdom och Pick komplex. infomed.
7. Liuba et al. (2001). Demens i Pick's sjukdom. Rev Cub Med, 30(2), 129-32.
8. NHI. (2014). Pick sjuka. Hämtad från MedlinePlus: nlm.nih.gov.
9. NHI. (2016). Frontotemporal demensinformation. Hämtat från National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov.
10. NHI. (2016). Pick's Disease. Hämtad från National Center of Advancing Translational Sciences: rarediseases.info.nih.gov.
11. NORD. (2016). Välj sjukdom. Hämtat från National Organization for Rare Disorders: rarediseases.org.