Tolosa-Hunt syndrom Symtom, orsaker, behandling

den Tolosa-Hunt syndrom är en sällsynt typ av smärtsam oftalmoplegi (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez och Onsurbe Ramírez, 2015).

Kliniskt är denna sjukdom kännetecknad av närvaron av episoder av smärta eller hemicranial preorbitario, okulomotoriska förlamning, pupill abnormaliteter och hypoestesi eller hyperalgesi i olika områden områden (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis och Berner, 2010).

Ursprunget för de kliniska särdragen i denna sjukdom beror på utveckling av lesioner i olika kranialnerver: III, IV, IV och / eller V. orsakar Följaktligen svullnad av cavernous sinus, den kretsande spets och den överlägsna orbital fissure (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis och Berner, 2010).

Emellertid är den etiologiska orsaken till denna patologiska process fortfarande inte känd exakt. Det är vanligtvis inte relaterat till primära eller sekundära faktorer som trauma, tumörer, infektioner etc. (Granados Reyes, Soriano Redondo och Durán Ferreras, 2012).

Förutom den fysiska undersökningen följs vanligen de kriterier som föreslagits av International Classification Headaches Diseases Second Edition (Díaz, Aedo och González Hernández, 2009) vid diagnosen Tolosa Hunt syndrom..

I detta fall är testet av valet för identifiering av nervstörningar kärnmagnetisk resonans (NMR) (Díaz, Aedo och González Hernández, 2009).

Standardbehandling av Tolosa Hunt syndrom baseras på administrering av oral corticoid medication (Zimmermann Paiz, 2008).

Egenskaper hos Tolosa-Hunt syndrom

Tolosa-Hunt syndrom är en smärtsam oftalmoplegi orsakad av en idiopatisk inflammation i olika okulära och orbitala områden (Zimmermann Paiz, 2008).

Termen smärtsam oftalmoplegi används i det medicinska och experimentella fältet för att hänvisa till ett villkor som definierats av (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis och Berner, 2010):

• Smärta i orbital- eller kranregioner (särskilt på ensidig nivå).
• Ipsilateral förlamning av de oculomotoriska musklerna.
• Abnormaliteter i pupillära kontraktion.
• Förändringar av känslighet i olika ansiktsområden.

Denna kliniska bild orsakas oftast av en mängd olika processer, bland annat traumatiska händelser, vaskulära sjukdomar, tumörer, infektiösa eller inflammatoriska processer, diabetisk neuropati, migrän etc. (Serralta San Martin, Torrecillas Narvaez, Soler Rangel, Ibáñez Sanz och Gómez Cerezo, 2013).

I fallet med Tolosa Hunt syndrom, även om den patologiska process som ger upphov till dess kliniska naturligtvis inte är exakt känd, de mest drabbade områdena är Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis och Berner, 2010):

• Cavernous Sinus: de cavernösa bihålorna är lokaliserade på endokranial nivå, omgiven av dura mater mellan orbitarialtillägget och den överlägsna orbitalfissuren. Det är en venös plexus, det vill säga en tunnväggig venös kluster som måste bilda ett hålrum. Inuti innehåller den inre halshinnan och några kraniala delar (III, IV, V etc.).
• Orbital apx: hänvisar till toppen av den orbitala kanalen genom vilken optisk nerv passerar, fibrer av choroid plexus och den oftalmala artären.
• Superior Orbital Fissure: denna struktur är belägen i spåret som bildar den största och minsta område av kilben (som ligger i det inre området av ansiktet i efterföljande gränserna för ögonhålor. Den innehåller den nedre och övre grenen av den kraniala II, IV och VI (inre ögonmuskler).

Detta syndrom beskrivs ursprungligen av spanska neurosurgen Eduardo Tolosa 1954 (Granados Reyes, Soriano Redondo och Durán Ferreras, 2012).

I den ursprungliga beskrivningen hänvisade Tolosa till en patient vars kliniska bild kännetecknas av:

• Orbital smärta i vänster område.
• Ipsilateral oftalmoplegi.
• Betydande förlust av synskärpa.
• Hyposestesi i den första trigeminusnerven.

Obduktion avslöjade en granulomatös inflammation i den cavernösa sinusen (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis och Berner, 2010).

År senare definierade William Hunt i 1982 totalt 6 liknande fall. Dessutom kunde den demonstrera effekten av kortikosteroidbehandling vid förbättring av associerad symtomatologi (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis och Berner, 2010).

Smith och Taxal var de första författarna att namnge den kliniska enheten som Tolosa Hunt syndrom 1966 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis och Berner, 2010).

För närvarande kategoriserades kliniska och diagnostiska kriterier för detta syndrom av International Headache Society 2004 (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis och Berner, 2010).

Är det en frekvent patologi?

Tolosa Hunt syndrom är en sällsynt sjukdom hos allmänheten (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Vissa författare som Taylor (2015) påpekar att det är ovanligt i USA och internationellt, även om exakta uppgifter om dess förekomst inte är kända..

Kliniska uppgifter visar att Tolosa Hunt syndrom står för cirka 9% av orbitala inflammatoriska tillstånd (Zimmermann Paiz, 2008).

Det uppskattas således att dess förekomst uppgår till 1-2 fall per miljon människor runt om i världen (Aguirre, Zúñiga och Barrera, 2014).

Den presenteras på ett likvärdigt sätt hos män och kvinnor, som är den genomsnittliga åldern på 41 år (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Vissa fall av tidig presentation hos personer under 30 år har dock dokumenterats. I vissa sporadiska fall kan detta syndrom påverka barn under 10 år (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Tecken och symptom

Tolosa Hunt syndromet kännetecknas huvudsakligen av närvaron av en smärtsam oftalmologi (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis och Berner, 2010).

De vanligaste tecknen och symtomen är relaterade till förekomsten av smärta, inflammation, parestesi, förlamning etc..

Orbital inflammation

Som noterats ovan, är en av de karakteristiska tecknen på Tolosa-Hunt syndrom inflammation i cavernous sinus, orbital spets och den överlägsna orbital fissure (Martinez, Casasco, Pendre, De Bonis och Berner, 2010).

På den visuella nivån identifieras betydande inflammation i alla ansiktsområden som omger ögonbollarna (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Det är också möjligt att identifiera (National Organization for Rare Disorders, 2016):

• proptosis: överflöd av ögonbollar som är sekundär för anatomisk inflammation i intilliggande strukturer.
• ptos: slaphet och hängande övre ögonlock som är sekundär för nervbeteende.

Orbital smärta

De drabbade drabbas oftast av återkommande episoder av akut lokaliserad smärta i orbitalområden och ansiktsbehandling nära ögonen (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis och Berner, 2010).

Detta är vanligtvis ensidigt, påverkar endast en sida av ansiktet, även om fall med bilateralt engagemang har beskrivits (Granados Reyes, Soriano Redondo och Durán Ferreras, 2012).

Det är ofta att smärtan expanderar gradvis mot frontala och tidsmässiga områden. Det kan ta upp till 8 veckor i avsaknad av ett effektivt terapeutiskt synsätt (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis och Berner, 2010).

Dessutom beskrivs smärta av drabbade personer som (Granados Reyes, Soriano Redondo och Durán Ferreras, 2012):

• intensiv.
• Urentes.
• lacerating
• fodermjöl.

Det kan åtföljas av andra symtom som oculomotoriska parestesier inom de första veckorna (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis och Berner, 2010).

Denna typ av smärta härstammar fundamentalt från en neuralgia hos den oftalmiska grenen av kranialnerven V och av den maximala grenen. Anställningen kan emellertid minska eller eliminera smärta under de första 24 timmarna (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis och Berner, 2010).

Oculomotor paresis

Ett av de centrala fynden i Tolosa Hunt syndrom är närvaron av pares, det vill säga en betydande frånvaro eller minskning av frivillig rörelse.

I denna typ av patologi påverkar muskelsvaghet och / eller partiell förlamning företrädesvis de oculomotoriska områdena.

Det vanligaste är att identifiera episoder av pares som påverkar kranialnerven (Sánchez Iñigo och Navarro González, 2014).

• III (oculomotorisk nerv): kontrollerar både pupillationens sammandragning och ögonbollens rörelse.
• IV (Trochlear nerv): ansvarar för styrning av motorfunktionen hos den överlägsna okulära sned muskeln
• VI (Abducens nerv): är ansvarig för att kontrollera de yttre okularmotorfunktionerna, det vill säga den rörelse som genereras av lateral rektusmuskeln.

På en visuell nivå kan vi observera hur de drabbade är oförmögna att utföra motoriska handlingar med sina ögon. De kan inte flytta sina ögon eller se mot olika håll (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Pupillära störningar

Trots att det inte är närvarande i alla fall kan vi hos vissa drabbade identifiera förändringar i samband med pupillfunktionen.

I dessa fall är en av de vanligaste dysfunktionerna mydriasis eller pupillary miosis.

• mydriasis: onormal ökning av elevens storlek och diameter. Överdriven utvidgning sker.
• mios: onormal minskning av elevens storlek och diameter. En överdriven sammandragning uppträder.

Visuella anomalier

De ovan beskrivna okulära och orbitala avvikelserna kan resultera i en variabel minskning av synskärpa (National Organization for Rare Disorders, 2016).

orsaker

Kliniska tecken och symtom på Tolosa Hunt syndrom är härledd från icke-specifik inflammation i omlopps apex, orbital fissur och cavernous sinus (Buedo Rubio Martin-Tamayo Blazquez och Onsurbe Ramirez, 2015).

Denna patologiska process har i sin tur upphov till en påverkan av kranialnervena III, VI, IV och V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez och Onsurbe Ramírez, 2015).

Nuvarande forskning har ännu inte identifierat den specifika etiologin (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez och Onsurbe Ramírez, 2015).

Utöver detta pekar vissa kliniska rapporter på de autoimmuna faktorerna som ursprunget för Tolosa Hunt syndromet (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis och Berner, 2010).

Några av serumanalyserna av de drabbade har visat närvaron av lupusantikroppar, ANCA och antiperoxidas (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis och Berner, 2010).

Dessutom finns andra möjliga orsaker (National Organization for Rare Disorders, 2016):

• Granulomatös inflammation.
• Allmän inflammation i kraniala blodkärl.

diagnos

Som en bra del av patologierna är diagnos av Tolosa Hunt syndromet avgörande för familjen och den enskilda medicinska historien och den fysiska undersökningen grundläggande för att bestämma de kliniska egenskaperna hos den kliniska bilden av de drabbade.

För att klassificera kliniska tecken och symtom används vanligen de kriterier som föreslagits av International Classification Headaches Diseases Second Edition (Díaz, Aedo och González Hernández, 2009)..

• Ett eller flera episoder av smärta som ligger i orbitalområdena på ensidig nivå. Presenterar en bestående kurs i avsaknad av medicinsk behandling.
• Delvis eller fullständig förlamning av ett eller flera av följande kranialnervar: par II, par IV, par VI eller granulomidentifikation genom hudbiopsi eller magnetisk resonansbildnings (MRI).
• Smärta och pares episoder måste lösas efter 72 timmar efter applicering av adekvat behandling.
• De etiologiska orsakerna i samband med tumörer, vaskulit, sarkoidos, migrän, diabetes eller basal meningit är uteslutna..

Vidare används för att exakt undersöka dessa egenskaper vanligen vissa laboratorietester.

I Tolosa Hunt-syndromet är kärnmagnetisk resonans (NMR) lektionstekniken för studier av cavernös sinusinflammation (Diáz, Aedo och González Hernández, 2009).

behandling

När differentialdiagnosen är gjord, är det klassiska terapeutiska tillvägagångssättet administrering av kortikoidläkemedel.

Även om det i vissa drabbade är möjligt att det finns en spontan remission av symptom. Om en kortikosteroidbehandling inte används kan detta medicinska tillstånd fortsätta över tiden.

Den medicinska prognosen är gynnsam. Upplösningen av smärta episoder är vanligtvis komplett med eller utan särskild behandling, även om remission är vanligt.

Upp till 40% av de drabbade beskriver att ha lidit olika episoder av orbital smärta.

Dessutom kan vissa yrkesförändringar i vissa fall kvarstå, särskilt de som är relaterade till palpebral och okulär motilitet..

referenser

1. Aguirre, D., Zúñiga, G., & Barrera, L. (2014). Tolosa-jakt syndrom: fallrapport och litteraturöversyn. Acta Neurol Colomb.
2. Buero Rubio, M., Martín-Tamayo Blázquez, M., & Onsurbe Ramírez, I. (2015). Tolosa-Hunt syndrom, en diagnos av uteslutning. Rev Pediatr. Aten. primär.
3. Díaz, C., Aedo, I., & González-Hernández, J. (2009). Tolosa Hunt syndrom: Granskning från ett kliniskt fall. Revistqa Memoriza.
4. Díez de los Ríos González, A., Gómez Rebollo, C., & Aguilar Cuevas, R. (2013). Falllösning 46. Tolosa-Hunt syndrom. radiologi.
5. Granados-Reyes, G., Soriano-Redondo, E., & Durán-Ferreras, E. (2012). Tolosa-Hunt syndrom efter okulär traumatism. Rev Neurol.
6. Martínez, D., Casasco, J., Pendre, N., de Bonis, C., & Berner, S. (2010). TOLOSA-HUNT SYNDROME. Rev Argent Neuroc.
7. NORD. (2016). Tolosa Hunt Syndrome. Hämtat från National Organization for Rare Disorders.
8. Sánchez Iñigo, L., & Navarro González, D. (2014). Tolosa-Hunt syndrom, ytterligare en huvudvärk. Neurol Arg.
9. Taylor, D. (2015). Tolosa-Hunt syndrom. Hämtad från Medscape.
10. Zimmermann-Paiz, M. (2008). Tolosa-Hunt syndrom föregås av ansiktsförlamning. Rapport av ett ärende ... Rev Mex Oftalmol.