Horner syndrom Symtom, orsaker, behandling



den Horners syndrom ellerBernard-Horner syndrom av en neurologisk sjukdom som orsakas av en avbrotts ursprung eller skada på sympatiska nervbanor någonstans i sin väg från nervsystemet till ögongloben (Herrero-Morin et al., 2008).

Kliniskt är Horners syndrom kännetecknas av presentationen av olika oftalmologiska och sympatiska förändringar, bland vilka vi finner mios, ptos eller Anhidros bl (Rodriguez-Sanchez, Vadillo, Herrera-Calo och Morenco de la Fuente , 2016).

Horners syndrom kan förekomma i samband med förvärvad eller medfödd start. På grund av detta är dess etiologi relaterat till en mängd olika faktorer: cerebrovaskulära olyckor, tumörformationer, huvudvärk och migrän, huvudtrauma, kirurgi etc. (Vicente, Canelles, Díaz och Fons, 2014).

Vad gäller diagnosen kräver denna patologi både en fysisk och oftalmologisk undersökning, liksom användningen av olika test. En av de mest använda testerna för att bekräfta närvaron och lokalisera orsaken till syndromet är testet av ögondroppar, åtföljt av vissa neuroimaging tekniker (Escrivá och Martínez-Costa, 2013).

Slutligen, även om det inte finns något specifikt terapeutiskt tillvägagångssätt för Horners syndrom, är det grundläggande syftet med medicinsk intervention att behandla, kontrollera och eliminera den etiologiska orsaken till det (Mayo Clinic, 2014)..

Karakteristik av Horners syndrom

Horner syndrom är en typ av patologi som i första hand påverkar ögat och omgivningarna på ena sidan av ansiktet, som ett resultat av skador på olika nervgrenar (Genetics Home Reference, 2016).

Specifikt är det ett avbrott i den sympatiska vägen som går från hjärnan till de okulära områdena (Pizarro et al., 2006).

Vårt nervsystem är uppdelat i två sektioner baserat på dess anatomiska egenskaper (Redolar, 2014):

Å ena sidan finner vi det centrala nervsystemet (CNS), som huvudsakligen består av hjärnan eller hjärnan och ryggmärgen.

Å andra sidan, det perifera nervsystemet (PNS) innefattar lymfan och spinal kranialnerver som ansvarar för att transportera alla motor- och sensorisk information dubbelriktat mellan hjärncentra och olika kroppsområden.

Dessutom kan vi i denna sista underavdelning skilja två andra grundläggande system:

Den första av dem refererar till det autonoma nervsystemet (ANS), vars väsentliga funktion är kontrollen av organismens interna reglering, det vill säga av de ofrivilliga eller automatiska funktioner som är nödvändiga i de inre organen.

Medan den andra refererar till det somatiska nervsystemet (SNSo), som ansvarar för att kontrollera informationsflödet mellan kroppsstruktur och inre organ, med olika delar av centrala nervsystemet.

I det senare kan vi identifiera tre grundläggande komponenter, de sympatiska, parasympatiska och enteriska grenarna.

I det här fallet är det sympatiska området som intresserar oss. Detta är i huvudsak ansvarigt för att reglera organisk och korporal mobilisering i närvaro av en händelse eller fara, oavsett om det är verkligt eller potentiellt.

Den sympatiska nervgrenen kan styra en mängd olika ofrivilliga rörelser och organiska homeostatiska reaktioner.

På en specifik nivå är det relaterat till svettning, ökning eller minskning av hjärtfrekvens, dilatation av eleverna, flygningar av flyg, bronkodilation etc..

Därför kan förekomsten av övergående eller permanenta lesioner i olika delar av sympatiska systemet leda till utvecklingen av Horners syndroms kliniska egenskaper..

Denna patologi beskrivs initialt av den oftalmologiska kirurgen Johann Friedrich Horner (1869) (Ioli, 2002).

I sin kliniska rapport hänvisade han till ett fall av en patient omkring 40 år, vars patologi kännetecknades av (Ioli, 2002):

  • Unilateralt ögonlock faller eller faller.
  • Minskning av pupillkontraktion.
  • Förskjutning av ögongloben.
  • Förändring av svettproduktion.

Dessutom identifierade Horner en betydande association av dessa kliniska fynd med en sympatisk nervskada vid livmoderhalsenivå (Ioli, 2002)..

Ett betydande antal fall av Horner syndrom har identifierat en sammanslutning av det med skador eller blockeringar av de sympatiska nervfibrer på olika nivåer (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla och Gilsanz, 2006):

  • centrala: lokaliserad avbrott i näthinnan, hjärnstammen eller hypotalamusnivån.
  • perifer: avbrottsnivån lokaliserad preganglionära (cervikal främre mediastinum, lunga eller ben apex cervicotorácia) eller postganglionära (områden cavernous sinus, skallbasen, carotid eller övre cervikala ganglion).

Därför kan Horner syndrom orsaka förlamning av iris dilator muskeln (mios), Muller muskel (ptos), varvid sudomotor fibrer och vasomotorisk (Anhidros, vasodilatation, rodnad, etc.) (Avellanosa, Vera, Morillas, Gredilla och Gilsanz, 2006).

Den senaste medicinska klassificeringen definierar Horners syndrom som ett neurologiskt sjukdomstillstånd, orsakat av skadorna på nervbanorna som går från hjärnan till ögonen och ansiktet (Birth Injury Guide, 2016).

Även om detta är en sjukdom som oftast orsakar några signifikanta defekter i synskärpa eller allmän funktionell status för den berörda personen, kan orsaken till nervskada orsaka andra allvarliga medicinska komplikationer (Genetics Home Reference, 2016).

statistik

Olika epidemiologiska undersökningar anser att Horners syndrom är en sällsynt sjukdom i allmänheten (Genetics Home Reference, 2016).

I allmänhet uppskattas incidensen av detta syndrom omkring 1 fall per 6 250 födelser (Genetics Home Reference, 2016).

Det finns dock lite data om förekomststall i barndom, ungdom eller vuxenstadiet.

Dessutom konstaterar National Institute for Rare Disorders (2016) att Horners syndrom kan inträffa hos både kvinnor och män, i olika åldersgrupper eller i en viss geografisk region eller etnisk / rasgrupp..

De vanligaste tecknen och symtomen

De kliniska egenskaperna hos Horners syndrom är associerade med det oftalmologiska området och de homeostatiska funktionerna hos organismen.

Normalt sker alla förändringar vanligtvis ensidigt, det vill säga det påverkar bara en sida av ansiktet eller kroppen (National Institute for Rare Disorders, 2016).

Denna sjukdom kännetecknas väsentligen av en symptomatisk triad av ptos, mios och Anhidros, som skall beskrivas nedan (Pardal Souto, Ack Barbaito, Taboada Perianes, 2014):

ptos

Termen ptos används för att referera till det onormala fallet av de övre ögonlocken (Institute of Eye Microsurgery, 2016).

Även om det kan bero på olika faktorer (muskelsvaghet, hud sagging, sjukdomsprocessen, åldrande, etc), i fallet med Horner syndrom orsakas av nervskador (National Institutes of Health, 2016).

Specifikt har den varit förknippad med lesioner som finns i nervterminalen som innesluter Müllers muskel (Iolli, 2002).

Müller muskel, även känd som levator palpebrae levator muskel, är främst ansvarig för att hålla ögonlocken i ett funktionellt läge och tillåta deras frivilliga rörelse.

På en visuell nivå kan vi observera hur det övre ögonlocket är av krok eller i ett lägre läge än vanligt (National Institute of Health, 2016).

Normalt påverkar ptos bara ett öga. Det är vanligtvis inte associerat med andra typer av oftalmologiska patologier som minskar den visuella förmågan hos den person som lider av den.

Dock har det förekommit några fall där suddig eller dubbelseende, ökat tårflöde, smärtepisoder eller amblyopi (lat öga), sekundärt till ptos (National Institutes of Health, 2016) utvecklar.

mios

En annan av de karakteristiska tecknen på Horners syndrom är förekomsten av en onormal sammandragning av okulär iris (Iolli, 2002).

Iris är en av ögonkonstruktionerna. Det är ett muskelmembran som tillsammans med eleven ansvarar för att reglera mängden ljus som kommer åt det genom sin sammandragning och utvidgning (National Institute of Health, 2016).

På en visuell nivå identifierar vi iris som ögonens cirkulärt färgade yta (National Institute of Health, 2016).

Mest vanliga i Horners syndrom är en dysfunktion av musklerna som styr öppningen av iris och pupil, så det verkar oftast mer stängt än vanligt för ljusstimulering (Iolli, 2002).

Dessutom är det också troligt att andra typer av förändringar kommer att utvecklas (Iolli, 2002):

  • Konjunktivavstängning: i många fall kan inflammation och rodnad i ögonbindelvävnad ses.
  • Iris heterochromi: avser närvaron av en asymmetrisk irisfärg på ögonen, det vill säga en har en viss färg och den andra tenderar att ha ett grått eller blåaktigt utseende.
  • enophthalmos: Med denna term hänvisar vi till en förskjutning av ögonen. På en visuell nivå kan vi observera hur en eller båda ögonen rör sig mot insidan av banan.

Även om allvarliga medicinska tillstånd inte beaktas, kan det i vissa fall försämra förmågan och visuell effektivitet hos den drabbade personen.

Anhidros

Termen anhidros används i den medicinska litteraturen för att hänvisa till en förändring av svettproduktionen (National Institutes of Health, 2015).

I fallet med Horners syndrom identifieras vanligtvis en fravaro eller drastisk minskning av svettning i ansiktsregioner, hals- eller bröstområdena (Iolli, 2002).

Emellertid, såsom i tidigare fall, inträffar detta tillstånd vanligen ensidigt, påverkar ena sidan av ansiktet eller kroppen (Escrivá och Martínez-Costa, 2013).

Även lindriga fall inte innebär stora medicinska komplikationer kan Anhidros utvecklas till betydande förändringar i regleringen av kroppstemperaturen (National Institutes of Health, 2015).

Andra ändringar

Beroende på svårighetsgraden av nervskador, kan andra medicinska komplikationer uppstår, som en allmän ökning av kroppstemperaturen hos de drabbade områdena, ansiktsrodnad, nasalt sekret, superkänslighet, tårflöde (riklig tårflöde), bland andra ( Iolli, 2002).

orsaker

Horners syndrom kan ha en förvärvad (efter födsel) eller medfödd (före födsel) ursprung, båda relaterade till neurologiska störningar.

Det finns en mängd olika faktorer som kan leda till lesioner av den sympatiska nervgrenen och följaktligen utvecklingen av Horners syndrom..

Normalt är skador vanligen uppdelade i tre grupper (Mayo Clinic, 2014):

Första beställningen

Inblandningen ligger vanligtvis i nervväggen som går från hypotalamus, hjärnstammen till de övre delarna av ryggmärgen.

I detta fall innefattar de vanligaste etiologiska faktorerna:

  • Cerebrovaskulär olycka.
  • Cranio-encephalic trauma.
  • Trauma i nacken.
  • Tumörbildning.
  • Patologi eller demyeliniserande sjukdom.
  • Sirigomelia (bildning av medullära cyster)

Andra ordningen

Inblandningen är vanligtvis placerad i nervväggen som går från ryggmärgsområdena till övre delen av bröstet och nacken..

I detta fall innefattar de vanligaste etiologiska faktorerna:

  • Lungtumörer.
  • Tumörer relaterade till myelin (Shwannoma).
  • Aorta skador.
  • Thoraxkirurgi.

Tredje ordningen

Inblandningen är vanligtvis belägen i nervbanorna som sträcker sig från nacken till ansiktsskinnet och iris och ögonlockets muskelstruktur..

I detta fall innefattar de vanligaste etiologiska faktorerna:

  • Aorta skada i nacken.
  • Skada på halsen i halsen.
  • Tumörbildning eller infektionsprocess i områden nära basen av skallen.
  • Migränepisoder.
  • Episoder av klusterhuvudvärk.

Å andra sidan har flera etiologiska faktorer också identifierats som är vanligare hos barn (Mayo Clinic, 2014):

  • Traumatisk skada på nacke eller axlar under födseln.
  • Medfödd aorta förändring.
  • Tumörbildning vid den neurologiska nivån.

VÄRDERING

Diagnosen Horners syndrom är baserad på att identifiera de kliniska tecknen, nervskadorna och den etiologiska orsaken.

Klinisk analys

En generaliserad fysisk undersökning utförs vanligtvis tillsammans med en analys av palpebralpositionen, irisens muskulösa integritet och svettning..

När det gäller ögonlockspositionen är det möjligt att identifiera placeringsfel på en visuell nivå.

I fallet med iris och pupilsammandragning är det emellertid nödvändigt att använda andra metoder förutom visuell analys (Iolli, 2002).

  • Ljusstimulering.
  • Ögonfallstest.
  • Kokainhydrokloridprov.
  • Hydroxaminaminprov.

Slutligen, för att utvärdera svettning, används vanligen en mängd av svettproduktionen i olika kroppsområden..

Identifiering av nervskada och etiologisk orsak

I detta fall baseras de använda teknikerna fundamentalt på neuroimaging av cerebrala och perifera områden (Iolli, 2002).

  • Beräknad tomografi.
  • Kärnmagnetisk resonans.

behandling

Som vi påpekade i den ursprungliga beskrivningen finns det ingen botemedel eller specifik behandling för Horners syndrom (Mayo Clinic, 2014).

Alla medicinska ingrepp fokuserar på behandling av den etiologiska orsaken (Mayo Clinic, 2014).

För det mesta är Horners syndrom bero på förekomsten av tumör eller traumatisk skada. I båda fallen är det möjligt att använda kirurgiska och farmakologiska förfaranden för eliminering (National Organization for Rare Disorders, 2016).

referenser

  1. Avellanosa, J., Vera, J., Morillas, P., Gredilla, E., & Gilsanz, F. (2006). Horner syndrom och ipsilateralt brachial plexus block i fall av epidural analgesi för arbete. Rev. Soc. Esp. Pain.
  2. Födelseskada Guide. (2016). Horners syndrom Hämtade från födelseskada Guide.
  3. Escrivá, E., & Martínez-Costa, L. (2013). Ofullständigt Horner syndrom som ett tecken på ependymompresentation av den fjärde ventrikeln. Arch Soc Esp Oftalmol.
  4. Herrero-Morin et al.,. (2008). Medfödd hornersyndrom. Anpedi.
  5. Ioli, P. (2002). Claude Bernard-Horner syndromet och annat okänt för evigt. Magazine of the Private Community Hospital.
  6. Mayo Clinic (2014). Horners syndrom Hämtad från Mayo Clinic.
  7. NIH. (2015). Fallen ögonlock. Hämtad från MedlinePlus.
  8. NIH. (2016). Horners syndrom Hämtad från Genetics Home Reference.
  9. NORD. (2016). Horners syndrom Hämtat från National Organization for Rare Disorders.
  10. Pizarro, M., Campos, V., Irarrázaval, S., Mesa, T., Escobar, R., & Hernández, M. (2006). Pediatrisk hornersyndrom: Analys av 5 fall. Hämtad från Scielo.
  11. Rodríguez-Sánchez, E., Vadillo, J., Herrera-Calo, P., och Marenco de la Fuente, M. (2016). Horners syndrom efter epidural analgesi för förlossning. Rapport om tre fall. Rev Colombes Anestesiol.
  12. Vicente, P., Canelles, E., Diaz, A., & Fons, A. (2014). Irreversibelt hornersyndrom efter bilateral thorakoskopisk sympathektomi. Arch Soc Esp Oftalmol.