Churg-Strauss syndrom Symtom, orsaker, behandling

den Churg-Strauss syndrom (SCS) även känd som Allergisk Granulomatosis är en typ av systemisk nekrotiserande vaskulit involverar strukturen för blodkärlen i små och medelstora (kastilianska Cuesta, Garcia Gonzalez Dominguez och Manzanares, 2008).

Kliniskt är de mest drabbade organen oftast lungorna och huden. Dessutom kan du kompromissa något annat system som hjärt-, njur-, mag- eller centrala nervsystemet (Rengifo Lopez Contreras och Fernando Ossius Zuniga, 2007).

Bland de vanligaste tecknen och symtomen är astma, allergisk retinit eller oesinofili (López Rengifo, Contreras Zúñiga och Fernando Osio, 2007).

Den nuvarande forskningen har ännu inte kunnat identifiera den etiologiska orsaken till Churg-Strauss syndrom. Vissa hypoteser relaterade till genetiska och miljömässiga faktorer beaktas (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas och Nascimiento Costa, 2012).

De kliniska manifestationerna är avgörande för diagnosen av denna patologi. Detta baseras dock grundligt på resultaten av laboratorietester, särskilt histologiska, blodprov etc. (Alfaro et al., 2012).

Chug-Strauss syndrom har ingen botemedel, men kan behandlas på symtomatologisk nivå (Mayo Clinic, 2016).

Karakteristik av Churg-Strauss syndrom

Churg-Strauss syndrom är en mycket sällsynt patologi som klassificeras inom gruppen av sjukdomar som kallas vaskulit.

Alla dessa presenterar som en central medicinsk upptäckt en signifikant inflammation i blodkärlen.

Blodkärlen ingår i vårt cirkulationssystem. De definieras som en cylindrisk eller rörformig struktur som tillåter cirkulation och distribution av blod till alla kroppsorgan (National Institute of Health, 2016).

Vi kan skilja tre grundläggande typer av blodkärl (Biosphere Project-Education of Education-2016):

• artärer: ansvarar för att transportera blod från hjärtat till alla delar och delar av kroppen.
• vener: ansvarar för att transportera blod från organen till hjärtat.
• Capilares: De är mycket tunna blodkärl. De ansvarar för att filtrera näringsämnen och biokemiska komponenter från blodet till cellerna. Dessutom hanterar de också transporten av avfall i blodet.

När en inflammatorisk process utvecklas i dessa kanaler kan blodflödet från hjärtat till olika vävnader och vitala organ begränsas eller förlamas (Mayo Clinic, 2016).

Även om dessa anomalier kan vara tillfälliga kan förekomsten av en bestående eller obehandlad vaskulit leda till utveckling av viktiga kroniska skador i de drabbade områdena (Mayo Clinic, 2016)..

I detta avseende, ofta kallad Churg-Strauss syndrom och nekrotiserande vaskulit system (kastilianska Cuesta, González Domínguez och García Manzanares, 2008).

Denna patologiska process härstammar från blodkärlens ihållande inflammation som resulterar i förtjockning, ärrbildning eller död (nekros) av vävnaden i dess väggar (National Institute of Health, 2016).

Det drabbade blodkärlet kan vara stängd eller oanvändbart genom att permanent avbryta blodflödet till de områden som det irrigerar. Detta orsakar i sin tur nekros eller död hos tillhörande organ och system (National Institute of Health, 2016).

Churg-Strauss syndrom kan orsaka skador på något blodkärl i kroppen, oavsett plats (National Institute of Health, 2016).  

Det är emellertid vanligare att de påverkar små och medelstora kaliber. Är oftast i lungorna, hud, hjärta, perifera nerv områden eller mag-tarmkanalen (Miranda Bucheli, Castell Sabogal, Diaz Pedraza och Mugnier, 2015).

De första beskrivningarna av denna sjukdom motsvarar Jacob Churg och Lotte Strauss 1951 (López Rengifo, Contreras Zúñiga och Fernando Osio, 2007).

I sin första rapport beskrev de fallen av 13 patienter med en liknande klinisk kurs. De präglades av förekomst av feber, astma, hypereosinofili och vaskulära anomalier i olika organ (López Rengifo, Contreras Zúñiga och Fernando Osio, 2007).

Postmortem analyser och histologiska studier tillåts att associera dessa egenskaper med nekrotiserande vaskulit, extravaskulära granulom och vävnadsinfiltration (Rengifo Lopez Contreras och Fernando Zuniga Osio, 2007).

statistik

Internationella specialister och institutioner definierar Churg-Strauss syndrom som en sällsynt sjukdom (Conde Martín, 2004).

Den nationella organisationen av sällsynta sjukdomar (USA) klassificerar den som en sällsynt sjukdom (Conde Martín, 2004).

Epidemiologiska undersökningar uppskattar incidensen i 1-7 fall per år per miljon människor världen över (Alfaro m fl, 2012).

Det är ett syndrom som kan uppstå i någon åldersgrupp, som är medelåldern eller mer frekventa 50 år. Dessutom påverkar det båda könen på ett likvärdigt sätt (Alfaro et al., 2012).

Det är vanligt att överväga Churg-Strauss syndrom som en subdiastotisk sjukdom på grund av svårigheten i dess identifiering (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Tecken och symtom

Huvudskyltar och symtom på Churg-Strauss syndrom hänvisar till förekomsten av vaskulit, allergiska förändringar och eosinofili (Mayo Clinic, 2016):

vaskulit

Som vi har noterat är kardinalt funn av Churg-Strauss syndrom utvecklingen av en allvarlig inflammatorisk process i blodkärlen..

Presenterar en multisystemisk kurs, så den påverkar nästan alla vitala organ och vävnader.

Några av de allmänna tecknen och symptom som vasculit orsakar brukar innehålla:

• Känsla av sjukdom.
• Betydande viktminskning.
• Inflammation av lymfkörtlarna.
• Fysisk svaghet och uthållig trötthet.

Dessutom kan det förekomma andra symtom beroende på de områden som påverkas:

• Inflammation och ledsmärta.
• Episoder av lokal smärta och domningar / stickningar i övre och nedre extremiteterna.
• Utveckling av sår och rodnad i olika delar av huden.
• Upptagen och svår abdominal smärta.
• Närvaro av illamående, kräkningar och diarré.
• Dyspné: Andfåddhet, vanligtvis definierad som andfåddhet eller luft.
• Bröstsmärta.
• Kongestivt hjärtsvikt.
• Oregelbunden hjärtrytm.
• Hemoptys: Expectoration av blod genom andningsorganen. Det vanligaste är att observera episoder av hosta med blod.
• Hematuri: infiltrering av blod i urinen.

eosinofili

Denna patologi avser närvaron av förhöjda nivåer av eosinofiler i blodet eller i olika organ, där de kan orsaka betydande skador och skador.

Eosinofiler är en typ av vit blodcell eller leukocyt som tillsammans med andra komponenter spelar en viktig roll i immunsystemet. De är ansvariga för att bekämpa patologiska eller smittsamma ämnen.

De tecken och symptom som eosinofili orsakar beror på de områden som drabbas, de vanligaste är lungorna eller matsmältningsorganet.

I de flesta fall kan vissa tecken och symtom uppstå:

• Signifikant och patologisk ökning av kroppstemperaturen.
• Viktminskning utan uppenbar orsak.
• Hållbar trötthet.
• Hosta episoder.
• Buksmärtor.
• Gastrointestinal blödning.
• Andningsorganen.

Allergisk stat

Churg-Strauss syndrom definieras också kliniskt som en patologi relaterad till olika abnormiteter och förändringar av allergisk natur.

Några av de vanligaste staterna är:

astma

Andningsvägar och astma är en av de vanligaste manifestationerna av Churg-Strauss syndrom.

Astma är en patologi orsakad av inflammationen i de strukturer som utgör andningsorganen.

Det förekommer vanligtvis i form av episoder, där musklerna i luftvägarna tenderar att sträcka sig och smala.

Dessa orsakas oftast av olika utlösare, vanligtvis allergener (mögel, pollen, kvalster, etc.)..

I episoder eller astmaattacker är det vanligt att identifiera några av följande tillstånd (National Institute of Health, 2016):

• Svårighet eller oförmåga att andas.
• Intercostal retraktion.
• Ökad hjärtfrekvens.
• Betydande svettning.
• Episoder av intensiv ångest.
• Utveckling av blåaktig färg i olika ansiktsområden, särskilt på läpparna.
• Närvaro av förvirring, sömnighet eller desorientering.
• Episoder av bröstsmärta och täthet.
• Övergående andningsstopp.

Allergisk Rhinit

Allergisk rinit, även känd som höfeber, orsakar inflammation i näsan hos näsan.

I de flesta fall är denna process förknippad med inandning av allergiska ämnen eller triggers (vissa livsmedel, säsongsförändringar, damm, luftfuktighet etc.)..

De vanligaste konsekvenserna av allergisk rinit inkluderar (National Institute of Health, 2016):

• Teasing och ihållande riva i ögonen.
• Förlust av olfaktorisk skarphet.
• Klåda i hud, hals, ögon, mun eller näsa.
• Nästäppa.
• Huvudvärk eller hals.
• Akustisk ocklusion.
• Inflammation av okulära områden och närliggande ansiktsområden.
• Irritabilitet och trötthet.

sinuit

Bihåleinflammation kännetecknas av närvaron av signifikant inflammation i benhålorna som ligger i de främre kranialområdena, de paranasala bihålorna.

Några av de symptom som bihåleinflammation orsakar är relaterade till (National Institute of Health, 2016):

• Återkommande nasala sekret (i svår, mörk fetthalt).
• Nästäppa.
• Huvudvärk, ont i halsen, ögon tryck.
• Allmän sjukdom och trötthet.
• Febrila episoder.
• Återkommande hosta, särskilt på natten.
• Förlust av olfaktorisk skarpa och dålig andedräkt.

Vad är den kliniska kursen??

Den kliniska bilden av Churg-Strauss syndrom definieras vanligtvis av tre faser (Gota, 2016):

• Fas I, prodromisk: presentationen och inledningsfasen av detta syndrom kan vara i åratal. Egenskaperna definieras av närvaron av allergiska patologier (astma, sinusit, rinit) och utveckling av godartade tumörformationer i näsområdena.
• Fas II: i detta skede är den vanligaste utvecklingen av eosinofili. Kroniska luftvägsavvikelser som lunginflammation och tarmpatologier som gastroenterit kan identifieras.
• Fas III: I det sista steget tenderar symtomen på detta syndrom att intensifieras, definierat av utvecklingen av en systemisk vaskulit.

De vanligaste medicinska komplikationerna

Beroende på de organ eller system som påverkas av de primära tecknen och symtomen på Churg syndrom innefattar de vanligaste medicinska komplikationerna (Gota, 2016):

• Neurologiska komplikationerI vissa fall kan episoder av förvirring, medvetsförlust och jämn anfall identifieras. Vi kan också skilja mononeurit multiplex, förlamning eller anomalier relaterade till cerebrovaskulära olyckor.
• Hjärtskomplikationer: Inflammation av blodkärl kan orsaka signifikanta abnormiteter relaterade till attacker eller hjärtinfarkt, perikardit eller hjärtsvikt.
• Andnings komplikationer: Närvaron av astma och bihåleinflammation leder till utveckling av blödningar, andningsbehov, hemoptys eller lunginfiltrering.
• Digestiva komplikationer: den vanligaste är diarré, illamående, intestinal obehag, gastroenterit eller mesenterisk ischemi.
• Njurkomplikationer: även om de är sällsynta är det möjligt att identifiera glumerulonefrit eller granulomatös eller eosinofil inflammation.
• Kutana komplikationer: Hudavvikelser kan observeras hos mer än hälften av de drabbade. Närvaron av knölar, ödem eller papiller är frekvent.
• Muskuloskeletala komplikationer: Det är ibland möjligt att identifiera artrit, myalgi eller artralgi.

orsaker

Orsakerna som orsakar Churg-Strauss syndromet har ännu inte identifierats (Alfaro, Duarte, Monteiro, Somão, Calretas och Nascimiento Costa, 2012).

Många av de medicinska hypoteserna förespråkar en multifaktoriell etiologi (Johns Hopkins Vasculitis Center, 2016).

Genetik och miljöfaktorer (exponering för kemikalier och patologiska agenter) kan spela en viktig roll i den ökade känslighet och tillståndet av detta syndrom (Johns Hopkins vaskulit Center, 2016).

diagnos

Förekomsten av Churg-Strauss syndrom är vanligtvis misstänkt baserat på klinisk utvärdering (fysiska tecken och symtom) (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Det är dock viktigt att utföra olika laboratorietester för bekräftelse (National Organization for Rare Disorders, 2016).

De tekniker som används inkluderar vävnadsbiopsier, histologisk analys, blodanalys och avbildning (röntgen, datortomografi eller MRI) (Mayo Clinic, 2016).

behandling

Den terapeutiska tillvägagångssätt av Churg-Strauss syndrom är tidigt, aggressiv, med administrering av kortikosteroider i höga doser och / eller cytostatisk (Bonaventura Ibars, Francisco Mure, Pineda Barrero, Rodriguez Crballeira, Sura kli, 2014).

I avsaknad av behandling har denna patologi en hög dödlighet. Ett adekvat medicinsk tillvägagångssätt resulterar i en positiv upplösning i 90% av fallen (Bonaventura Ibars et al., 2014).

referenser

1. Alfaro, T., Duarte, C., Monteiro, R., Simao, A., Calretas, S., & Narcimiento Costa, J. (2012). Churg-Strauss syndrom: caucionista. Rev. Port. Pneumol.
2. Bonaventura Ibars, I., Francisco Moure, J., Pineda Barrero, S., Rodriguez Calalleria, M., & Sura kli, J. (2012). Perifer polyneuropati och Churg-Strauss syndrom. Rev Neurol.
3. Castellano Cuesta, J., González Domínguez, J., & García Manzanares, A. (2008). Churg-Strauss syndrom. Reumatiska sjukdomar.
4. Cleveland Clinic (2016). Vad är Churg-Strauss syndrom?? Hämtad från Cleveland Clinic.
5. Clinic, M. (2016). Churg-Strauss syndrom. Hämtad från Mayo Clinic
6. Conde Martín, A. (2004). Syndromet av Churg-Strauss på Internet. Rev Electron Biomed.
7. Gota, C. (2016). Churg-Strauss syndrom. Hämtat från Merck Sharp & Dohme Corp.
8. Jhons Hopkins Vasculitis Center. (2016). Eosinofil Granulomatosis med Polyangiit, tidigare Churg-Strauss syndrom (EGPA). Hämtat från Jhons Hopkins Vasculitis Center.
9. López Rengifo, D., Contreras Zúñiga, E., & Osio, L. (2007). Churg Strauss syndrom. Colombian Journal of Rheumatology.
10. NIH. (2016). astma. Hämtad från MedlinePlus.
11. NIH. (2016). Allergisk rinit. Hämtad från MedlinePlus.
12. NIH. (2016). sinuit. Hämtad från MedlinePlus.
13. NIH. (2016). Nekrotiserande vaskulit. Hämtad från MedlinePlus.
14. NORD. (2016). Churg Strauss syndrom. Hämtat från National Organization for Rare Disorders.