Behçet syndrom Symtom, orsaker och behandling

den Behçet syndromDet kännetecknas av en inflammation i blodkärlen i hela kroppen, förutom en serie tecken som kan ignoreras; såsom sår i munnen och könsorganen, ögoninflammation och hudutslag.

Symptomen varierar dock beroende på varje patient och i vissa fall kan de återhämta sig spontant.

För nu är de exakta orsakerna till denna sjukdom okända, även om det förefaller vara en genetisk predisposition mot den. Av denna anledning är behandlingen inriktad på att lindra tecken och symtom och för att förhindra allvarliga komplikationer.

Behcets syndrom, som också förekommer i litteraturen som "BD" för dess akronym på engelska "Behcets Disease", uppstod 1937 när en turkisk hudläkare Hulusi Behçet kallas beskrivs hans symptom först. Även om det enligt Rabinovich (2016) är möjligt att det redan beskrivits under femte århundradet av Hippocrates.

Denna sjukdom omfattar ett antal aspekter, så kallad multisystemisk och är uppdelad i neuro-Behcets eye-Behgets och vaskulär-Behçet enligt de system som påverkas.

Om du vill veta mer om denna sjukdom, dess orsaker, symtom, prevalens, diagnos och behandling. Du kan läsa mer information nedan.

Orsaker till Behçet syndrom

Som vi nämnde har den exakta orsaken till detta syndrom ännu inte upptäckts. Det verkar som om det har en genetisk bakgrund, med vissa människor mer predisponerade att presentera det än andra.

Att vara predisponerad för syndromet innebär att om en person bär genen som är relaterad till sjukdomen, kan den uppstå om den utsätts för vissa utlösande miljöer.

Å andra sidan verkar det som om patienter vars fader eller moder har denna sjukdom, utvecklar Behçets syndrom vid en tidigare ålder, som kallas genetisk förväntan.

Det har visat sig att många patienter med Behcets syndrom har mer av HLA (Human Leukocyte Antigen) blod än friska människor, särskilt HLA-B51-allelen genen.

HLA: s roll i sjukdomen är inte riktigt känd, men det kan ge oss en aning om funktionen av dessa antigener. som består av att delta i immunsvaret, försvarar kroppen från potentiellt farliga externa agenter.

På så sätt kan det relateras till autoimmuna störningar, som består av immunförsvarets funktionsstörning. På så sätt attackerar och skadar friska celler istället för att skydda kroppen från möjliga hot.

För närvarande undersöks de möjliga orsakerna, med tanke på rollen som andra genetiska markörer, bakterieinfektioner eller virus, och till och med tänker att det kan vara en självinflammatorisk störning. Det vill säga ett tillstånd där kroppen inte kan reglera inflammatoriska processer.

I själva verket har det visat sig att infektioner kan delta i uppkomsten av sjukdomen, som påverkas av Behcets syndrom har högre förekomst av antikroppar av hepatit C, herpes simplex virus, och humant parvovirus B19, förutom streptokock antigen. Allt detta tillsammans med miljöfaktorer kan utlösa sjukdomen.

Vilka symptom har det??

Symptomen på Behçet syndrom varierar beroende på varje person och drabbade områden av organismen, att kunna försvinna och återkomma utan någon uppenbar anledning. I allmänhet verkar det som om tiden går, blir symtomen mindre allvarliga.

De viktigaste symtomen på sjukdomen är vaskulit, hudskador, sår i munnen och könsorgan och ögonproblem som kan leda till blindhet. Därefter beskriver vi mer noggrant symtomen på Behçet syndrom:

- skada (cancer sår eller sår) på munnen och sårets inre membran på könsorganen. Canker sår läker sig i ca 3 veckor, även om det här syndromet tenderar att återfå. Dessa är de vanligaste tecknen på sjukdomen.

- Problem i huden som kan vara varierande, förekommer hos vissa människor utslag som liknar akne och hos andra, röda knölar som utskjuter främst i benen. Follikulit eller inflammation i hårsäckarna kan också förekomma.

- Ögonblåsa eller uveit, inflammerar uvea, det kärlmembran som täcker ögat. Det kan förekomma främre uveit (när ögonlocket eller irisen är svullet), bakre delen av ögat eller panuveit (när det påverkar hela uvea).

Detta kommer att få ögonen att se röda och förlora mer synskärpa; förutom smärta, lacrimation och fotofobi (intolerans mot ljus). Hos personer med syndrom är detta okulära engagemang bara ett symptom som kan dyka upp och försvinna.

- Gemensamma problem, speciellt smärta och svullnad i knäna; även om handleder, armbågar eller fotled också är vanligt involverade. I det här fallet är de också symtom som uppträder och försvinner, varar högst 3 veckor varje gång. På lång sikt kan det leda till artrit.

- Nedsatt blodkärl, Mer specifikt kännetecknas det av en inflammation av artärerna och venerna som gör att armarna eller benen blir rodna, svullnar och orsakar smärta för personen. Det kan också orsaka blodproppar och detta leder till allvarliga komplikationer som aneurysmer, trombos och förminskning eller blockering av blodkärl.

Många gånger kan dessa vaskulära lesioner åtföljas av hyperkoagulerbarhet, som uppstår när den drabbade människans blod koagulerar mycket snabbare än normalt.

- Förändringar i centrala nervsystemet som kan förekomma hos upp till 25% av barnen, vilket är den allvarligaste följden av syndromet. Det ger speciellt en hjärninflammation som orsakar en ökning av intrakraniellt tryck, vilket leder till huvudvärk, förvirring, feber och förlust av balans.

Det kan till och med orsaka meningoencefalit, fokala neurologiska förändringar, neuropsykiatriska symtom som hallucinationer eller stroke.

Det har hittats hos dessa patienter skador på hjärnstammen och cerebellum, förlamning av kranialnerven eller hjärnpseudotumorer.

- Pulmonell vaskulit, andningssvårigheter, bröstsmärta, hosta etc..

- Matsmältningsbesvär som buksmärta, diarré eller blödning i avföringen.

- En studie av Ilhan et al. (2016) visade att patienter, som är aktiva och lider av detta syndrom, är mer utmattad än de som drabbas av vilka är inaktiva. Dessutom observerade de att trötthet associerades med depression och ångest.

Vilka typer finns det?

Vi kan klassificera Behçets sjukdom i olika typer enligt dess mest framstående manifestationer, som kan variera av genetiska och rasliga skäl. Vi skiljer mellan:

- okulär (60-80% av patienterna). Där uveit och andra synkomplikationer dominerar som skulle indikera den möjliga utvecklingen av blindhet.

- Neuro-Behcets (10-30% av patienterna) Involverar centralt nervsystemet gradvis; vilket leder till en dålig prognos. Det innefattar meningit eller meningoencefalit, psykiatriska symtom, neurologiska underskott, hemiparesis och hjärnstammsymtom. Några av patienterna får utveckla demens.

- vaskulär. Vaskulära komplikationer uppträder hos 7% till 40% av patienterna, och inkluderar venös och arteriell trombos, ocklusioner av blodkärl, stenos och aneurysm..

Vad är dess förekomst?

Behçet syndrom är en sällsynt sjukdom, särskilt i USA och Västeuropa. Dess förekomst förekommer speciellt i Asien och Mellanöstern, särskilt i Silk Road.

I Turkiet finns den högsta förekomsten av denna sjukdom, som ligger mellan 80-370 fall per 100 000 individer. Därefter följde Japan, Korea, Kina, Iran och Saudiarabien med en förekomst av 13-20 fall per 100.000 invånare; vara den ledande provokatören av blindhet i Japan.

I norra Spanien har en förekomst av 0,66 fall per 100 000 individer uppskattats, medan i Tyskland står det på 2,26 fall per 100 000 invånare.

Å andra sidan är involveringen av centrala nervsystemet vanligare i USA och Nordeuropa.

Det börjar vanligtvis mellan 30 och 40 år, vilket är mycket sällsynt hos unga barn. Medelåldern för Behçets syndrom i Turkiet är 11,7 år, medan dess neurologiska variant är 13 år.

När det gäller kön, i USA, Japan och Korea är detta syndrom vanligare hos kvinnor än hos män (två kvinnor för varje man), även om symptomen oftast är mindre allvarliga i dem. I länderna i Mellanöstern händer det motsatta, det är fler män påverkade och på ett mer allvarligt sätt än kvinnor.

Hur diagnostiseras det??

För diagnosen Behçet syndrom måste man vara försiktig, eftersom vissa symtom kan uppstå i många andra tillstånd och sjukdomar som inte nödvändigtvis utgör detta syndrom.

Å andra sidan är det viktigt att veta att det inte finns några tester som är utformade speciellt för att upptäcka Behçets sjukdom.

Det finns emellertid en rad diagnostiska kriterier baserade på manifestationerna av detta tillstånd för att upptäcka det. Andra medicinska tester kommer också att rekommenderas för att utesluta andra liknande sjukdomar eller graden av sjukdomspåverkan. Bland dessa tester är:

- Blodprov.

- Urinanalys.

- Röntgenstråle, beräknad tomografi (CT) eller magnetisk resonans imaging (MR).

- Hudbiopsi.

- Patergia-testet (beskrivet nedan).

De diagnostiska kriterierna som används för Behçets syndrom är följande:

- Ett nödvändigt tecken för diagnosen är sår i munnen som har uppstått minst 3 gånger under en årsperiod.

Dessutom är det väsentligt att presentera minst 2 tecken på följande:

- Genital sår som återkommer över tid.

- Ögonproblem på grund av inflammation i ögonen eller uveit.

- Utsvämningar eller hudsås som liknar akne.

- Test positivt för ett patergiskt hudtest, vilket innebär att man injicerar patienten i underarm med en minsta mängd saltlösning, vilket borde vara säkert för personen.

Därefter observeras reaktionen en eller två dagar senare, vilket är positivt om en röd protuberans bildas på huden, vilket skulle indikera att immunsystemet inte reagerar på rätt sätt. Människor med denna sjukdom läker inte väl sår och sår.

Dessa kriterier kan dock vara alltför stränga, särskilt hos vissa barn som kan ha detta syndrom och som vanligtvis inte har sår i munnen eller könsorganen.

Å andra sidan bör du försöka göra differentialdiagnosen med andra sjukdomar som kan förväxlas, såsom systemisk lupus erythematosus, inflammatorisk tarmsjukdom, Reiter syndrom eller herpesinfektioner.

Vad är din prognos?

Prognosen för Behçets syndrom beror på dess tecken och symtom. Dess kurs är vanligtvis intermittent, med ögonblick av eftergift och andra där symptomen uppträder. Däremot har sjukdomen en naturlig tendens att försvinna (Spanish Society of Rheumatology, 2016).

Hos patienter med synproblem kan otillräcklig behandling leda till blindhet 3 eller 4 år efter start av ögonsymtom.

Denna sjukdom leder vanligen till en signifikant minskning av livskvaliteten hos dem som lider.

Vilka behandlingar finns det?

För närvarande finns det inget botemedel mot detta syndrom, med behandlingen inriktad på att lindra symptomen på syndromet som varje person presenterar. Till exempel kan läkaren ordinera mediciner som minskar inflammation och obehag orsakade av utslag som krämer, geler eller hudsalvor..

De vanligaste medicinerna är de som innehåller kortikosteroider, som kan appliceras på hudskador och sår, munsköljningar för att lindra smärta från sår, ögondroppar etc. Detta hjälper till att minska obehag när sjukdomen inte är så allvarlig.

Om aktuella läkemedel inte ger mycket effekt, kan du välja kolchicin, ett läkemedel som har visat sig vara till hjälp vid behandling av artrit..

Tecken och symtom på Behçet syndrom tenderar emellertid att återkomma och kortikosteroider eliminerar bara obehaget, men inte vad som orsakar det. Av denna anledning kommer läkare också att ordinera immunosuppressiva läkemedel (som kontrollerar immunsystemets aktivitet, eftersom det attackerar friska celler)..

Några av dessa läkemedel är: azathioprin, cyklofosfamid eller cyklosporin, och interferon alfa-2b injiceras också. Alla är användbara för behandling av störningar i centrala nervsystemet, medan azathioprin har visat sig vara mycket effektivt vid behandling av viktiga ögonproblem..

Å andra sidan måste vi vara försiktiga eftersom dessa läkemedel genom att undertrycka immunsystemets funktion kan orsaka att personen infekterar infektioner oftare. Det kan också leda till andra biverkningar som högt blodtryck eller njure eller leverproblem.

För de som drabbats av högre grad av svårighetsgrad kan läkemedel som blockerar ett ämne som kallas tumörnekrosfaktor (TNF) vara användbara för vissa symtom på Behçets sjukdom. Till exempel etanercept eller infliximab.

Om kärl-, neurologiska eller gastrointestinala problem har upptäckts rekommenderas det vanligtvis att patienten genomgår periodisk analys i olika specialister för att kontrollera deras situation och förhindra att det förvärras, förutom att veta om behandlingarna fungerar eller inte. Det är också viktigt att hålla denna kontroll i synproblem.

referenser

1. Behcets sjukdom. (N.D.). Hämtat den 13 juli 2016, från Johns Hopkins Vasculitis Center
2. Behçets syndrom. (N.D.). Hämtad den 13 juli 2016 från National Organization for Rare Disorders (NORD)
3. Behcets sjukdom. (N.D.). Hämtat den 13 juli 2016, från Mayo Clinic
4. Behçets sjukdom. (N.D.). Hämtat den 13 juli 2016, från NHS
5. Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Trötthet hos patienter med Behcet syndrom: samband med livskvalitet, depression, ångest, funktionshinder och sjukdomsaktivitet. Int J Rheum Dis.
6. Behcets sjukdom (N.D.). Hämtat den 13 juli 2016, från det spanska samhället för reumatologi
7. Rabinovich, E. (18 april 2016). Behcet syndrom.