Vad är Vogt-Koyanagi-Harada syndrom?

den Vogt-Koyanagi-Harada syndromet (VKH) är en typ av uveomeningealt syndrom som kännetecknas av utvecklingen av viktiga ögonsjukdomar och andra neurologiska, hörsel- och dermatologiska komplikationer (Capella, 2016).

Kliniskt är de vanligaste tecken och symptom på denna sjukdom i samband med utvecklingen av illamående, kräkningar, huvudvärk, försämrad synskärpa, dimsyn, näthinneavlossning, fotofobi, tinnitus, hörselnedsättning, etc. (Ortiz Balbuena, Ureta Tutor, Rivera Ruiz och Mellor Pita, 2015).

Även om inte exakt känd etiologi av sjukdomen Vogt-Koyanai-Harada, specialister och forskare säger att det kan ha en autoimmun ursprung i samband med kroppens celler som innehåller melanin (Riveros Furtos, Romera Romero, Holgado Pérez, Anglada Escalona , Martínez-Morillo och Tejera Segura, 2012).

Diagnosen av denna sjukdom görs genom identifiering av kliniska tecken och symtom (Gonçalves Carneiro et al., 2008). De kan utföras ytterligare tester såsom MRI, lumbalpunktion, indocyanin angiografi eller fluorescénica angiografi (Capella, 2016).

Behandling av Vogt Koyanagi-Harada-syndrom-grundar sig huvudsakligen på administrering av kortikosteroider läkemedel topisk och systemisk (söndag, Rodriguez-Cid, Pineiro, Mera och Cepeans, 2008).

Karaktäristika för Vogt-Koyanagi-Harada syndromet

Sjukdom Vogt-Koyanagi-Harada är en sällsynt sjukdom med multiorgan kliniskt förlopp som kännetecknas av närvaron av ögat, örat, hud och neurologiska störningar (National organisationen för sällsynta sjukdomar, 2016).

Vidare, klassificeras inom den grupp av sjukdomar eller syndrom uveomeníngeos (Clavettti och Laurent-Coriat, 2009).

De uveomeníngeos syndrom består av olika sjukdomar av olika ursprung, kännetecknad av ändring av uvea, näthinnan och hjärnhinnorna (Ramirez-Rosales, Gongora-Rivera Garcia Pompernayer Rodriguez Robles, Velarde-Magaña, 2012).

I de flesta fall, är dessa störningar manifesteras genom utvecklingen av en inflammatorisk process som tenderar att påverka de strukturer och organ pigmenterad (Ramirez-Rosales et al., 2012).

Kliniska och experimentella studier indikerar närvaron av signifikant inflammation i melanocyterna. Dessa är en typ av cell som är ansvarig för produktionen av ett biologiskt pigment som kallas melanin (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

Melanin är substansen som är ansvarig för färgning av hår, hud eller ögon (Informationscenter för genetiska och sällsynta sjukdomar, 2016). Även om det också presenterar en framträdande roll inom andra områden av inre örat eller meninges (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Denna patologi beskrevs första form av Alfred Vigot 1906. Medan Joyanagi och Haranda (1926) genomförde en grundlig beskrivning av några av dess medicinska konsekvenser som näthinneavlossning associerad med närvaron av pelocitosis i cerebrospinalvätska ( Zúniga, Rodas, Morales, Madrid och Lagos, 2016).

Det var dock Babel som kvalificerat denna rubbning kliniskt definieras som en självständig enhet 1932, med namnet på Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) (Zuniga, Rhodes, Morales, Madrid och Lagos, 2016) sjukdom.

För närvarande är denna sjukdom som definieras av närvaron av oftalmologiska och neurologiska manifestationer Auditory sekundärt till en immun förfarande (Walton, 2016).

Är det en frekvent patologi?

Vogt-Koyanagi-Harada sjukdom är ett sällsynt tillstånd hos allmänheten (Calvetti och Laurent-Coriat, 2009)

De olika epidemiologiska studierna har beräknat förekomst av denna sjukdom i cirka 1 fall per varje 400 000 tusen personer per år över hela världen (Calvetti och Laurent-Coriat, 2009)

Flera faktorer som hör samman med en exponentiell ökning av prevalensen har också identifierats:

• Ökning av antalet fall i samband med pigmenterade raser (Asien, Latinamerikansk, Afroamerikansk, etc.) (Capella, 2016).
• I Japan står Vogt-Koyanagi-Harada sjukdom för 7% av all uveit.
• I USA representerar Vogt-Koyanagi-Harad-sjukdomen 1-4% av total uveit (Mendes Lavezzo et al., 2016).
• I Brasilien står Vogt-Koyanagi-Harad-sjukdomen för 3% av total uveit (Mendes Lavezzo et al., 2016).

Dessutom varierar den typiska tiden för utseende mellan 30 och 50 år, som är sällsynt i barndomen (Capella, 2016).

Tecken och symptom

De kliniska egenskaperna hos denna sjukdom är ofta delas in i tre huvudområden: okulära manifestationer, neurologiska manifestationer, hörsel händelser och dermatologiska manifestationer (Capella, 2016).

Ocular Manifestations

• uveit: Det är en patologisk process som kännetecknas av en inflammation i det pigmenterade membranet som ligger i ögans mittskikt, uvea (Institut de Microsurgery Ocular, 2016). Uvea består av tre grundläggande strukturer: choroid, iris och ciliary kropp.
• coroiditis: denna anomali karaktäriseras av inflammation av två strukturer, näthinnan och choroiden.

Choroid är ett skikt mellan ögonbollens vita yta och näthinnan, som består av bindväv och blodkärl..

Näthinnan, strukturen på baksidan av ögat, har grundläggande funktion av ljus perception och transduktion visuell information till elektriska signaler.

• Exudativ retinalavlossning: En tår, traktion eller perforering av näthinnan sker på grund av filtrering av olika okulära vätskor (Gegúndez och Nogueroles Bertó, 1999).
• depigmentering: De pigmenterade områdena i ögat, som iris eller choroid, kan visa en signifikant minskning av deras färgning.
• Papillär ödem: Optisk skiva kan också visa signifikant inflammation. Denna struktur är den blinda fläcken, som ligger vid den bakre okularnivån där nervterminalerna sammanfaller.
• Glaukom och katarakt: patologier som är relaterade till ökningen av intraokulärt tryck (glaukom) eller minskning av insynen i ögonlinsen kan även utvecklas.
• Bilateral visionförlust: människor som lider av denna sjukdom visar vanligtvis en signifikant minskning av synskärpa. Ofta åtföljd av suddig syn.

Neurologiska Manifestationer

De neurologiska förändringarna härleder i grunden från inflammation i ryggmärgsvävnaderna:

• Illamående och kräkningar: Det plötsliga behovet av att utvisa innehållet i magen eller återkommande kräkningar är en av de första manifestationerna av denna sjukdom.
• Yrsel och yrsel: En återkommande känsla av instabilitet eller rörelse läggs vanligtvis till illamående och kräkningar. I vissa fall kan det finnas episoder av förlust av medvetande eller fall.
• meningismus: denna term refererar till förekomsten av symtom som är förenliga med hjärnhinneinflammation, utan att det finns en smittsam process.
• Muskelsmärta och styvhet: Det är vanligt att se lokal muskelstyvhet i nacke och rygg. I vissa fall åtföljs det av muskulär hypotoni i övre eller nedre extremiteterna och hemiparesis.
• migrän: återkommande eller accentuerad huvudvärk är också en annan av de första medicinska manifestationerna av denna sjukdom.
• förvirring: episoder av rumstids desorientering eller förvirring är också vanliga.

Auditiv manifestationer

• tinnitus: den här termen avser närvaro av auditiv surrning, blåser eller visslande i frånvaro av extern stimulering.
• Hörselnedsättning: Hörselskapaciteten reduceras också kraftigt och når låga skärpedrag.

Dermatologiska Manifestationer

• alopeci: Allmänna förlust av hår (ögonbryn, huvud, ögonfransar, etc.) är ett mycket vanligt symptom i denna sjukdom.
• poliosis: Denna term avser en minskning av pigmentering eller hårfärgning. Vitt hår, ögonbryn eller ögonfransar visas ofta på huvudet.
• vitiligo: Denna patologi kännetecknas av en minskning av hudpigmentering. Således är det vanligt att identifiera vita fläckar på huden, särskilt i närheten av ögonen.

Vad är din kliniska kurs?

Tecken och symtom på Vogt-Koyanagi-Harada syndrom uppträder vanligen gradvis.

Kliniska studier särskiljer en klinisk kurs definierad av 4 faser (Capella, 2016, Quintero Busutil et al., 2015):

1-Prodrómica

Den första kliniska presentationen kännetecknas huvudsakligen av det progressiva utseendet på neurologiska symtom (illamående, svimmelhet, yrsel etc.) och hörsel. Det har vanligen en ungefärlig längd på ca 3 eller 5 dagar.

2- akut Uvética

Dessutom är de oftalmologiska manifestationerna vanligtvis tillsatta av de neurologiska egenskaperna. Det vanligaste är att de drabbade visar en signifikant minskning av synskärpa som vanligtvis varar i flera veckor.

3- Convalescent

Denna fas varar normalt cirka 2 eller 3 månader och definieras av utvecklingen av kutana manifestationer, speciellt kännetecknad av hypopigmentering av huden eller ögonen.

4- återkommande kronik

Det är möjligt att vid en återhämtning av den drabbade personen fortsätter några av symtomen i de föregående faserna igen..

De mest återkommande symptomen är huvudsakligen förknippade med oftalmologiska förändringar.

orsak

De olika undersökningar om ursprunget till Vogt Koyanagi-Harada syndrom-har ännu inte lyckats fastställa de exakta orsakerna till denna sjukdom (Genetiska och sällsynta sjukdomar Information Center, 2016).

De flesta av dessa associerar dock deras förekomst med en autoimmun process mot pigmentceller, melanocyter (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016)..

Dessutom kan identifieringen av en förekomst i samband med olika ras och etniska grupper indikera närvaron av en genetisk och / eller ärftlig komponent därav (Genetic and Rare Diseases Information Center, 2016).

diagnos

inget test eller test för att bekräfta diagnosen av sjukdoms Vogt-Koranagi-Harada (Hernandez-Bel, Montero, Hernandez-Bel, Torrijos Aguilar, 2015).

För identifieringen används kliniska kriterier utifrån identifieringen av de tecken och symptom som vi tidigare har beskrivit (Hernández-Bel et al., 2015).

den kliniska kriterier Fler anställda är följande (Hernández-Bel et al., 2015):

1. Frånvaro av en medicinsk historia av okulärt trauma eller senare kirurgiskt ingrepp.
2. Bevis identifieras inte genom laboratorietester om förekomsten av andra typer av ögonsjukdomar.
3. Bilateral oftalmologisk förändring.
4. Neurologiska och auditiva abnormiteter.
5. Dermatologiska tecken.
6. hypoxi
7. Betydande centrala nervsystemet depressionen.

Dessutom används en mängd olika komplementära test för att bestämma förändringarnas specifika egenskaper och utesluta andra möjliga patologier..

De vanligaste är ländryggspunktur, neuroimaging tester, fluoresceinangiografi eller med indocayanin (Capella, 2016).

behandling

I de tidiga stadierna av denna sjukdom är behandlingen baserad på administrering av höga doser av systemiska steroidläkemedel (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Därefter kombineras den inledande behandlingen vanligen med administrering av en immunosuppressiv terapi för att kontrollera sjukdommens ursprung (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Behandling innehåller också vanligen palliativa medicinska ingrepp för sekundära medicinska komplikationer. Det vanligaste är att hantera tecken och symtom med ett tvärvetenskapligt medicinska team (neurolog, ögonläkare, hudläkare, etc.) (Calvetti och Laurent-Coriat, 2009).

referenser

1. Calvetti, O., och Laurent-Coriat, C. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada sjukdom. Hämtad från Orphanet.
2. Capella, M. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada sjukdom. Spanska inflammationssamhället. Erhållen från Spanska Inflammation Society.
3. Från Domingo, B., Blanco, M., Rodríguez-Cid, M., Piñeiro, A., Mera, P., & Cepeans, M. (2008). Vogt Koyanagi Harada syndromet. Arch Soc Esp Oftalmol, 385-390.
4. Hernández-Bel, P., Montero, J., Hernández-Bel, L., & Torrijos-Aguilr, A. (2015). Vogt-Koyanagi-Harada sjukdom. En liten känd enhet för hudläkaren. Rev Neurol.
5. Mendes Lavezzo et al. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada sjukdom: granskning av en sällsynt autoimmun sjukdom riktade mot antigener av melanocyter. Orphanet Journal of Rare Diseases.
6. NIH. (2016). Vogt-Koyanagi-Harada sjukdom. Hämtat från informationscenter för genetiska och sällsynta sjukdomar.
7. NORD. (2016). Vogt-Koyanagi-Haradasjukdom. Hämtat från National Organization for Rare Diseases.
8. Quintero Busutil, M. (2015). Vogt Koyanagi Harda sjukdom och synrehabilitering. Rev Cub Oftal.
9. Ramírez Rosales et al.,. (2012). Vogt-Koyanagi-Harada sjukdom: Rapport av ett ärende. Rev Mex de Neurociencia, 275-280.
10. Zúniga et al.,. (2016). Vogt Koyanagi Harada syndromet. iMedPub tidskrifter.