Lila sjukdomssymtom, orsaker, behandling

den lila sjukdom även känd som idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) är en patologi av autoimmunt ursprung som kännetecknas av närvaron av en trombocytändring.

Det klassificeras vanligen inom de hematologiska sjukdomarna. Den definieras kliniskt genom närvaron av episoder av mukosal och kutan blödning, menorragi, ihållande blödning från trauma, petekier, purpura, blåmärken, blödande tandkött, blåmärken, etc. (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry, Borras och Mailan, 2009).

Ursprunget för trombocytopenisk purpura är en autoimmun process som genererar olika antikroppar mot blodplättar och deras produktion ryggmärgen (europeisk Blod och Marrow grouo för transplantation, 2016).

Med tanke på den kliniska misstanken är det viktigt att utföra olika laboratorietester för att bekräfta diagnosen: blodantal, blodkoagulationsanalys, vävnadsbiopsi, aspirationsmärg etc. (University of Maryland Medical Center, 2016).

För närvarande finns det flera terapeutiska tillvägagångssätt för behandling av lila sjukdomar: plasmautbyte, administrering av glukokortikoider, blodplättsantagretanter, splenektomi etc. (de la Rubia, Contreras och Río-Garma, 2011).

Egenskaper hos lila sjukdomen

Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP) är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av närvaron av trombocytopeni och vanligtvis visas under tonåren (Raynard Oritiz, Jamart, Cambray, Borras och Mailan, 2009).

Det är en patologi vars grundläggande kliniska kurs leder till utveckling av blåmärken och blåmärken, plötslig eller överdriven blödning, bland andra tecken (Mayo Clinic, 2016).

På en specifik nivå definieras denna patologi som en typ av trombocytopeni, det vill säga en abnorm och patologisk minskning av blodplättnivåer (National Institute of Health, 2016)..

Blodplättar är celler som ingår i vårt blodmaterial. Dess väsentliga funktion är bildandet av blodproppar och reparation av blodkärl som skadas och / eller skadas (World Federatión de Hemophilia, 2016).

Dessa celler är specialiserade på att upprätthålla strukturen och integritet i blodkärlen i kroppen och även bidra till att förebygga och kontrollera blödning genom acceleration av koagulation (National Organization for Sällsynta diagnoser, 2016).

Under optimala förhållanden förväntas vi ha blodplättsnivåer på 150 000 till 400 000 / mc (National Institute of Health, 2016).

En mängd mindre än 150 000 kan dock orsaka betydande medicinska komplikationer relaterade till blödning och blodpropp (National Institute of Health, 2016).

Trombocytopeni eller trombocytopeni kan uppstå på grund av olika faktorer (National Institute of Health, 2016).

• Benmärgen producerar inte tillräckligt med blodplättar.
• Blodplättar förstörs i blodet.
• Blodplättar förstörs i organ som mjälten lever.

I fallet med idiopatisk trombocytopenisk purpura är frånvaron av blodplättar associerad med utvecklingen av patologiska autoimmuna processer.

På grund av detta var det vid de första ögonblicken känt under namnet Werlhofs sjukdom (European Grouo for Blood and Marrow Transplantion, 2016).

Senare Paul Kznelson 1916 publicerade den första rapporten som hänvisade till en framgångsrik terapeutisk strategi för trombocytopen purpura, splenektomi (kirurgiskt avlägsnande av mjälten) (Europeiska grouo för blod och märg transplantation, 2016).

Redan 1951, en forskargrupp som bildas av Willaim, Harrington och Holigsworth associerade egenskaper hos denna sjukdom till en autoimmun sjukdom (europeisk grouo för Blod och Marrow transplantation, 2016).

Som vi har angett kallas denna sjukdom idiopatisk trombocytopenisk purpura, eftersom den etiologiska orsaken i många fall inte är känd (ITP Foundation, 2016)..

För närvarande är det mer korrekt att använda termen immuntrombocytopeni eftersom vissa fall beror på droganvändning, infektioner, graviditet, definierade autoimmuna sjukdomar, bland andra sjukdomstillstånd (ITP Foundation, 2016).

statistik

Statistiska analyser indikerar att trombocytopenisk purpura presenterar en förekomst av 1 fall per 25.600-50.000 invånare i den allmänna befolkningen varje år (Godeau, 2009).

I USA är förekomsten av denna patologi vanligen omkring 3,3 fall per 100 000 invånare i vuxen ålder varje år. Å andra sidan når prevalensen 9,5 fall per 100 000 personer (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Det kan påverka någon person, även om den har ett prevalensförhållande på 1,3; 1, som är frekventare hos honkön (Godeau, 2009).

Denna sjukdom kan också förekomma i någon åldersgrupp, men det är vanligare att dess initiala manifestationer förekommer i spädbarnsfasen (Godeau, 2009).

Cirka 40% av de diagnostiserade fallen motsvarar patienter under 10 år. Förekomsten är mycket hög i åldersgruppen 2 till 4 år (National Organization for Rare Disorders, 2016).

I den pediatriska befolkningen placerar trombocytopenisk purpura sin årliga förekomst vid cirka 5,3 fall per 100 000 barn (National Organization for Rare Disorders, 2016).

När det gäller män har två ålderstopp identifierats. Det påverkar särskilt barn under 18 år och äldre (Godeau, 2009).

Tecken och symtom

Trombocytopen purpura är en sjukdom som i huvudsak är relaterad till kliniska manifestationer av hemorragisk karaktär (Martin Arnau, Turrado Rodriguez, Tartaglia, Bun Rodriguez, Tarragona och Trias Folch, 2016).

Även om i vissa fall de nivåer låga blodplätts presenteras som en asymptomatisk medicinskt tillstånd, några av de tecken och symtom förknippade med idiopatisk trombocytopen purpura innefattar (Raynard Ortiz, Jamart, Cambry och Mailan Borras, 2009):

Kutan och slemhinnig blödning

Återkommande och spontan blödning är en av de kardinala tecknen på denna patologi (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Personer som lider av idiopatisk trombocytopen purpura utgör en allvarlig risk för spontana blödningar och blåmärken utveckling (European grouo för blod och märg transplantation, 2016).

Även om det kan förekomma i något område, är detta symtom mer associerat med blödning från tandköttet eller näsan (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Det är också möjligt att observera blodmaterial i avfallet, såsom urin (hematuri) och pall (National Organization for Rare Disorders, 2016).

I svåra fall där trombocytantalet är minimal, drabbade människor löper risk för dödlig blödning karaktär (gastrointestinal blödning, interna, intrakraniell, etc.) (Europeiska grouo för blod och märg transplantation, 2016).

ekkymos

I det medicinska området är ekchymos termen som vanligen används för att hänvisa till närvaron av blåmärken, allmänt känd som blåmärken (National Institute of Health, 2016).

Dessa lesioner definieras som en ackumulering av blodmaterial på kutan nivå (National Institute of Health, 2016).

Etiologiska orsaker till blödning under huden är allmänt heterogena: skador och trauma, immunsjukdomar, allergiska reaktioner karaktär, medicinska behandlingar, hudens åldrande, etc. (National Institute of Health, 2016).

De kan ta olika presentationer eller kliniska former, från definierad och lokaliserad blåmärken till stora drabbade hudområden (National Institute of Health, 2016).

petekier

Petechiae är en typ av förändring relaterad till subkutan blödning (Guerrero Fernández, 2008).  

På visuell nivå identifieras petechiae vanligen som en rödaktig plats, som liknar blodets. De brukar nå en förlängning av några millimeter och sällan centimeter (Guerrero Fernández, 2008).  

Dess utseende beror på att en minskad mängd blod från en kapillär eller ett blodkärl ligger under hudens ytliga skikt (Guerrero Fernández, 2008).  

Denna typ av medicinsk upptäckt, tillsammans med andra, är vanligtvis indikatorer på allvarliga patologier. De kan indikera en vaskulit, trombocytopeni, infektionsprocess etc. (Guerrero Fernández, 2008).  

lila

Det är en hudstörning som kännetecknas av utseendet av lila färgade skador på olika ställen i huden eller i slemhinnorna i kroppen (National Institute of Health, 2016).

Liksom de tidigare, beror de på läckage av blod under de ytliga skikten i huden. Det verkar presentera en ungefärlig förlängning på ca 4 till 10 mm (National Institute of Health, 2016).

När lila når en amplitud större än 4 mm kallas de petechiae och om den överstiger en centimeter kallas det ekchymos (National Institute of Health, 2016).

Gingivorregia

Denna term används för att hänvisa till blödningsepisoder som visas plötsligt i tandköttet, buckal nivå (Ara Goni, Alcober Perez Olivera Pueyo, delstat Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

Även vanligtvis en mycket vanlig sjukdom gemensamt i akutvården, ibland kan vara relaterade till allvarliga sjukdomar såsom karcinom (Ara Goni, Alcober Perez Olivera Pueyo, Lander Azcona, Gallego Llorens, Sanz Vélez, 1997).

menorragi

Avvikelser i blodkoagulations- och blödningsepisoder kan också ändra menstruationscykler (Menorragia, 2015).

Hos kvinnor som drabbats av idiopatisk trombocytopenisk purpura är det möjligt att observera menstruationsperioder som definieras av tung och / eller långvarig blödning (Menorragia, 2015).

Det är en patologi som kräver behandling och medicinsk intervention, eftersom det kan orsaka olika komplikationer som anemi eller episoder av akut smärta (Menorragia, 2015).

näsblod

Epistaxis är den medicinska termen som används för att referera till näsblod (National Institutes for Health, 2015).

Även näsblod kan visas i samband med ett stort antal faktorer såsom trauma, förkylningar, allergisk rinit, etc., (National Institutes fo Health 2015). är ett av de vanligaste symptomen i trombocytopenisk purpura.

Andra komplikationer

Förutom de tecken och symptom som beskrivs ovan, andra allvarliga manifestationer som äventyrar överlevnaden av de drabbade (Ruiz-Martinez, Sanchez-Jimenez Bonilla-Aguilar Martinez-Muller, Gonzalez-Fernandez, kan Martinez visas Clemente, 2016).

De vanligaste är den massiva inre blödningar eller blödning till det centrala nervsystemet nivå (Ruiz-Martinez, Sanchez-Jimenez, Bonilla-Aguilar, Martinez-Muller, Gonzalez-Fernandez Martinez-Clemente, 2016).

orsaker

I de flesta av de drabbade är trombocytopenisk purpura associerad med autoimmuna störningar som orsakar förstöring av trombocyter (Mayo Clinic, 2016)..

Pågående utredningar har ännu inte lyckats identifiera det etiologiska orsaken till detta immun process, så ofta hänvisas till ett tecken störning Idiopatisk (Mayo Clinic, 2016).

I andra människor, om det är möjligt att associera den kliniska kursen av lila trombocytopeni med vissa riskfaktorer (Mayo Clinic, 2016):

• kön: Det är en patologi som är tre gånger mer vanlig hos kvinnor än hos män.
• Smittsamma processerSpeciellt hos barn identifieras vanligtvis en infektiös process av viralt ursprung före utveckling av purpura. De vanligaste är hudkötta, mässling eller luftvägsinfektioner.
• graviditet: Det är möjligt att på grund av graviditeten finns en signifikant minskning av blodplättarnas nivå.

diagnos

I närvaro av kliniska tecken och misstankymtom är det nödvändigt att genomföra en analys av familjen och den enskilda medicinska historien och en fullständig klinisk undersökning (Godeau, 2009).

Laboratorietesterna är viktiga: blodantal, blodkoagulationsanalys, vävnadsbiopsi, spinal aspiration etc. (University of Maryland Medical Center, 2016).

behandling

De vanligaste terapeutiska metoderna i trombocytopenisk purpura inkluderar (Donahue, 2016):

• Administrering av kortikosteroider: vissa typer av kortikosteroider som prednison kan öka blodplättsnivåerna genom att undertrycka immunförsvarets aktivitet.
• Administrering av intravenösa immunoglobuliner: används som en akut behandling vid allvarliga blödningar eller kirurgiska ingrepp för att snabbt öka blodplättnivåerna.
• Administrering av trombopoietinreceptoragonister: vissa droger som romiplostmi eller eltrombopag hjälper till att förhindra blödning och blåmärken.
• Administrering av immunosuppressiva medel: hämmar immunsystemets aktivitet för att öka blodplättsnivåerna. Några av de vanligaste är rituximab, cyklofosfamin eller azatioprin.
• antibiotika: dess användning är begränsad till fall där det är möjligt att identifiera en etiologisk orsak i samband med infektiösa processer.
• kirurgi: I vissa patienter rekommenderar specialister att mjälten tas bort för att förbättra symtomen eller öka antalet blodplättar.

referenser

1. Donahue, M. (2016). Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP). Hämtad från HealthLine.
2. EBMT. (2016). Immuntrombocytopeni. EBMT.
3. Godeau, B. (2009). Immun trombocytopenisk purpura. Erhållen från Orphanet: Immun trombocytopenisk purpura.
4. ITP-stiftelsen. (2016). Vad är ITP? Hämtat från ITP Foundation.
5. Arnau Martin, B., Turrado Rodriguez, V., Tartaglia, E., bulle Rodriguez, J., Tarragona, E., & Trias Folch, M. (2016). Inverkan av preoperativt trombocytantal . Cir. Esp.
6. Mayo Clinic (2016). Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP). Hämtad från Mayo Clinic.
7. NORD. (2016). Immuntrombocytopeni. Hämtat från National Organization for Rare Disorders.
8. Raynard Ortiz, M., Jamart, V., Cabray, C., Borras, R., & Mailan, J. (2009). Anestesihantering under graviditeten påverkar idiopatisk trombocytopenisk purpura. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim.
9. Ruiz-Martinez, M., Sanchez-Jimenez, P., Bonilla-Aguilar, I., Müller Martinez, R., Gonzalez-Fernandez, G. & Martinez-Clemente, I. (2006). Vårdplan för en patient med idiopatisk trombocytopenisk purpura. Omvårdnad.
10. UMMC. (2016). Idiopatisk trombocytopenisk purpura. Hämtat från University of Maryland Medical Center.