Dela med sig:
Reye syndrom Symptom, orsaker, behandling
den Reye syndrom är en sällsynt typ av metabolisk encefalopati som vanligtvis förekommer hos barn och ungdomar (Jayaprakash, Gosalkkal och Kamoji, 2008).
Detta tillstånd är huvudsakligen definieras av närvaron av ökat intrakraniellt tryck, cerebralt ödem och utveckling av onormal ansamling av fett i olika organ, speciellt i levern (Institut Catala of Pharmacology, 1986).
Således kliniska, Reyes syndrom vanligtvis innebär en progressiv bild av kräkningar, andningsbesvär, krampaktiga händelser, medvetslöshet, leverförstoring och gulsot, bl a (Martinez-Pardo Valverde och Sanchez, 2016).
På etiologisk nivå utvecklar denna patologi vanligen på ett sätt som överensstämmer med tillståndet av virusinfektioner (influensa, kycklingpox etc.) (Health Link British Columbia, 2013).
Det har dock också associerats med administrering av acetylsalicylsyra (ASA) (Health Link British Columbia, 2013).
När det gäller diagnosen är det nödvändigt att utföra olika laboratorietester (Martínez-Pardo och Sánchez Valverde, 2016) i närvaro av kliniska tecken och symtom som är förenliga med förekomsten av denna patologi..
Det test som används oftare innefatta analys av blodplasma, urin, lumbalpunktion, elektrokardiogram, fundus, lungröntgen eller neuroimaging (Martinez-Pardo Valverde och Sanchez, 2016).
Å andra sidan kräver medicinsk intervention, vid Reye syndrom, sjukhusvistelse och akutbehandling (Kalra, 2008).
På så sätt är interventionerna baserade på administrering av läkemedel för bekämpning av neurologiska och hepatiska störningar (Kalra, 2008).
Karaktäristika för Reye syndrom
Reye syndrom anses vara en patologi eller neurologisk störning som utvecklas efter att ha lider av vissa typer av infektioner, särskilt under barndomen eller ungdomar (Instituto Químico Biológico, 2016).
Speciellt på tillståndet varicella, influensa eller behandling av dessa patologier acetylsalicylsyra kan olika medicinska händelser relaterade till störningar i nervsystemet och leverdysfunktion (Biological Chemical Institute, 2016) visas.
I den meningen kategoriserar flera författare som Martínez-Pardo och Sánchez Valverde (2016) Reye syndrom som en progressiv encefalopati följt av progressivt leversvikt..
1- Encefalopati
I den medicinska litteraturen används således termen encefalopati för att referera till ett medicinskt tillstånd som kännetecknas av närvaron av olika neurologiska störningar.
Dessa är diffusa och icke-specifika och presenterar en signifikant förändring i hjärnans funktion och / eller struktur (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).
Encefalopatier kan vara resultatet av olika faktorer eller patologiska händelser såsom infektionsmedel, metabolisk förändring, utveckling av hjärntumörer etc. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).
Sålunda är de medicinska komplikationer som genereras av denna patologi olika, men alla är relaterade till utvecklingen av hjärnödem, vävnadssår av nervvävnad, förändrad medvetsnivå, kognitiva underskott etc. (Kowdley, 2016).
2- Leversystem
För sin del hänvisar leversystemet till levern och angränsande strukturer som medlar kontrollen och utvecklingen av deras funktioner.
Levern är en av de inre organen som är avgörande för vår överlevnad. Dess väsentliga funktion är att bearbeta och filtrera alla giftiga ämnen som kan vara närvarande i vår kropp (Kivi, 2012).
Därför kan en dålig funktion av denna struktur orsaka en onormal acomulering av skadliga ämnen, vilket medför strukturell och funktionell skada både i detta och på andra ställen, såsom centrala nervsystemet (Kowdley, 2010).
I den meningen är leverkomplikationerna i Reye-syndrom relaterade till ackumulering av fettämnen och utvecklingen av sekundära patologier..
Sammantaget kan förekomsten av kliniska fynd som är förenliga med encefalopati och leverområdet orsaka en klinisk kurs i samband med Reyes syndrom..
Således är detta tillstånd som beskrivs i 1963 av Reye och hans team, som en medicinsk diagram förvärvade karaktär och är associerad med en influensavirusinfektion eller herpes (Martinez-Pardo Valverde och Sanchez, 2016).
I deras kliniska rapport som beskriver en uppsättning av 21 fall av pediatriska patienter vars kliniska förloppet kännetecknas av närvaron av encefalopati definieras av känselstörningar, konvulsiva episoder och kräkningar (Kalra, 2008).
Dessutom framträder förändringar i samband med leverfunktioner, medvetenhetstillståndet etc. (Kalra, 2008).
statistik
Reye syndrom är en sällsynt sjukdom i den allmänna befolkningen, även om den påverkar båda könen på ett likvärdigt sätt, det är nästan exklusivt för barn.
Om vi hänvisar till statistiska data är det vanligast att det förekommer ungefär 6 år, vilket är utseendet från 4 till 12 år (National Organization for Rare Disorders, 2016).
Bortsett från detta har diagnostiska fall också beskrivits under sen barndom, ungdom eller tidig vuxen ålder, med ett prevalensmönster associerat med landsbygden och förorterna (National Organization for Rare Disorders, 2016)..
Dessutom, som vi tidigare har angett, är dess närvaro associerad med det nyligen lidande av virala patologier eller användningen av aspirin eller andra typer av silikater (Badash, 2012).
Tecken och symtom
Symptomen som förknippas med Reye syndrom brukar uppvisa ett varierat kliniskt spektrum, men de är vanligtvis associerade med de neurologiska och hepatiska sfärerna..
Således inkluderar några av de vanligaste funktionerna:
kräks
Illamående och kräkningar är de första manifestationerna av Reye syndrom.
Uppkastning eller återkomst av maginnehållet uppträder återkommande, vilket kan orsaka uttorkning, buksmärta, esofageala skador och jämn distans (National Institute of Health, 2016).
Ändrad nivå av medvetenhet
Dessutom kan förändrade tillstånd av medvetande inträffa, huvudsakligen relaterat till (Cortés och Córdoba, 2010):
- förvirring: i detta fall är det en signifikant förändring av uppmärksamhet och övervakningstillstånd. Det är möjligt att personen är desorienterad på en tillfällig, rumslig och personlig nivå. Dessutom är svårigheten att kommunicera eller komma ihåg någon typ av konkret information ofta i detta tillstånd.
- dvala: Som i föregående fall minskas nivånivå och övervakning avsevärt. Vi kan observera överdriven sömnighet, förändring av sömnväckningscykler, fysisk svaghet etc..
- stupor: i detta fall är förändringen av medvetandet djupare och presenterar patienten i ett kontinuerligt sömnläge, vilket bara kan komma ut genom intensiv stimulering
- komaI de allvarligaste fallen kan den drabbade personen komma in i en koma, där det finns en total avbrytning med miljön. Patienten är kontinuerligt i sömncykel och svarar inte på någon typ av extern stimulering.
Hyperventilation och apné
Neurologiska abnormiteter och andra fysiska funn kan orsaka viktiga förändringar i andningsfunktionen, de vanligaste är associerade med apneapyper och hyperventilering:
- hyperventilation: I det medicinska området, med denna term hänvisar vi till utvecklingen av episoder av djup och onormalt snabb andning. Även om det kan förekomma i samband med olika händelser och faktorer kan det leda till yrsel eller förlorad medvetenhet (National Institute of Health, 2016).
- apné: I det medicinska området, med denna term hänvisar vi till närvaron av korta episoder av andningsavbrott (National Institute of Health, 2016). I drabbade individer kan det leda till en generaliserad upphörande av andningsfunktionen eller utvecklingen av återkommande episoder.
Konvulsiva episoder
I allmänhet hänvisar vi till förekomsten av och / eller utvecklingen av anfall.
Dessa definieras av utvecklingen av arytmiska och okontrollerade muskelsjuka eller episoder av onormalt beteende, såsom frånvaro (National Institute of Health, 2016)..
På en viss nivå härrör konvulsiva episoder från närvaron av onormal och patologisk neuronel elektrisk aktivitet, produkten av processer som orsakar funktionell eller strukturell skada på cerebral nivå (National Institute of Health, 2016).
hepatomegali
I detta fall hänvisar termen hepatomegali till en abnorm och patologisk utvidgning av levern (National Institute of Health, 2016).
När det gäller Reye-syndrom orsakas ökningen av leverens storlek av ackumulering av fettmaterial.
Några av de medicinska konsekvenserna av hepatomegali är associerade med buksmärta och distans, illamående, yrsel, kräkningar, leverfel etc..
gulsot
Denna patologi ger en gul färgning på kutan nivå och andra organ som huvudsakligen relaterar till de mjuka delarna, såsom ögonen (National Institute of Health, 2016).
Leverförändringar kan orsaka en ökning av vissa ämnen som bilirubin, vilket orsakar gulning (National Institute of Health, 2016).
Vad är den kliniska kursen av Reye s syndrom?
Normalt uppträder de kliniska egenskaperna hos Reye syndrom på kort tid, ungefär 3 eller 7 dagar efter att ha lider av en virusinfektion eller återhämtningsperioden (Health Link British Columbia, 2013).
Dessutom klassificeras dess progressiva kurs i olika steg (Universitat Autónoma de Barcelona, 1986, Hurtado Gómez, 1987):
- Stadium I: De initiala symptomen innefattar vanligen kräkningar, tillståndet av lethargic awareness och utseendet av leverstörningar.
- Steg II: förutom ovanstående tillsätts andra komplikationer associerade med hyperventilering, närvaron av aggression och omröring.
- Steg III: I denna fas är förändringen av medvetenhetsnivå vanligtvis allvarlig, vilket leder till koma. Dessutom fortsätter leversjukdomen att utvecklas exponentiellt.
- Steg IV: koma når ett djupt tillstånd, medan leverfunktionen tenderar att förbättras.
- Stadium V: I den sista fasen uppträder krampaktiga episoder och apnopåverkan.
Inte alla de drabbade går igenom alla dessa steg. I de flesta fall är dessa associerade med svårighetsgraden och progressionen av sjukdomen.
Sålunda måste fallen inramade i steg I, II, III förbättra och visa en bra lösning på medicinska komplikationer.
I händelse av accelererad progression och svåra neurologiska komplikationer kan dock det dödliga resultatet endast vara 4 dagar.
orsak
Även om den nuvarande forskningen ännu inte har identifierat de patofysiologiska mekanismerna som är specifika för detta syndrom, är de flesta fallen associerade med lidandet av smittsamma processer.
Speciellt är de patologier mest relaterade till Reye syndrom influensa och vattkoppor, särskilt hos barn och ungdomar (Mayo Clinic, 2014).
De flesta medicinska rapporter hänvisas till förekomsten av infektioner i de övre luftvägarna på grund av närvaron av influensavirus B, varicella och andra relaterade smittsamma influensa A, herpes simplex eller rubeola (National Organization for Sällsynta sjukdomar, 2016).
Vidare har dess utveckling i övrigt associerats med administrering av läkemedel vars kemiska sammansättning bygger på acetylsalicylsyra, såsom aspirin (National Organization for Rare Disorders, 2016)..
Dessa används vanligtvis som en basbehandling för olika patologier av mild klinisk kurs, såsom influensa (National Organization for Rare Disorders, 2016).
diagnos
Som noterat av Mayo Clinic (2014) finns det ingen typ av bevis som otvivelaktigt indikerar förekomsten av Reye syndrom.
Efter det diagnostiska misstaget som härrör från de neurologiska och hepatiska symptomen är det viktigt att utföra olika laboratorietester, med början från blod- och urinanalysen.
Det grundläggande målet är att upptäcka närvaron av förändringar i samband med ämnesomsättningen.
Dessutom används andra typer av tester såsom ländryggspunktur, leverbiopsi, datoriserad tomografi (CT) eller hudbiopsi för att bekräfta de kliniska egenskaperna.
behandling
Även om det finns inget botemedel mot Reyes syndrom, en tidig diagnos är akut medicinsk ingrepp ofta effektiva för att minska leverskador och neurologiska och därmed utvecklingen av denna sjukdom (Cleveland Clinic, 2016).
De grundläggande medicinska åtgärderna utgörs av (Slightham, 2016):
- Permanent hydrering, administrering av elektrolyter och administrering av intravenös glukos.
- Administrering av steroid- och diuretikemedel för att kontrollera ökningen av intrakraniellt tryck och utveckling av cerebralt ödem.
- Administrering av antiepileptika.
- Användning av assisterad andning.
prognos
Även om Reye syndrom har hög mortalitet i samband med neurologiska komplikationer har antalet dödsfall minskat från 50% till 20% av fallen (Weiner, 2015).
I den meningen har tidig klinisk detektion och antalet milda fall ökat exponentiellt (Weiner, 2015).
referenser
- Badash, M. (2012). Reye syndrom. EBSCO .
- Cleveland Clinic (2016). Reye syndrom.
- Health. (2016). Reye syndrom.
- HLBC. (2013). Reye syndrom. HealthLinkBC.
- Hurtado Gomez, L. (1987). Reye syndrom. Rev. Soc. Bol, 233-240.
- IBQ. (2016). Reye syndrom. IBQ,
- Jayaprakash, A., Gosalakkal, & Kamoji. (2008). Reye syndrom och Reye-liknande syndrom. Pediatrisk neurologi.
- Kalra, V. (2008). Reyes syndrom. Apollo Medicine, 106-110.
- Martínez-Pardo, M., och Sánchez-Valverde, F. (2016). Reye syndrom: akut lever mitokondrialsvikt med encefalopati. Metabolisk etiologi. AEPD, 287-300.
- Mayo Clinic (2014). Reye syndrom.
- NIH. (2016). gulsot.
- NIH. (2016). Reye syndrom.
- NORD. (2016). Reye syndrom.
- UAB. (1986). Reye syndrom och dess relation till användningen av acetylsalicylsyra. Divisió de Farmacologia Clínica - Institut Català de Farmacologia, 1-4.
- Winer, D. (2015). Reye syndrom.