den Ramsay-Hunt syndrom Den består av perifer ansiktsförlamning (PFT), orsakad av herpes zosterviruset (Arana-Alonso, et al., 2011).

Dessutom är det associerat med involvering av den yttre hörselgången och tympaniskt membran (Gómez-Torres et al., 2011).

Ramsay-Hunt syndrom är ett medicinskt tillstånd av infektiös natur och är också den andra orsaken till perifer ansiktsförlamning utan traumatiskt ursprung (Boemo et al., 2010).

Den kliniska presentationen av denna patologi är väldigt varierad och är frekvent att hitta den klassificerad i fyra steg (Arana-Alonso, et al., 2011).

Emellertid kan några av symptomen och medicinska komplikationer som uppstår som ett resultat av tillståndet av Ramsay Hunt syndrom inkluderar: ansiktsförlamning, huvudvärk, illamående, förhöjd kroppstemperatur, hörselnedsättning, tinnitus, yrsel, bland andra (Boemo et al., 2010).

Å andra sidan, vid diagnos av denna patologi är den kliniska historien och fysisk undersökning avgörande (de Peña Ortiz et al., 2007). Dessutom är det också möjligt att utföra olika komplementära tester för att specificera de kliniska resultaten (Boemo et al., 2010).

Behandlingen av Ramsay-Hunt syndrom innefattar vanligtvis administrering av kortikosteroider och antivirala medel. Det huvudsakliga målet med medicinska ingrepp är att undvika sekundära medicinska följder (Boemo et al., 2010).

Egenskaper hos Ramsay-Hunt syndrom

Det är en sällsynt neurologisk störning som kännetecknas av ansiktsförlamning, involvering av den externa hörselkanalen och trumhinnan.

För att beteckna denna patologi har olika namn använts i den medicinska litteraturen. Närvarande, Syndrom Ramsay Hunt (WRS), är den term som används för att hänvisa till den uppsättning av symptom som förekommer som en sekvens av inblandning av ansiktsnerven på grund av herpes zoster (Facial Palsy UK, 2016).

Denna sjukdom beskrevs första form av läkaren James Ramsay Hunt, 1907. I en av sina kliniska rapporter presenteras ett fall kännetecknas av ansiktsförlamning och herpetiska lesioner i hörselgången (Peña Ortiz et al., 2007).

Denna patologi kan också kallas otisk herpes zoster och anses vara en polyneuropati orsakad av ett neurotrop virus (Plaza Mayor et al., 2016).

Termen polyneuropati används för att hänvisa till närvaron av en lesion på en eller flera nerver, oavsett vilken typ av lesion och det anatomiska området som påverkas (Colmer Oferil, 2008).

Å andra sidan är neurotroper patologiska medel som väsentligen angriper nervsystemet (SN).

Således påverkar Ramsay-Hunt syndromet specifikt ansiktsnerven.

Ansiktsnerven eller kranialnerven VII är en nervös struktur som har funktionen att styra en stor del av ansiktsområdets funktioner (Devéze et al., 2013).

Dessutom är ansiktsnerven en parstruktur som går genom en benaktig kanal, i skallen, under öronområdet, till ansiktsmusklerna (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2010).

När någon patologisk händelse (trauma, degeneration, infektion, etc.) leder till en skada eller inflammation i ansiktsnerven, muskler som är ansvariga för att kontrollera ansiktsuttryck kan bli förlamad eller försvagas (American Academy of Ophthalmology, 2016).

När herpes zostervirus når ansiktsnerven och intilliggande regioner kan ett stort antal hud, muskler, sensoriska tecken och symtom förekomma ...

De viktigaste kliniska egenskaperna hos Ramsay-Hunt syndrom är:

• Förlamning av ansiktsnerven.

• Extern hörselkanalinsats (utslag).

• Eardrum involvering.

frekvens

Ramsay-Hunt syndrom är den andra orsaken till atraumatisk perifert ansiktsförlamning (PFT).

Statistiska studier uppskattar att Ramsay-Hunt syndrom omfattar 12% av ansiktslamning, cirka 5 fall per 100 000 invånare per år (Boemo et al., 2010).

När det gäller kön finns det inga signifikanta skillnader, det påverkar därför män och kvinnor lika (Boemo et al., 2010).

Även om vem som helst som har haft vattkoppor kan utveckla detta tillstånd, är det vanligare bland vuxna (Mayo Clinic, 2014).

Specifikt kan det observeras oftare under andra och tredje decenniet av livet (Boemo et al., 2010).

Ramsay-Hunt syndrom är en sällsynt eller sällsynt sjukdom hos barn (Mayo Clinic, 2014).

Tecken och symptom

De kliniska manifestationerna av Ramsay-Hunt syndrom varierar, symtomen kan grupperas i flera kategorier (Boemo et al., 2010):

• Allmän symtomatologi: feber, huvudvärk, illamående, anorexi, asteni.

• Känslig symptomatologi: utslag, hörselnedsättning, etc..

• Perifera ansiktsförlamning

• Associerad symptomatologi: instabilitet, svimmelhet, tinnitus, etc ...

Bortsett från denna gruppering varierar de karakteristiska symptomen på Ramsay-Hunt syndrom vanligtvis från fall till fall.

I de flesta fall kan det finnas en prodromal fas som kännetecknas av närvaron av (de Peña Ortiz et al., 2007):

• huvudvärk: allvarlig och ihållande huvudvärk.

• asteni: muskelsvaghet, trötthet, uthållig trötthet, fysisk och psykisk utmattning.

• adinamia: minskning av fysiskt initiativ på grund av närvaron av signifikant muskelsvaghet.

• anorexi: Anorexi som symptom används för att beteckna närvaro av aptit eller aptitlöshet som följer med många olika medicinska tillstånd.

• feber: onormal ökning eller höjning av kroppstemperaturen.

• Illamående och kräkningar.

• Intense ögonvärk: Det är en typ av öronvärk som uppträder som ett resultat av det tryck som ackumuleringen av vätska i mellanörra områdena utövar på trumhinnan och andra intilliggande strukturer.

Å andra sidan förekommer också olika kutana lesioner i den externa hörselpaviljongen och i de bakre delarna av det tympaniska membranet (de Peña Ortiz et al., 2007):

• Erytematösa fläckar: erytemor är rödaktiga fläckar på huden som uppstår som ett resultat av immunologiska processer, såsom
  inflammation.

• blister: De är små blåsor på huden som är inbyggda inuti av vätska. De förekommer vanligtvis 12 eller 24 timmar efter utvecklingen av den smittsamma processen och blir vanligtvis pustler.

Dessutom av de tecken och symptom som beskrivs ovan är ansiktslamning en av de mest allvarliga och anmärkningsvärda.

Hos patienten som drabbats av Ramsay-Hunt syndrom är det möjligt att observera en minskning eller avsaknad av ansiktsmobilitet, hälften av ansiktet är förlamad eller "fallen" (American Academy of Ophthalmology, 2016).

Därför är många människor har ofta flera brister i samband med de muskler som styr ansiktsuttryck: oförmåga att stänga ögat, le, rynka pannan, höja ögonbrynen, tala och / eller äta (Benitez et al, 2016)..

Å andra sidan kan herpeszosterviruset, förutom ansiktsnerven eller kranialnerven VII, också påverka den vestibulokokleära nerven, kranialnerven VIII..

Den vestibulokokleära nerven spelar en viktig roll vid kontrollen av tillsatsfunktionen och balansen. Således, när några av dess två grenar (cochlear eller vestibular) påverkas, kan olika sensoriska symptom uppträda (Boemo et al., 2010).

• Cochlear grenskada: hörselnedsättning och tinnitus.

• Vestibulär grenskada: svimmelhet, illamående, nystagmus.

Specifikt specificeras symtomen som följer av involveringen av den vestibulokokleära nerven i:

• Hörselnedsättning: Total eller partiell minskning av hörselns förmåga.

• tinnitus: Närvaro av en surrande, surrande eller hörande visselpipa.

• svindel: är en viss typ av yrsel som vi ofta beskriver som en känsla av rörelse och svängningar.

• illamåendeGastrisk obehag, brådskande kräkning.

• nystagmus: arytmiska och ofrivilliga rörelser av en eller båda ögonen.

klassificering

Eftersom den kliniska presentationen av Ramsay-Hunt syndrom är mycket varierad klassificeras den vanligen i 4 steg (klinisk klassificering av ramsay-jakt) (Erana-Alonso et al., 2011):

• Stadium I: utveckling av utslag (blåsor i ansiktsnerven), infektionssyndrom (feber, huvudvärk, etc ...) och otalgia.

• Steg II: symptomen på stadium I är närvarande och dessutom börjar ansiktsförlamning utvecklas.

• Steg III: alla tidigare symtom, förutom hörselnedsättning och yrsel.

• Steg IV: Ökad involvering i kranialnerven och utveckling av sekundära medicinska symptom.

orsaker

Ramsay-Hunt syndrom produceras av Varicella-Zoster virus (VVZ) (Boemo et al., 2010). Detta virus är orsaken till vattkoppor och herpes zoster.

Olika försöksstudier indikerar att viruset, efter det att vattkoppor har kommit ut, kan förbli vilande i årtionden. Men på grund av vissa förhållanden (stress, feber, vävnadsskador, strålbehandling, immunosuppression), det kan återaktiveras och i vissa fall leda till utveckling av syndrom (Ramsay-Hunt (National Organization fo Sällsynta diagnoser, 2011).

diagnos

Diagnosen av Ramsay-Hunt syndrom bekräftas vanligtvis genom historia och klinisk undersökning, komplementära tester och neuroimaging tekniker (Gómez-Torres et al., 2013).

Patientens medicinska historia bör omfatta familjen och den personliga medicinska historien, registreringen av symptomen, tidpunkten för presentation och utveckling av patologin, förutom andra aspekter.

Den kliniska undersökningen bör grundas på en grundlig undersökning av de närvarande symtomen. Dessutom är det också viktigt att utföra en neurologisk undersökning för att bestämma förekomsten av nervskada (de Peña Ortiz et al., 2007).

När det gäller de komplementära tester som vanligtvis används är den cytologiska diagnosen eller den serologiska studien av viruset avgörande för att bestämma närvaron av en infektionsprodukt av varicella-zosterviruset (de Peña Ortiz et al., 2007).

Vid bildbehandlingstest är magnetisk resonansbildning eller beräknad tomografi användbar för att bekräfta närvaron av neurologisk skada.

Förutom dessa, är andra kompletterande tester också användas, såsom audiometriska framkallade potentialer hjärnstammen, eller elektroneurografi ansiktsnerven, för att bedöma graden av hörselnedsättning och graden av ingrepp av ansiktsnerven (Boemo et al. , 2010).

behandlingar

Den behandling som används i Ramsay-Hunt syndrom fokuserar på att bekämpa smittsamma process, minska symtomen och smärta och även minska risken för att utveckla neurologiska och fysiska effekter på lång sikt.

Farmakologiska ingrepp innefattar vanligen:

• Antivirala droger: Målet är att stoppa virusets progression. Några av medicinerna som medicinska specialister är Zovirax, Famvir eller Valtrex.

• kortikosteroider: brukar användas i höga doser under korta perioder för att öka effekten av antivirala läkemedel. En av de mest använda är perdnisonen. Dessutom används steroider ofta för att minska inflammation och därmed sannolikheten för medicinska följder.

• analgetika: May smärta associerad pinna är svår, så vissa specialister använder ofta läkemedel innehållande oxikodon eller hydrokodon, för analgetisk behandling.

Å andra sidan, kan även användas andra terapeutiska interventioner icke-farmakologiska typ som kirurgisk dekompression (Peña Ortiz et al., 2007).

Denna typ av kirurgisk metod är fortfarande mycket kontroversiell, är ofta begränsad till fall som inte svarar på läkemedelsbehandling inom åtminstone mer än sex veckor (Ortiz Peña et al., 2007).

Generellt behandling av valet för de flesta fall av Ramsay Hunt syndrom är antivirala läkemedel och kortikosteroider (Boemo et al., 2010).

prognos

Den kliniska utvecklingen av Ramsay-Hunt syndrom är vanligtvis sämre än väntat vid andra ansiktslamper. Ungefär en uppsättning fall som sträcker sig från 24-90% av den totala, visar vanligen signifikanta medicinska följder (Boemo et al., 2010).

Även med bra medicinsk ingrepp är både ansiktsförlamning och hörselnedsättning tillfällig, i vissa fall kan det vara permanent (Mayo Clinic, 2014).

Dessutom hindrar muskelsvaghet orsakad av ansiktsförlamning effektiv lukning av ögonlocket och därför kan externa agenter orsaka ögonskador. Okulär smärta eller suddig syn kan förekomma som en av de medicinska följderna (Mayo Clinic, 2014).

Dessutom kan allvarlig inblandning av kranialnerven också orsaka långvarig smärta, långt efter upplösningen av resten av tecken och symtom (Mayo Clinic, 2014)..

referenser

1. Arana-Alonso, E., Contin-Pescacen, M., Guillermo-Ruberte, A., & Morea Colmenares, E. (2011). Ramsay-Hunt syndrom: vilken exakt behandling? Semergen, 436-440.
2. Boemo, R., Navarrete, M., García-Aurmí, A., Lareo Copa, S., Graterol, D., och Parelló Scherdel, E. (2010). Ramsay Hunt syndrom: vår erfarenhet. Acta Otorrinolaringol Esp, 418-421.
3. av Peña Ortiz, A.L., Gutiérrez Oliveros, T., Guarneros Campos, A., & Sotomayor López, D. (2007). Ramsay Hunt syndrom. Dermatologi Rev Mex, 190-195.
4. Facial Pares UK. (2016). Ramsay Hunt Syndrome. Hämtad från Facial Pares.UK.
5. Gómez-Torres, A., Medinilla Vallejo, A., Abrante Jiménez, A., & Esteban Ortega, f. (2013). Ramsay-Hunt syndrom orsakar laryngeal förlamning. Acta Otorrinolaringol Esp, 72-74.
6. Mayo Clinic (2014). Ramsay Hunt syndrom. Hämtad från Mayo Clinic.
7. NORD. (2011). Ramsay Hunt Syndrome. Hämtat från National Organization for Rare Disorders.
8. Plaza-Mayor, G., Lopez Estebaranz, J., Lopez Lafuente, J., & de los Santos Granados, G. (2016). Ramsay-Hunt syndrom. Erhållen från Revista Clínica Española.
9. Källa bild 1