Lennox-Gastaut syndrom Symtom, orsaker, behandling

den Lennox-Gastaut syndrom (SLG) är en typ av epilepsi av enorm svårighetsgrad i samband med ålder. Det kännetecknas av dess motståndskraft mot farmakologiska behandlingar och de olika funktionshinder som det orsakar (Valdivia Álvarez och Marreno Martínez, 2012).

Det är en störning som vanligtvis manifesterar sig i barndomen, med en början mellan 3 och 5 år. De kan drabbas av det upp till 6% av det totala antalet barn med epilepsi (David, García och Meneses, 2014). 

Kliniskt är detta syndrom definieras av förekomsten av toniska anfall tecken, tonic-kloniska eller myoklonisk som åtföljs av olika grader av utvecklingsstörning (King, Encabo, Pizarro, San Martin och Lopez-Timoneda, 2015).

Den etiologiska ursprung Lennox-Gastaut syndrom kan vara förenat med många faktorer bland vilka ingår: -cerebrovascular genetiska förändringar, neurocutaneous sjukdomar, olyckor, infektioner i hjärnan eller skallskador, bland annat (David Garcia och Meneses , 2014). 

Misstänka ett epileptiskt patologi är diagnostik av detta syndrom baseras huvudsakligen på en analys av krisen och elektroencefalogram (EEG) (Campos Castelló, 2007).

För närvarande har en effektiv behandling av Lennox-Gastaut syndrom inte identifierats (Fernández, Serrano, Solarte, Cornejo, 2015).

Vissa terapeutiska metoder ofta som antiepileptiska nya generationens läkemedel, förskrivning av en ketogen diet, VNS, palliativ medicinsk åtgärd eller kirurgi (Kim, Kim, Lee, HF Kim och Kang, 2015) används.

Karakteristik av Lennox-Gastaut syndrom

den Lennox-Gastaut syndrom (SLG) är en form av barndoms epilepsi. Presenterar en svår klinisk kurs definierad av utvecklingen av flera anfall och variabel intellektuell funktionsnedsättning (National Center for Advancing Translational Sciences, 2016).

Epilepsi kan definieras som en neurologisk störning som kännetecknas av närvaro av successiva eller återkommande episoder som kallas anfall eller epileptiska anfall (Fernández-Suárez et al., 2015).

Det är en typ av sjukdom med en enorm förekomst över hela världen. Världshälsoorganisationen (2016) rapporterade mer än 50 miljoner fall över hela världen.

Det har sitt ursprung i närvaro av funktionella eller strukturella förändringar i nervsystemet (SN). Dessutom kan det påverka någon, oavsett ålder eller kön.

Hos barn är epilepsi en frekvent sjukdom med heterogena kliniska manifestationer och mycket associerad med biologisk utveckling och ålder (López, Varela och Marca, 2013).

Även om en mängd olika former av epilepsi i barndomen kan särskiljas, presenterar alla vanligtvis en vanlig faktor: predisposition att drabbas av en högfrekvent kris (López, Varela och Marca, 2013).

De har en mycket heterogen medicinsk prognos, olika associerade patologier och ett högt differentialrespons på terapeutiska metoder (López, Varela och Marca, 2013).

I den meningen finns det en minskad grupp av syndrom och epileptiska former som uppvisar ett eldfasta mönster eller resistent mot antiepileptika (López, Varela och Marca, 2013).

En grupp av sjukdomar motsvarar epileptiska encefalopatier, som vanligtvis klassificeras Lennox-Gastaut-syndrom (Lopez, Varela och Brand, 2013).

Termen epileptiska encefalopati avser ett brett spektrum av medicinska tillstånd av svår krampaktig typ som tenderar att börja sin kliniska förloppet i ett tidigt skede av livet (första dagar i livet eller tidig barndom) (Avina Avina Fierro och Hernandez, 2007).

Dessa syndrom tenderar att utvecklas mot former av icke-behandlingsbara epilepsier, med en allvarlig symtomatologisk utveckling. I de flesta fall har de ett dödligt resultat (Aviña Fierro och Hernández Aviña, 2007).

De första beskrivningarna av detta syndrom 1950 motsvarar forskarna Lennox och Davis (Valdivia Álvarez och Marreno Martínez, 2012).

Tack vare utvecklingen av electroencefaografía (ägg) klinik, dessa författare kunde etablera ett samband mellan neuronal aktivitet och kliniska manifestationer av patienter undersökts (Oller-Durela, 1972).

År senare avslutade Gastaut (1966) och andra forskare den kliniska beskrivningen av denna patologi (Valdivia Álvarez och Marreno Martínez, 2012).

Gastaut lyckades beskriva den kliniska kursen i en serie av 100 olika fall. Det var dock Niedermeyer (1969) som definitivt introducerade namnet på denna patologi på det medicinska och experimentella området (David, García och Meneses, 2014)

Inledningsvis internationell klassificering av epilepsi ansåg Lennox-Gastaut-syndrom som ett slags generaliserad epilepsi av kryptogen eller symptomatisk karaktär (Herranz, Casas-Fernández, Campistol, Campos-Castelló, Rufo-Campos, Torres, Falcon och Rosendo, 2010).

Den senaste, såsom föreslås av den centrala League Epilepsi, definitioner se Lennox-Gastaut-syndrom som en form av primär generaliserad epilepsi och katastrofala eller mycket svår klinisk uttryck (Herranz et al., 2010).

statistik

Lennox-Gastaut syndromet anses vara en av de allvarligaste typerna eller formerna av epilepsi hos barn (Valdivia Álvarez och Marreno Martínez, 2012).

Denna störning utgör vanligtvis orsaken till cirka 2-5% av den totala pediatriska eller pediatriska epilepsin (Epilepsy Foundation, 2016).

Även om det kan utvecklas i någon åldersgrupp, är den typiska starten mellan 3 och 5 år (David, García och Meneses, 2014). 

I USA bedömer epidemiologiska studier förekomsten av Lennox-Gastaut syndrom hos cirka 14 500-18 500 barn under 18 år (Lennox-Gastaut Foundation, 2016)..

Det är vanligtvis en vanlig sjukdom hos barn (0,1 per 1000 individer) än hos tjejer (0,02 per 1000 individer) (Cherian, 2016).

När det gäller de kliniska egenskaperna lider omkring 90% av de som diagnostiserats med Lennox-Gastaut syndrom någon typ av funktionshinder eller intellektuell fördröjning från sjukdoms början (Valdivia Álvarez och Marreno Martínez, 2012).

Dessutom drabbas mer än 80% kroniskt av olika typer av anfall (Valdivia Álvarez och Marreno Martínez, 2012).

Analysen av orsakerna till Lennox-Gastaut syndrom visar att cirka 30% av de totala fallen presenterar en identifierad etiologi utan tidigare neurologiska incidenter. Medan 60% har associerade neurologiska störningar (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín och López-Timoneda, 2015).

Tecken och symtom

Lennox-Gastaut-syndrom kännetecknas av tre huvudsakliga fynd: slow-wave EEG-mönstret, kramper och utvecklingsstörning variabel (Echavez Fernandez, Serrano Tabares, Solarte Mila och Cornejo Ochoa, 2015).

Electroencephalographic Pattern

Förutom biokemisk aktivitet är elektriska mönster grundläggande för hjärnans funktion.

Elektrisk aktivitet är en av de snabbaste och mest effektiva formerna för kommunikation mellan nervsystemet i nervsystemet.

På global nivå kan vi identifiera grupper av neuroner som tenderar att aktiveras på ett koordinerat och synkront sätt i vilodillstånd eller före utförandet av en viss specifik uppgift..

Denna koordinering tenderar att beskrivas som elektriska vågmönster med större eller mindre amplitud, beroende på vilken aktivitet vi utför eller de involverade hjärnområdena.

Det finns olika typer av hjärnvågor: Delta, Theta, Alpha, Beta, klassificeras runt sin frekvens, långsamt eller snabbt.

I fallet med Lennox-Gastaut-syndrom, tenderar hjärnaktivitet att bli oorganiserade och asynkront resulterar i ihållande långsamma vågmönster, karakteristiskt för sömnstegen karaktär.

Författare som Díaz Negrillo, Martín del Valle och González Salaices, Prieto Jurczynska och Carneado Ruiz (2011) definierar dessa mönster som en interitisk elektroencefalografisk aktivitet av generaliserade långsamma vågor på 1,5 till 2,5 hz under vaken och en snabb och rytmisk aktivitet under sömnfasen.

Konvulsiva anfall

Den onormala neuronelektriska aktiviteten i Lennox-Gastaut syndromet leder till utvecklingen av anfall, typiska för epileptiska medicinska former.

En attack eller beslag kännetecknas av ett begränsat anledning till onormalt beteende mönster Period: ofrivilliga muskelspasmer, perception av ovanliga förnimmelser, medvetandeförlust, etc. (Mayo Clinic., 2015).

Beroende på kliniska egenskaper och presentation av epileptiska anfall kan vi skilja olika typer.

I fallet med Lennox-Gastaut syndrom är de vanligaste toniska, tonik-kloniska eller myokloniska anfallen (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín och López-Timoneda, 2015).

Alla dessa visar vanligtvis en generaliserad presentation. Detta uppträdande mönster kännetecknas av en generell försämring av hjärnstrukturerna (Mayo Clinic., 2015).

Den onormala neuronala aktiviteten måste genereras i ett specifikt fokus eller område och expandera mot resten av hjärnregionerna (Mayo Clinic., 2015).

Baserat på klassificeringen av den andalusiska föreningen för epilepsi (2016) kommer vi att beskriva några av de viktigaste egenskaperna hos denna typ av kris:

Tonisk kris

Toniska anfall eller anfall definieras av plötslig utveckling av förhöjd muskelton, det vill säga signifikant kroppsstivhet.

Denna muskulära förändring orsakar vanligen en förlust av kroppsstabiliteten och därmed ett fall till marken.

Det är sällsynt att de uppträder isolerat, eftersom de vanligtvis åtföljs av en klonisk fas.

Tonisk-klonisk kris

I detta fall börjar krisen vanligtvis med en generaliserad styvhet i hela kroppen (tonisk episod) som leder till utveckling av ofrivilliga och okontrollerade muskelrörelser (kloniska episoder)..

Generellt är rörelserna rytmiska och påverkar extremiteterna, huvudet eller kroppsrammen.

De kan generera några komplikationer: språkliga bitar, purulenta läppar, förlust av urin eller traumatism sekundär till plötsliga fall.

De är tillfälliga kriser. Den drabbade personen återfår gradvis på några minuter.

Tonic-kloniska anfall anses vara den mest allvarliga och besvärliga på grund av deras manifestationer.

Myoklonisk kris

Denna typ av kris definieras av utvecklingen av plötsliga starka muskler.

Det kan påverka hela kroppsstrukturen eller vissa specifika områden, till exempel övre eller nedre extremiteter.

I de flesta fall orsakar de förlusten av kroppsstabilitet, faller till marken eller fallande föremål.

De har en begränsad längd, runt flera sekunder. De anses vara mildare än de tidigare formerna.

Frånvarokris

Även om de är mindre frekventa kan också atypiska kriser av frånvaro förekomma (Genetics Home Reference, 2016).

Denna typ av medicinsk händelse kännetecknas av partiell eller fullständig medvetslöshet och samband med miljön (Genetics Home Reference, 2016).

Många drabbade patienter kan medföra en plötslig förlust av muskelton parallellt, så abscesskriser är vanligtvis förknippade med fall och olika typer av traumatiska olyckor (Genetics Home Reference, 2016).

Intellectual Disability

Den onormala eller patologiska elektriska aktiviteten som följer med Lennox-Gastaut syndrom orsakar en progressiv försämring av nervstrukturerna i hjärnan.

Som en konsekvens är det i många drabbade områden möjligt att identifiera olika kognitiva förändringar åtföljd av a intellektuell funktionsnedsättning variabel.

Kliniska studier indikerar att fördröjningen i neurologisk utveckling utgör ett av de kliniska fynd som finns närvarande från diagnosdatorn (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

En av de viktigaste egenskaperna är identifieringen av a psykomotorisk retardation uppenbar. Det definieras vanligtvis av närvaron av (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Kropp instabilitet.
• hyperkinesi.

I många av de drabbade innefattar diagnosen Lennox-Gasteau syndrom vanligtvis andra parallella diagnoser:

• Neuropsykiatriska störningar.
• Allmänna utvecklingsstörningar.

Det finns vanligtvis associerade beteendeavvikelser (David, García och Meneses, 2014):

• Aggressivt beteende.
• Autistiska tendenser.
• Ändringar av personligheten.
• hyperaktivitet.

De som drabbas av Lennox-Gastaut syndromet kommer att spendera hela sitt liv som lider av kognitiva abnormiteter och beteendemässiga och sociala förändringar (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Som ett resultat kommer de att behöva hjälp i många av vardagens aktiviteter och rutiner. Endast en liten andel av drabbade personer lever självständigt och funktionellt under vuxen ålder (Genetics Home Reference, 2016).

Andra mindre vanliga funktioner

Förutom de tecken och symptom som beskrivs ovan, den institution Human Fenotyp ontologi (2016) hänför sig till en rad medicinska komplikationer som kan uppstå i samband med Lennox-Gastaut (Genetiska sjukdomar Information Center adn Rare, 2016) syndrom:

• Strukturella hjärnans avvikelser: Abnormiteter periventrikulär vita substansen, amplituden för cisterna magna, frontotemporal atrofi, hypoplastisk corpus callosum, macrocephaly.
• Craniofaciala missbildningar: Dental tandställningsfel, deprimerad nasal bridge, tandköttsförstoring, hög panna, låg-uppsättning av öronmusslan, roteras öron, ptos, bland andra.
• Neurologisk profil: variabel epileptisk encefalopati, progressiv och svår intellektuell funktionsnedsättning.
• Andra komplikationer: dysfagi, gastroesofageal reflux, återkommande respiratoriska infektioner, etc..

Vad är den typiska kliniska kursen av Lennox-Gastaut syndrom?

Lennox-Gastaut-syndromet anses vara en epileptisk sjukdom i infantil debut som de måste uthärda under vuxenlivet (Valdivia Álvarez och Marreno Martínez, 2016).

De första symptomen på denna patologi förekommer oftare mellan 3 och 5 år (David, García och Meneses, 2014). 

vissa fall kan beskrivas ovan början vid 6 månader, men är associerade med lidande andra haft kramper, såsom West syndrom (Valdivia Marreno Alvarez och Martinez, 2016).

Andra fall av försenad början uppträder också i mellanstadierna av barndom, ungdomsfas eller vuxen ålder (andalusiska föreningen av epilepsi, 2016).

I mer än 80% av fallen manifesteras Lennox-Gastaut-syndromet av utseendet av anfall (andalusisk association av epilepsi, 2016).

Dessa kriser har vanligtvis form av myoklonala, toniska eller toniska kloniska anfall. Utseendefrekvensen varierar mellan 9 och 70 episoder per dag (Rey, Encabo, Pizarro, San Martín och López-Timoneda, 2015).

Den vanligaste är svåra krisen, vilket motsvarar upp till 55% av dessa (King Encabo, Pizarro, San Martin och Lopez-Timoneda, 2015).

I de tidiga stadierna av denna sjukdom kan också beteendemässiga eller neurologiska manifestationer identifieras. Det vanligaste är att observera en generaliserad fördröjning i kognitiv och psykomotorisk utveckling (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

Med utvecklingen av Lennox-Gastatur syndromet utvecklas kriser vanligtvis i flera riktningar (andalusisk association av epilepsi, 2016):

• Fullständigt försvinnande av anfall i cirka 20% av de drabbade.
• Signifikant minskning av den kliniska effekten eller svårighetsgraden av anfall i 25% av fallen.
• Ökad svårighetsgrad och frekvens av epileptiska anfall i mer än 50% av de diagnostiserade fallen.

I det sistnämnda fallet måste de neurologiska förändringarna fortsätta eller förvärras, vilket resulterar i en måttlig eller svår intellektuell funktionsnedsättning i 80% av fallen (andalusiska föreningen av epilepsi, 2016).

orsaker

Orsakerna till Lennox-Gastaut syndrom kan vara mycket breda. En mängd patologiska processer som förändrar strukturen och effektiv funktion av nervsystemet kan beskrivas.

I mer än 70% av de personer som diagnostiserats med Lennox-Gastaut syndrom presenterar denna sjukdom vanligtvis ett identifierbart ursprung.

De mest associerade med denna patologi hänvisar till (National Organization for Rare Disorders, 2016):

• Onormal eller bristfällig bildning av hjärnbarken (kortikal dysplasi).
• Medfödda infektioner.
• Cranioencefaliska traumatism.
• Avbrott eller minskning av syreförsörjningen i hjärnan (perinatal hypoxi).
• Infektioner i nervsystemet: encefalit, hjärnhinneinflammation, tuberös skleros, etc..

Analysen av den medicinska historien visar att nästan 30% av de drabbade har en tidigare historia om västsyndrom (National Organization for Rare Disorders, 2016):

I fall där en signifikant klinisk kurs inte detekteras finns det vanligtvis ingen historia av abnormiteter eller hjärnpatologier.

I fall med en tydlig kliniskt förlopp, dvs symptomatisk oftast relaterade till medicinsk följdsjukdomar av meningoencefalit, episoder av asfyxi, tuberös skleros, huvudskada, kortikal dysplasi, hjärntumörer och andra metabola sjukdomar (Campos Castelló, 2007).

Vissa forskare och institutioner analyserar möjliga bidrag av genetiska faktorer till ursprunget till Lennox-Gastaut syndromet (Genetics Home Reference, 2016).

Flertalet fall av Lennox-Gastaut syndrom uppvisar en sporadisk förekomst. Förekommer hos personer som inte har en familjehistoria av epileptiska sjukdomar (Genetics Home Reference, 2016).

Mellan 3-30% av de drabbade har en familjehistoria förenlig med denna patologi. Den pågående forskningen har dock ännu inte lyckats koppla sin kliniska kurs med specifika genetiska mutationer (Genetics Home Reference, 2016).

diagnos

Som vi nämnde i den ursprungliga beskrivningen kan Lennox-Gastaut syndromet identifieras kliniskt genom närvaron av anfall.

Därför är en elektroencefalografisk studie av hjärnaktivitet, när den står inför misstanke om epileptisk patologi, väsentlig (Campos Castelló, 2007).

Dessutom är det viktigt att genomföra en bredare studie för att precis definiera egenskaperna och att utföra andra typer av sjukdomar (Valdivia Álvarez och Marreno Martínez, 2012):

• Datoriserad axiell tomografi (CAT)
• Kärnmagnetisk resonans (NMR).
• Metabolisk analys av urin.
• Hematologisk undersökning.

Sammantaget till funktioner för att möta den kliniska bilden av det drabbade området göras en diagnos av Lennox-Gastaut syndrom hänvisar till person (Valdivia Marreno Alvarez och Martinez, 2012):

• Förekomst av olika typer av epileptiska anfall av generaliserad natur.
• Delvis eller inget svar på anti-epileptisk läkemedelsbehandling.
• Intellektuell funktionsnedsättning åtföljd av förändringar och beteendestörningar.
• Elektroencefalografisk aktivitet som kännetecknas av ett långsamt spetsvågmönster under vakningsfasen.

behandling

Lennox-Gastaut syndromet är vanligen en kronisk sjukdom, så drabbade människor kommer att behöva behandling under hela livet (David, García, Meneses, 2014).

Farmakologisk terapi

Även om mycket av epileptiska sjukdomar måste svara positivt på medicinering, detta syndrom vanligtvis visas resistenta mot antiepileptiska läkemedel (David Garcia, Meneses, 2014).

Löpande forskning har ännu inte identifierat ett botemedel mot Lennox-Gastaut syndrom (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

Ursprungliga form, en del av de läkemedel som mest används är valproinsyra, lamotrigin, topiramat, rufinamid, klobazam eller felbamanto användbara vid kontroll av anfall (David Garcia, Meneses, 2014):

• Valproinsyra (Valproat): Denna typ av medicinering anses vara en av de första behandlingslinjens behandlingar. Det är mycket effektivt vid behandling och kontroll av olika typer av anfall. De administreras vanligtvis individuellt (monoterapi). Om det inte visar några signifikanta resultat kan det kombineras med en annan typ av läkemedel som clobazam, topiramat eller lamotrigin på recept (National Organization for Rare Disorders, 2016).
• Andra droger: Andra läkemedel som rufinamid, clobazam, topiramat, lamotrigin eller felbamat kan bidra till att minska och kontrollera epileptisk aktivitet. Men vissa av dem är vanligtvis förknippade med signifikanta biverkningar.

Denna typ av antiepileptisk medicin kombineras vanligtvis eftersom enskild administrering vanligtvis inte visar signifikanta effekter vid kontroll av epileptiska symptom (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Ett stort antal drabbade människor måste förbättra sin kliniska status med denna typ av tillvägagångssätt, men detta är vanligtvis begränsat till de första stunderna (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Det vanligaste symptomet i Lennox-Gastaut syndrom är att tolerans för farmakologisk behandling utvecklas och att okontrollerade anfall börjar dyka upp (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Dietterapier

Med tanke på det här syndromets bristfällighet kan vissa alternativa ingrepp som dietterapi och kirurgiska ingrepp användas (andalusisk association av epilepsi, 2016):

När det gäller livsmedelsreglering är det vanligaste sättet att använda receptet på a Ketogen diet (DC).

Detta ingrepp bygger på reglering av källorna till energibidrag. Målet är att ersätta kolhydratintag med lipider.

Denna dietrutin möjliggör produktion av ketonkroppar som härrör från metabolism av fettsyror som konsumeras. Som ett resultat kan en signifikant minskning av epilepsitröskeln genereras.

Den ketogena kosten används redan inom det medicinska området, men det är viktigt att specialister utför periodiska kontroller för att undersöka effekterna.

Den andalusiska föreningen av epilepsi (2006) konstaterar att 38% av deltagarna i en klinisk prövning med denna typ av diet reducerade sina kriser med mer än hälften.

Dessutom var i 7% av fallen den kliniska kursen hos deltagarna fria från anfall.

Kirurgiska förfaranden

Kirurgisk ingripande är begränsad till fall som definieras av (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016):

• Svår klinisk kurs.
• Motstånd mot farmakologisk behandling.

De mest använda procedurerna är vagusnervstimulering och kallosotomi (andalusisk association av epilepsi, 2016).

Vagus nervstimulering

Vagusnerven utgör en av nervgrenarna eller kranialnerven. Ursprunget ligger i medulla oblongata och går genom svalget i olika viscerala organ som lever, bukspottkörtel, mage eller hjärta.

Implanteringen av en subkutan prob med elektrisk stimulering i vagusnerven i subklavikulärområdet användes som en palliativ teknik vid denna typ av störningar (Neurodidacta, 2012).

Det är ett av de mest nya förfarandena vid behandling av epilepsi. Mer än hälften av användarna lyckas kontrollera sina anfall, minska dem till 50% (Neurodidacta, 2012).

callosotomy

Corpus callosum är en struktur som består av ett bunt av nervfibrer som förbinder de två hjärnhalvorna.

Den kirurgiska ingreppet av denna struktur genom partiell kallosotomi (resektion av de främre tredjedelarna) eller totalt (resektion av den tredje delen) rekommenderas i de fall som definierats av (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016):

• Förekomst av generaliserade epileptiska anfall (i båda cerebrala hemisfärerna).
• Återkommande kris.
• Motståndskraft mot administrering av antikonvulsiva läkemedel.

Denna typ av ingrepp kan effektivt minska anfall i 75% -90% av fallen (Lennox-Gastaut Syndrome Foundation, 2016).

Förutom dessa två tekniker kan andra typer av tillvägagångssätt också användas, såsom djup hjärnstimulering eller trigeminal nervstimulering (Lennox-Gastaut syndromsstiftelsen, 2016):

Djup hjärnstimulering

Implantationen av stimuleringselektroder i djupa hjärnområden är en metod som används vid behandling av olika sjukdomar, såsom Parkinsons och andra rörelsestörningar..

Införandet av denna typ av stimulatorer i thalamus främre kärna är en av de experimentella terapierna i epilepsi.

I USA visar Mayo Clinic att det var en signifikant minskning av anfall hos 40% av deltagarna efter att ha fått djup hjärnstimulering.

Stimulering av trigeminal nerv

En grupp forskare från University of California i Los Angeles (UCLA) har skapat ett parallellt stimuleringssystem som fokuserar på administration av elektriska strömmar i trigeminusnerven för behandling av epilepsi (NeuroSigma, 2016).

Denna nya procedur heter Monarch Etns System (NeuroSigma, 2016).

Studien som publicerades av tidskriften Neurology (2009, 2013) visar att mer än 40% av användarna av denna experimentella behandling lyckades sänka till 50% av anfallen (NeuroSigma, 2016).

Dessutom visade denna terapi fördelar med att förbättra patienternas humör, vilket väsentligt minskade depressiva symptom hos vissa drabbade (NeuroSigma, 2016).

Vad är den medicinska prognosen?

Den medicinska prognosen för de som drabbats av Lennox-Gasteau syndrom är mycket variabel (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Lider av långvariga anfall och progressiv kognitiv försämring kommer att avsevärt begränsa livskvaliteten hos de drabbade (Lennox-Gasteau Foundation, 2016).

De svarar vanligtvis inte positivt på klassiska farmakologiska behandlingar och delvis eller fullständig återhämtning är sällsynt (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Dödligheten för detta syndrom når 5%. Orsakerna är vanligtvis inte direkt relaterade till själva sjukdomen, det är vanligtvis på grund av pedecieintinto a epileptisk status (Campos-Castelló, 2007).

Den epileptiska statusen är ett medicinskt tillstånd relaterat till lidandet av långvariga anfall (Uninet, 2016).

Denna typ av attacker brukar nå en temporalitet på mer än 30 minuter och involvera viktiga komplikationer: avbrott av vitala funktioner, neurologiska följder, psykiatriska störningar etc. (Uninet, 2016).

Döden uppstår oundvikligen i mer än 20% av fallen (Uninet, 2016).

Å andra sidan är medvetsförlusten eller den plötsliga minskningen i muskelton som följer med vissa typer av anfall en annan riskfaktor som bidrar till ökningen av dödligheten i detta syndrom (Genetics Home Reference, 2016)..

Det är viktigt att det finns en noggrann medicinsk övervakning och kontroll, både sjukdoms kliniska kurs och sekundära medicinska komplikationer.

referenser

1. Andalusiska föreningen av epilepsi. (2016). Andra behandlingar av epilepsi. Hämtad från Apice.
2. Andalusiska föreningen av epilepsi. (2016). Lennox-Gastaut syndrom. Hämtad från Apice.
3. Campos-Castelló, J. (2007). Lennox-Gastaut syndrom. Hämtad från Orphanet.
4. Cherian, K. (2016). Lennox-Gastaut syndrom. Hämtad från MedScape.
5. David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur syndrom, en uppdaterad recension.
6. Díaz Negrillo, A., Martín del Valle, F., González Salaices, M., Prieto Jurczynska, C., & Carneado Ruiz, J. (2011). Effekten av levitiracetam hos patienter med Lennox-Gastaut syndrom. Presentation av ett ärende. neurologi.
7. (2016). Lennox-Gastaut syndrom (LGS). Hämtad från Epilepsi Foundation.
8. Gard. (2016). Lennox-Gastaut syndrom. Hämtat från informationscenter för genetiska och sällsynta sjukdomar (GARD).
9. Genetics Home Reference. (2016). Lennox-Gastaut syndrom. Hämtad från Genetics Home Reference.
10. Herranz, J., Casas-Fernández, C., Campistol, J., Campos-Castelló, J., Rufo-Campos, M., Torres-Falcon, A., & de Rosendo, J. (2010). Lennox-Gastaut syndrom i Spanien: en retrospektiv och beskrivande epidemiologisk studie. Rev. Neurol.
11. Kim, H., Kim, H., Lee, J., Heo, K., Kim, D., & Kang, H. (2015). Långsiktig prognos för patienter med Lennox-Gastaut syndrom i årtionden. Epilepsiforskning.
12. LGS-stiftelsen. (2016). Förståelse av Lennox-Gastaut syndrom. Hämtad från LGS Foundation: http://www.lgsfoundation.org/.
13. López, I., Varela, X., & Marca, S. (2013). Epileptiska syndrom hos barn och ungdomar. Rev. Med. Clin. counts.
14. Neuodidacta. (2012). Behandling. Epilepsi. Erhållen från Neudidacta. Mapfre Foundation.
15. NeuroSigma. (2016). eTNS för epilepsi. Hämtad från Monarch eTNS Synstem.
16. NORD. (2016). Lennox-Gastaut syndrom. Hämtat från National Organizatino för sällsynta sjukdomar.
17. Rey, J., Encabo, C., Pizarro, N., San Martin, J., & Lopez-Timoneda, F. (2015). Svår luftvägshantering med inhalationsinduktion hos en patient med Lennox-Gastaut syndrom och cervikal traumatism. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. .
18. Uninet. (2016). Kapitel 4. 2. Bekämpa kris. Epileptisk status. Erhållen från principer för nödsituationer, nödsituationer och kritisk vård.
19. Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Etiologisk karakterisering av symptomatiskt Lennox-Gastaut syndrom. Kubansk tidskrift för barn.