Kawasaki sjukdomssymtom, orsaker, behandlingar



den Kawasaki sjukdom är en multisystemtecken vaskulit (Delgado Rubio, 2016), till viss nivå, är en pediatrisk sjukdom som orsakar inflammation i artärväggarna hos kroppen (Mayo Clinic, 2014).

Kliniskt kan denna sjukdom påverka artärer, lymfkörtlar, slemhinnor och till och med nervsystemet (Mayo Clinic, 2014). Sålunda, några av de vanligaste tecken och symptom ofta är feber, konjunktival injektion, orala abnormaliteter, hudsjukdomar, cervikal lymfadenopati, bland andra (Garcia Rodriguez et al, 2016)..

Ursprunget till Kawasakis sjukdom är ännu inte känt exakt dock flera pågående utredningar, relatera sin etiologi med immun- och infektions faktorer (Hair Arias Fernandez Alvarez och Ordaz Favila, 2016).

Å andra sidan, även om tidig identifiering är komplex, görs bekräftelse av denna sjukdom vanligen baserat på kliniska kriterier relaterade till klinisk och tidsmässig kurs. Dessutom finns det vanligtvis vissa komplementära tester såsom blodanalys, cerebrospinalvätskestudie eller ekkokardiogram (Bou, 2014).

Med avseende på behandling riktar sig terapeutiska metoder till både behandling av pågående patologier och kontroll och minimering av medicinska följder. Sålunda innefattar några av de använda metoderna administrering av gammaglobulin, acetylsalicylsyra, kortikoid eller monoklonala antikroppar (Bou, 2014).

Karaktäristika för Kawasaki sjukdom

Kawasakis sjukdom är en typ av vaskulit, är också en sällsynt eller ovanlig sjukdom som främst drabbar den pediatriska populationen och, särskilt för barn under 5 år (The Royal Childre sjukhus Melbourne, 2016).

Vaskulit är en typ av sjukdom som orsakar en patologisk inflammation i blodkärlen i kroppen, störa effektivt fungerande kapillärer, vener eller artärer (National Institutes of Health, 2016).

De olika strukturerna i vårt cirkulationssystem är ansvariga för att transportera och leverera blod och därför är näringsämnen och syre i hela kroppen avgörande för överlevnad.

Således, när någon faktor associerad med smittsamma sjukdomar, immunsystemavvikelser eller andra medicinska tillstånd, resulterar i utvecklingen av en inflammatorisk process i blodkärlen, dessa kan ändras på olika sätt (National Institutes of Health, 2016):

  • Delvis eller fullständig stängning av blodkanalen som hindrar passage av blod till en eller flera kroppsregioner.
  • Distension eller försvagning av blodledningens väggar, underlättande av utvecklingen av aneurysmer eller missbildningar.

På det sättet, när blodflödet inte når alla organ normalt, kommer ett stort antal medicinska patologier att uppstå, vilket kommer att variera beroende på de drabbade områdena..

Några av de medicinska komplikationerna kan inkludera hjärtförändringar, feber, bloddragningar på grund av aneurysmer, stroke, bland andra..

Speciellt den första kliniskt beskrivna Kawasakis sjukdom var 1961. Dr. Kawasaki Tomisaku hänvisade till fallet med ett barn som inte överstiga 5 år gammal och hade en patologisk sintomatológico grupp bestående av temperaturökning kropp, cervikal lymfadenopati, utslag, mun avvikelser, anemi, etc., alla dessa kompatibla med vaskulit (Prego Petit, 2003).

Dock är detta villkor inte uttryckligen definieras förrän 1967. Kawasaki i sin kliniska rapporten beskrivs 50 fall av barn med kliniska förloppet kännetecknas av episoder av feber, lymfadenopati, mukokutan förändring och skalar fingrar (Bou 2014 ).

Även om det har funnits många fall i medicinsk litteratur har det ännu inte varit möjligt att fastställa de etiologiska orsakerna som orsakar denna patologi. Men dess kurs och kliniska kriterier har specificerats av en mängd författare och medicinska institutioner.

statistik

Kawasaki sjukdom anses vara en av de vanligaste typerna av vaskulit i barnets ålder (García Rodríguez et al., 2016). Således är de drabbade i mer än 85% av fallen mindre än 5 år (Bou, 2014).

Det är dock en patologi som kan förekomma i alla åldrar, även om det är sällsynt under neonatalfasen (före tre månader) eller i ungdomstiden (Prego Petit, 2003).

Dessutom kan ett tydligt mönster av geografisk fördelning observeras i Kawasaki-sjukdomen eftersom det är en patologi som påverkar den asiatiska befolkningen primärt (Bou, 2014)..

I en nyligen genomförd nationell undersökning i den japanska regionen en incidens på cirka 26,9 fall per 100.000 i barnens ålder, särskilt mellan 0 och 4 år (Hair Arias Fernandez Alvarez, Favila Ordaz, 2016).

Utöver detta visar de senaste epidemiologiska undersökningarna att Kawasaki-sjukdomen för närvarande har en mer universell fördelning, som påverkas av någon etnisk eller rasistisk grupp (Bou, 2014)..

Dessutom, från de första beskrivningarna av denna patologi fram till 2015 har över 900 kliniska rapporter publicerats i samband med fall som diagnostiserats med Kawasaki-sjukdom (Sotelo-Cruz, 2016).

Å andra sidan, i termer av könsfördelningen, har det observerats att det är en övervägande patologin hos män, med ett förhållande av 1,5 / 2,1: 1, jämfört med kvinnor (Bou, 2014).

I USA är Kawasakis sjukdom anses vara den vanligaste typen av förvärvad hjärtsjukdom, speciellt dess förekomst når en ungefärlig siffra på 9 till 19 fall per 100.000 barn under 5 år (Centers for Disease Control and Prevention, 2016).

Speciellt år 2000 fanns det cirka 4248 sjukhusvistelser i samband med Kawasaki-sjukdomen, i nordamerikanska sjukhus (Centers for Disease Control and Prevention, 2016)..

Karaktäristiska tecken och symtom

Kawasakis sjukdom är en multisystemsjukdom, främst på grund av variabiliteten av områden och organ som kan påverkas av inflammation i cirkulationssystemet och följaktligen effektiv genom att minska blodflödet. Några av de vanligaste tenderar att inkludera (Bou, 2014, Delgado Rubio, 2016, Prego Petit, 2003):

a) Kardial manifestationer

Som tidigare nämnts är Kawasakis sjukdom en typ av vaskulit, så kardinalen medicinska komplikationer av denna sjukdom är inflammation i blodkärlens väggar.

Specifikt påverkar denna patologi primärt medianartärerna, även om det också är möjligt att observera en signifikant förändring av små och medelstora blodkärl, inklusive artärer, kapillärer och vener. Dessutom är en av de mest drabbade artärerna koronar, så sannolikheten för att utveckla ett hjärtinfarkt är högt.

Dessutom är några av de vanligaste inom hjärtfaktorerna följande:

  • myokarditI detta fall är termen myokardit används för att hänvisa till närvaron av en signifikant inflammation i hjärtmuskulaturen eller hjärtmuskeln område som ett resultat, kan olika manifestationer visas som arytmi eller hjärtsvikt.
  • perikardit: I detta fall, är perikardit term som används för att hänvisa till närvaron av en signifikant inflammation i hjärtsäcken eller vävnad som täcker hjärtstrukturer därför olika sekundära manifestationer kan visas som hjärtinfarkt eller myokardit.
  • valvulitis: I detta fall termen valvulitis används för att hänvisa till närvaron av en signifikant inflammation i hjärtklaffar (mitral, aorta, så kallade tricuspid och lung), som är ansvariga för reglering av blodströmningsriktningen. Som ett resultat, kan olika sjukdomar såsom klaffsjukdom, valvulär stenos, valvulär insufficiens eller endokardit inträffa.
  • aneurysmerI detta fall används termen aneurysm för att referera till utvecklingen av ett svagt eller tunnare område i blodkärlens väggar. Med blodflödet kan det försvagade området förvärva en säckform, utskjutande och därmed med stor sannolikhet för ruptur och blödning i något område av organismen. Specifikt är en av de allvarligaste typerna de som förekommer i hjärncirkulationssystemet, på grund av möjligheten till blödning och mekaniskt tryck i nerverna..

b) Ögon involvering

Oftalmologiska manifestationer är ett av de vanligaste medicinska fynden i Kawasaki-sjukdomen, vissa av dem kännetecknas av utvecklingen av:

  • Konjunktivalinjektion och hypertermi: Förekomsten av en rodnad av de okulära områdena, simulering av närvaron av linjer eller punkter av blodmaterial är ett vanligt resultat i Kawasaki-sjukdomen. Dessutom kan denna typ av förändringar orsaka episoder av ögonsmärta eller förlust av visuell kapacitet.
  • konjunktivit: i detta fall används termen konjunktivit för att hänvisa till förekomsten av signifikant inflammation i den transparenta vävnaden som täcker både ögonlocket och det inre av ögonlocket. Som ett resultat kan olika patologier relaterade till okularrödhet, inflammation eller episoder av smärta uppträda.

c)  feber

Den patologiska ökningen i kroppstemperaturen är en av de tidigaste medicinska symptomen på Kawasaki-sjukdomen.

Kliniskt är kroppstemperaturen extremt hög, i vissa fall kan de nå 40 ° C eller till och med högre temperaturer.

Även om det förekommer i återkommande episoder och svarar mot läkemedelsbehandling tenderar kroppstemperaturen att förbli runt 38 grader.

Specifikt är varaktigheten av feberfel om ingen typ av terapeutisk tillvägagångssätt används vanligtvis omkring två veckor, men det kan uppnå en längre varaktighet omkring 4 veckor.

d)  Kutan manifestationer

Avvikelsen i blodcirkulationen kan också påverka den kutana och muskuloskeletala integriteten. Några av de vanligaste patologiska fynden i Kawasaki sjukdomar inkluderar:

  • Kutan erytemI detta fall används termen erytem för att hänvisa till förekomsten av en brännkutan inflammation och rodnad av vissa kutana områden. Det påverkar vanligtvis extremiteterna, särskilt händer och fötter..
  • Ödem i extremiteterna: Denna patologi är en typ av hudstörning som uppträder som inflammation och rodnad som ofta åtföljs av utveckling av stötar, pustler och feber..
  • Hudflaking: i detta fall, denna hudsjukdom som kännetecknas av förlust eller avskalning av de yttre hudlagren. Det är vanligen ytligt och spontant och påverkar främst fingrarna.

e) Orala manifestationer

Bukkalt engagemang är ett av de mest karakteristiska resultaten av Kawasaki-sjukdomen, vissa patologier innefattar:

  • Spetsiga läppar: Det är vanligt att observera torrhet och signifikant blödning av de orala strukturerna, speciellt accentuerad av fysisk kontakt.
  • Avrambued språk: språk har vanligtvis ett svullet utseende, med en mörkare än vanligt färg, med en ökad storlek på smaklökarna.

f)  Lymfatiska manifestationer

Det lymfatiska systemet är huvudsakligen ansvarigt för att transportera lymfan från cirkulationssystemet mot olika organ Caporales.

Lymfen är en vattenhaltig substans som kommer från hjärtmaterial och vars huvudsakliga funktion är att fungera som mellanhand i utbytet av näringsämnen.

Således har Kawasaki-sjukdomen, närvaron av abnormiteter i detta system, följaktligen utvecklingen av vissa patologier, såsom cervikal adenom..

Specifikt är det i Kawasaki-sjukdomen vanligt att detektera utvecklingen av en cervikal adenopati, det vill säga en onormal inflammation i lymfkörtlarna som finns på livmoderhalsnivå.

g) Neurologiska manifestationer

Även nervsystemet inblandning är mindre vanligt än det ovan, i många fall olika ändringar och neurologiska sjukdomar, inklusive meningit och hjärn aneurysm kan detekteras inkluderar.

Klinisk kurs

I typiska kliniska förloppet av Kawasakis sjukdom kan delas in i tre huvudfaser (Delgado Rubio, 2016):

  • Akut eller feberfas: Den första fasen av sjukdomen håller vanligtvis ungefär en till två veckor. Det kännetecknas vanligtvis av närvaron av feberepisoder, adenopati, konjunktivinjektion, erytem i händer och fötter, orala skador, hjärnhinneinflammation och utveckling av andra förändringar relaterade till irritabilitet och anorexi..
  • Subakutfas: Efter att övervinna de första två veckorna, kan de hålla några av ovanstående symtom, särskilt okulär inblandning eller lymfadenopati och även utveckla nya som fjällning. Å andra sidan kan vissa sekundära medicinska komplikationer observeras, inklusive myokardinfarkt eller aneurysmer..
  • Återhämtnings eller omvandlingsfas: I den sista fasen av Kawasaki sjukdom tenderar de kliniska manifestationerna att utgå. Vissa komplikationer kan emellertid uppstå återkommande eller kräva en längre tid att lösa, vilket är fallet med aneurysmer..

orsaker

Idag, har fortfarande inte kunnat identifiera den specifika etiologiska orsaken till Kawasakis sjukdom (American Heart Association, 2015).

Inga genetiska och ärftliga mönster har observerats, men dess kliniska kurs verkar föreslå förekomsten av infektiösa eller immunologiska etiologiska faktorer (American Heart Association, 2015).

Några av de nuvarande hypoteser antyder att närvaron av en sannolik viralt medel för respiratorisk infektiös episod, resulterar i utvecklingen av en vaskulär inflammationsprocess i genetiskt predisponerade individer (Boraveli och Chiaverini, 2014).

diagnos

Diagnosen av Kawasaki sjukdom är huvudsakligen klinisk och baseras på följande kriterier (Delgado Rubio, 2016):

1. Förekomst av feber i 5 dagar eller mer.

2. Förekomst av konjunktivalinjektion

3. Förekomst av cervikal adenopati.

4. Förekomst av kutan undersökning.

5. Förekomst av labiella och buckala anomalier (torra läppar, rodnad, fissurerad, svalg-erytem, ​​afrabose tunga)

Dessutom, för att bekräfta diagnosen och utesluta andra medicinska tillstånd som ofta används laboratorietester: ekokardiogram, blodanalys, MRI, urinanalys, cerebrospinalvätska extraktion, etc. (Bou, 2014).

behandling

Kawasaki sjukdom svarar vanligtvis positivt på behandlingar som föreskrivs av vårdpersonal (Boraveli och Chiaverini, 2014).

Normalt varar den inledande behandlingen vanligtvis ca 5 dagar, men det kan vara förlängt om den medicinska komplikationen fortsätter. Detta brukar använda intravenös administrering av immunoglobulin och acetylsalicylsyra (aspirin) (Boraveli och Chiaverini, 2014).

Om symtomen kvarstår börjar den med parallell administrering av kortikosteroider, kalcineurinhämmare eller plasmautbyten (Boraveli och Chiaverini, 2014).

referenser

  1. AHA. (2016). Kawasaki sjukdom. Hämtad från American Heart Association.
  2. Hår Arias, B., Ferandez Alvarez, H., & Ordaz Favila, J. (2016). Ocular manifestationer i Kawasaki sjukdom. Erfarenhet hos National Institute of Pediatrics. Rev. Mex. Oftalmol, 03.08.
  3. Boralevi, F., & Chiaverini, C. (2014). Kawasaki sjukdom. EMC.
  4. Bou, R. (2014). Kawasaki sjukdom. AEP, 117-129.
  5. CDC. (2013). Om Kawasaki sjukdom. Hämtad från Center for Disease Control and Prevention.
  6. Delgado Rubio, A. (2016). Kawasaki sjukdom. Diagnostiska och terapeutiska protokoll i pediatri, 21-26.
  7. García Rodríguez, F., Flores Pineda, A., Areal Trevino, A., Salinas Encinas, D., Lara Heredia, P., Maldonado Vazquez, M., ... FAUGIER Fuentes, E. (2016). Kawasakis sjukdom på sjukhus i Mexiko pedi'trico. Bol Med Hosp Infant Mex.
  8. KDF. (2016). Vad är Kawasaki sjukdom? Hämtat från Kawasaki Disease Foundation.
  9. MayoClinic. (2014). Kawasaki sjukdom. Hämtad från MayoClinic.
  10. Melbourne, T. R. (2016). Kawasaki sjukdom. Hämtat från Royal Children's Hospital Melbourne.
  11. NIH. (2016). Kawasaki sjukdom. Hämtad från MedlinePlus.
  12. Prego Petit, J. (2003). Kawasaki sjukdom. Arch Pediatr Urug .
  13. Sotelo-Cruz, N. (2016). Atypisk eller ofullständig kurs av Kawasaki sjukdom. Bol Med Hosp Infant Mex.
  14. Källa bild.