Akut Disseminerad Encefalomyelit Symtom, Orsaker och Behandling

den Akut spridning av encefalomyelit (EAD) består av starka och korta svullnadsattacker som huvudsakligen involverar hjärnans vita substans, optiska nerver och ryggrad.

INP, även kallad postinfectious encefalomyelit och immunförmedlad encefalomyelit är en demyeliniserande inflammatoriskt tillstånd (innebörd som påverkar myelin, eller beläggning av neuroner som gör att nervimpulser att resa med dem), och verkar vara immunrelaterade.

Den väsentliga manifestationen av encefalomyelit är en encefalopati eller hjärtsjukdom, av akut typ och är relaterad till olika neurologiska problem.

Det är främst en sjukdom som uppstår hos spädbarn och barn under 10 år, men inte exklusivt.

Dess orsak förefaller ibland hänföras till utbrottet av en smittsam sjukdom som ett virus eller, om än mycket mindre vanligt, med vacciner.

Å andra sidan är det mycket ofta förvirrat med multipel skleros (MS); eftersom symtomen är mycket lika. De har till exempel gemensamt presentationen av svaghet, förlust av balans, känsla av nummenhet och förlust av syn.

Dessutom är de två relaterade till immunsystemet mot myelin och ryggmärgen. Även om vatten disseminerad encefalomyelit skiljer sig från andra patologier demyelinisering med ett ojämnt mönster, kvarhållande delarna av axoner och som påverkar mikrogliaceller, immunsystemet som involverar hjärnan.

Senare förklarar vi mer detaljerat skillnaderna mellan dessa två sjukdomar.

Orsaker till akut spridning av encefalomyelit

Generellt börjar detta tillstånd på grund av feber på grund av virus- eller bakterieinfektioner, lider av ont i halsen, hosta eller kan till och med uppstå efter mottagande av ett vaccin..

I själva verket förekommer de flesta fall 2 till 21 dagar efter infektionen eller till och med efter 3 månaders vaccination. Även om det många gånger inte har identifierats som kunde ha orsakat det.

Men ju längre intervallet mellan feber eller vaccin och uppkomsten av encefalomyelit, desto mindre orsak och effekt kan de ha mellan dem. så att det kan orsakas av andra faktorer. Det är viktigt att notera här att det finns en minoritet av fall som inte har den initiala febern.

De två faserna av sjukdomen (feber och encefalomyelit) är separerade karakteristiskt med ett tidsintervall i vilket den påverkade återvinner feber och andra infektiösa signaler som indikerar att uppträder encefalomyelit börjar.

Medel som har kopplats tydligare med uppkomsten av disseminerad encefalomyelit vatten är Ebstein-Barr-virus, herpes simplex-virus, cytomegalovirus, Mycoplasma virus eller rabiesvaccin. Andra vacciner som har associerats mindre ofta med encefalomyelit är bland annat mässling, stelkramp, hepatit B, röda hund, kycklingpox, koppar eller polio..

Det som händer är att kroppens immunförsvar, som ansvarar för att skydda oss mot infektioner och hålla oss friska, fungerar på ett felaktigt sätt som attackerar vår kropps friska vävnader. Slutligen orsakar detta vissa områden att bli inflammerade.

Kärleksfullt framträder denna sjukdom under de kallaste tiderna på året. även om det har sin logik eftersom de är de steg där fler virussjukdomar sprider sig.

Det är viktigt att notera att flera faktorer, till exempel genetiska aspekter, av individens eget immunförsvar eller exponering för skadliga miljöfaktorer, kommer sannolikt att vara inblandade. Till exempel finns en genetisk predisposition till encefalomyelit associerad med olika gener som är involverade i reglering av immunsystemet, såsom HLA-DQB1-genen; för att ge ett exempel (Alves-Leon et al., 2009).

Ytterligare faktorer som kan vara involverade i att sätta personen i fara är genetiska faktorer, hög sannolikhet för infektiösa patogener, vaccinationstillståndet, graden av hudpigmentering och diet.

Därför är det inte själva infektionen som orsakar skador på nervcellerna. men det är snarare immunsystemets dåliga reaktion på infektionen som skadar vävnaderna.

Hur som helst, mekanismerna för denna sjukdom är inte fullständigt förstådda idag och mer forskning behövs för att ta reda på.

Vilka symptom har det??

I de flesta fall är den kliniska kursen progressiv och snabb; och deras allvarligaste symptom kan komma i timmar eller till och med dagar (i genomsnitt 4 dagar). Mindre ofta kan symtomen vara från ett par veckor till månader. Men de kan lösas snabbt med rätt behandling.

Symptomen varierar beroende på sjukdomsstadiet, men som vi sa börjar med symtom som:

- feber.

- trötthet.

- Huvudvärk, som kan vara intensivt och ihållande hos barn.

- Illamående och kräkningar.

- Ibland uppträder det efter andnings- eller gastrointestinala sjukdomar som är relaterade till ett virus.

- Vissa patienter har relaterat en smärta i ryggen som föregångare till denna sjukdom.

- Förlust av reflexer i början.

- I de allvarligaste fallen kan de få kramper och till och med gå in i koma.

Disseminerad vattenencefalomyelit kännetecknas av en period av återhämtning, av minst en dag utan feber mellan infektionsfasen och själva sjukdomsuppkomsten.

Därefter orsakar skador på hjärnans vita substans (uppkallad efter den vita färgen av myelin närvarande) neurologiska symtom som:

- irritabilitet.

- Förvirring eller stark sömnighet.

- Förlust av syn i ett öga eller båda, vilket är förknippat med svullnaden av optisk nerv. Se Optisk Neurit.

- Nystagmus eller ofrivilliga och spasmodiska rörelser i ögonen.

- Oftalmoparesis eller problem i musklerna för att flytta ögonen.

- Akut hemiparesis

- Ataxi eller svårighet att frivilligt samordna muskelförflyttningarna, presentera litet balans och en ostabil gång. Det är mellan 28 och 65% av fallen av EAD.

- Clonus: starka ofrivilliga repetitiva muskelkontraktioner i vissa uppsättningar av muskler.

- Ändringar av språk, mer vanligt tal.

- Problem sväljer.

- Svaghet (75% av fallen) och jämn muskelförlamning.

- Halsstyvhet.

- Tingling eller domningar.

- Förlamning av kranialnerven.

- Beslag i upp till 35% av fallen.

- Förändring av samvetet, att kunna komma fram till delstaten koma.

- Psykos och hallucinationer, särskilt hos ungdomar och vuxna.

- Upp till 30% av patienterna kan också ha hjärnhinneinflammation (inflammation i meninges, vilka är membraner som leder till centrala nervsystemet).

- Det kan åtföljas i en fjärdedel av fallen ungefär, genom transversell myelit.

Det är viktigt att nämna att symtomen kan vara olika, eftersom de beror på inflammationsplatsen. och de varierar också lite om presentationen är hos barn eller hos vuxna.

Hur är sjukdomsförloppet?

Även om EDA-kursen kan variera, återhämtar de flesta fall nästan helt, även de med svårare symtom. Normalt börjar spontan återhämtning efter några dagar och kan fortsätta till och med upp till ett år. Dock kan vissa patienter fortsätta att få symtom som svaghet, domningar eller suddig syn.

När det gäller början av symtom uppträder den typiska antecedenta infektionen i ungefär två tredjedelar av barn; men hos vuxna förefaller det på mindre än hälften.

Det är möjligt att efter utseendet av spridning av vatten encefalomyelit ökar risken att presentera andra i framtiden. huvudsakligen inom de första 2 till 8 åren efter den första attacken. Faktum är att det händer ungefär 10% av barnen med detta tillstånd, och det kallas multiphas EAD.

Om en av de underlättande orsakerna verkar vara mässling, har den varit kopplad till en hög morbiditet och dödlighet.

I ett av studierna följde han 35 fall i nästan 6 år och fann att de flesta återhämtade sig helt efter några veckor. 20 patienter hade inga långsiktiga förändringar, permanenta neurologiska problem som motorisk dysfunktion hos 6 patienter, kognitiv försämring vid 4, synförlust i 4 och beteendeproblem i andra 4. I tre patienter uppnåddes att utveckla epilepsi inträffat, men bara i hans fall var kvar.

Å andra sidan fokuserade en annan studie på 40 patienter med vuxen EAD och fann två dödsfall. Detta kan innebära att vuxna med denna sjukdom har en sämre prognos än barn.

Vad är dess frekvens?

Detta tillstånd verkar påverka cirka 1 av 125 000 till 250 000 individer per år. 5% av fallen verkar vara kopplade till vaccination.

Även om det kan uppstå vid vilken ålder som helst, verkar det som om barn är mycket mer troliga än vuxna att presentera det. Ett bevis på detta är att det har uppskattats att mer än 80% av fallen förekommer hos barn under 10 år, med en medelålder från 5 till 8 år. De återstående 20% är kopplade till åldrar mellan 10 och 20 år, ungefär beräknat, vilket kan uppstå hos 3% av vuxna.

Å andra sidan kan dess frekventa överlappning med diagnosen multipel skleros orsaka att den underskattas hos vuxna.

Det har också visat sig att denna sjukdom är vanligare hos barn än hos tjejer, och presenterar 1,3 barn per 1 tjej.

Dessutom verkar det spira i alla delar av världen och i alla etniska grupper.

Hur kan du diagnostisera?

Denna sjukdom kan lätt diagnostiseras hos barn, genom att observera tecken och symtom, och genom neuroimaging och laboratorieteknik. En specifik biologisk markör för akut spridad encefalomyelit har emellertid inte definierats. Därför är en korrekt diagnos och en långvarig uppföljning av sjukdomen nödvändig, eftersom det finns några fall som har klassificerats som EAD och med tiden har det upptäckts att det var multipel skleros.

De diagnostiska kriterier som måste uppfyllas för att säga att någon har spridit akut encefalomyelit är:

- En händelse av inflammatoriska demyeliniserande polyfokala förändringar.

- Encefalopati som inte kan förklaras av själva febern.

- Under den akuta fasen har hjärnans magnetiska resonans avvikelser, även om ingen ny skada upptäcks efter 3 månader eller mer efter att EAD visas..

- Dessa abnormiteter består av diffusa, spridda skador som involverar hjärnans vita substans; kan också skadas i den djupa gråmaten.

Diagnostikprocessen kan innehålla:

- Nylig medicinsk historia, med inriktning på möjliga infektioner eller om det fanns vacciner och vilka.

- Blodprov för att leta efter andra smittsamma orsaker eller om det finns andra tillstånd som kan förväxlas med EAD.

- Neurologisk undersökning.

- Beräknad tomografi eller magnetisk resonansbildning eller hjärnan och ryggmärgen för att leta efter lesioner. Dessa bilder kan verka normala, även om diffusa eller spridda lesioner ofta ses i hjärnans subkortiska vita substans.

- Lumbar punktering, i syfte att extrahera cerebrospinalvätskan och kontrollera infektion. I så fall kan patienten ha meningit eller encefalit.

- Hjärnbiopsi: kan vara nödvändig för att utföra differentialdiagnosen av EAD med andra infektionssjukdomar.

Hur skiljer det sig från multipelskleros (MS)?

Som så ofta är svårt att skilja akut disseminerad encefalomyelit (ADE) av multipel skleros (MS), beslutade vi att inkludera ett avsnitt som förklarar skillnaderna mellan dem för att nå en mer exakt diagnos.

Hur varierar EAD och MS??

- Akut disseminerad encefalomyelit sker oftast bara en gång, medan det i multipel skleros finns flera upprepade attacker av inflammation både hjärna och ryggmärg. Faktum är att det finns författare som postulerar att de ingår i ett kontinuum, det vill säga EAD kan vara ett första tecken på multipel skleros.

- Om vi ​​observerar ämnen med dessa störningar genom magnetisk resonans ser vi att de med ADD inte utvecklar nya hjärnskador, men de med multipel skleros gör. Vi kan differentiera lesionerna i båda kliniska tillstånden, eftersom de som finns i EAD är större och har en särskild fördelning: de symmetriskt täcker hjärnans och cerebellumets vita substans. Dessutom ses att alla dessa lesioner uppträdde samtidigt, till skillnad från den typiska tidsmässiga diffusionen av multipel skleros. Det bör noteras att hjärnskador kan uppstå innan symtom uppstår om det är MS, något som inte händer med EAD.

- Symptomen på huvudvärk, förvirring, feber, kräkningar och anfall som är typiska för encefalomyelit ses vanligtvis inte hos patienter med multipel skleros.

- EAD är vanligare hos barn, medan multipel skleros vanligtvis diagnostiseras hos vuxna.

- Multipel skleros är vanligare hos kvinnor, till skillnad från EAD; som framträder mer hos män.

- Som vi sa är akut encefalomyelit typisk för årstider som vinter och vår. Däremot är utseendet hos MS inte beroende av årstiderna.

Hur kan du behandla?

Eftersom det är en sällsynt sjukdom, finns det ingen specifik behandling för att bekämpa encefalomyelit.

Normalt minskar inflammationen tack vare antiinflammatoriska läkemedel (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016). Exempelvis används substanser som kortikosteroider ofta i höga doser, intravenöst. Cirka 20 eller 30 mg per kg metylprednisolon eller andra steroider under en period som kan sträcka sig från 3 till 5 dagar, även om förbättringen observeras i timmar.

Å andra sidan är det sant att denna behandling används allmänt och försvaras av experter, men den naturliga kursen av encefalomyelit är en spontan återhämtning. Därför är det svårt att veta om förbättringen verkligen beror på behandlingen, eller om detta inte är effektivt och det är patienten som bara återhämtar sig.

Det finns även data som tyder på att denna typ av droger kan ha andra långsiktiga problematiska effekter för sjukdomen. Hur underlättar sitt utseende igen i framtiden (Nishikawa et al, 1999)

Även om den generella utvecklingen tyder på en bättre överlevnad hos dessa patienter tack vare speciellt metylprednisolon. Det verkar också att om denna behandling återkallas är återfall mer sannolikt. I vilket fall som helst ingår andra orala droger oftast för att förhindra återfall.

Andra alternativa terapier som utförs när patienten inte svarar på ovanstående, omfattar injektion av IVIG, som kommer från blodet hos friska personer; cyklosporin, cyklofosfamid, mitoxantron eller plasmaferes, som innebär att ta bort helblod från kroppen för att ta bort plasma (eller komponenter i immunsystemet) och återinträda i patienten.

Å andra sidan kommer symptomen på grund av encefalomyelit att lindras och ingripa i de problem som varje individ presenterar. Till exempel kan patienter som också har högt intrakraniellt tryck förbättras genom kirurgiska ingrepp.

Patienten rekommenderas också, eftersom denna sjukdom är förknippad med båda vaccinerna. dessa eller andra immunologiska stimuli undviks i minst 6 månader efter diagnos av EAD.

En större förståelse för mekanismen för spridning av akut encefalomyelit kommer att underlätta utvecklingen av mer specifika och effektiva behandlingar.

referenser

1. Informationssida för akut disseminerad encefalomyelit. (21 mars 2016). Hämtat från National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
2. Alves-Leon, S.V., Veluttini-Pimentel M.L. Gouveia, M.E., Malfetano, F.R., Gaspareto, E.L., Alvarenga, M.P., et al. (2009). Disseminerad encefalomyelit Akut: kliniska funktioner HLA DRB1 * 1501, HLA DRB1 * 1503, HLA DQA1 * 0102, HLA DQB1 * 0602, * 0301 och HLA DPA1 allelassociation studie. Arq Neuropsiquiatr. 67 (3A): 643-51.
3. Bennetto, L., Scolding, N. (2004). Inflammatorisk / postinfektiös encefalomyelit. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 75: i22-i28.
4. Brenton, J. (30 december 2015). Akut Disseminerad Encefalomyelit. Hämtad från Medscape.
5. Dale, R.C., de Sousa, C., Chong, W.K., Cox T.C., Harding, B., Neville, B.G. (2000). Akut spridad encefalomyelit, multiphasisk spridad encefalomyelit och multipel skleros hos barn. Hjärna, 123 (12): 2407-22.
6. Nishikawa M., Ichiyama T., Hayashi T., Ouchi K., Furukawa S. (1999). Intravenös immunoglobulinbehandling vid akut spridning av encefalomyelit. Pediatr Neurol. 21 (2): 583-6.
7. Symptom och diagnos av ADEM. (N.D.). Hämtat den 1 juli 2016, från National Multiple Sclerosis Society.
8. Källa bild.