Kataplexi Symptom, orsaker och behandlingar

den kataplexi eller kataplexi är en förändring som orsakar plötsliga och vanligtvis korta episoder av bilateral förlust av muskelton.

Denna förändring orsakas under vakningsfasen och uppträder vanligen i samband med experiment av känslor eller intensiva känslor.

På så sätt orsakar kataplexi den person som lider av den att plötsligt kollapsa, på grund av förlusten av muskelton.

Kataplexi är en manifestation som uppträder mycket ofta i narkolepsi. Faktum är att många studier tyder på att praktiskt taget majoriteten av ämnen med narkolepsi upplever kataplexi..

I denna studie granskar vi karaktären hos kataplexi, dess symtom, dess orsaker, förhållandet det uppstår med narkolepsi och de behandlingar som måste utföras för att ingripa på lämpligt sätt..

Kännetecken för kataplexi

Kataplexi är en förändring som genererar den onormala undertryckningen av skelettmotoraktivitet. Det vill säga kataplexin är som om deaktivera musklerna helt och de förlorar all sin styrka.

Som ett resultat erhålls ett tillstånd av hypotoni där musklerna inte kan bibehålla organismen, så om personen stannar faller den omedelbart på grund av förlusten av muskelstyrka.

Denna konstiga förändring utgör i själva verket ett normalt och vanligt svar hos den mänskliga organismen. Det innebär att alla människor upplever en daglig förlust av muskelspänningar som den som produceras av kataplexi.

Den största skillnaden mellan personer som lider av kataplexi och de som inte har det är dock vid tiden då förlusten av muskelspänningar uppstår.

Hos "friska" personer uppstår förlusten av motorisk aktivitet som är typisk för kataplexi under sömnen. Specifikt, under "REM" sovfasen, vid vilken tidpunkt kroppen förvärvar störst intensitet av vila.

Självklart är förlusten av muskelspänning vid denna tid inte patologisk, utan snarare motsatsen. Av denna anledning ingår inte hypotonien under REM-sömnfasen inom kataplexetiden.

För sin del hänvisar kataplexi till samma förlust av muskelspänning som uppträder vid olika tidpunkter till REM-fasen av sömnen. Det vill säga, förlusten av aktivitet och motionsspänning härstammar under faserna av vakenhet.

I dessa fall upplever personen personen förlust av muskelspänning när han är vaken och utför någon typ av aktivitet, varför han kollapsar omedelbart trots att han inte förlorar medvetandet.

symptom

Kataplexi resulterar i plötslig inbrott av muskelsvaghet utlöst av intensiva eller oväntade känslor. I detta avseende kan experimenteringen av ett intensivt skratt eller utvecklingen av överraskningar uppmuntra utseendet på kataplexi.

Å andra sidan kan kataplexi även om det är mindre ofta produceras genom experiment av negativa känslor såsom illamående eller obehagliga element..

Förlust av muskelstyrka kan påverka hela kroppen eller involvera endast specifika regioner. I detta avseende är det vanligt att kataplexi manifesterar sig i knä eller dominerar i ansiktet eller andra delar av kroppen.

Varaktigheten av symptom på kataplexi är vanligtvis kortfattad. I allmänhet varar förlusten av muskelstyrkan vanligen mellan ett och två minuter.

Förknippad med förlusten av muskelstyrka kan kataplexi också orsaka en serie ansikts kloniska rörelser och protrusion av tungan. Denna sista manifestation är särskilt vanlig hos barn och ungdomar.

Kataplexi och narkolepsi

Förekomsten av kataplexi är praktiskt taget patognomonisk av narkolepsi. Det vill säga, människor med dessa symtom på muskelspänningsförlust lider vanligtvis av narkolepsi.

Sålunda, även om kataplexi beskrives också i vissa sällsynta och sällsynta sjukdomar, är idag anses vara en av de viktigaste manifestationer av narkolepsi och dess utseende är ofta associerad med denna sjukdom.

Narcolepsy är en emblematisk sjukdom inom sömnstörningar. Denna patologi kännetecknas av närvaro av överdriven dagslöja, kataplexi och andra ofullständiga manifestationer av REM-sömn i övergången från vakenhet till sömn..

Således kan narkolepsi utöver dagtidssömhet och kataplexi framkalla andra symtom som sömnlammalisering och hypnagogiska hallucinationer..

Slutligen kan narkolepsi orsaka störningar i sömnsvällen i vissa fall, vilket bildar typiska symtom på sjukdomen..

Narcolepsy har en ungefärlig förekomst av ett fall mellan 2000 och 4000 personer. Och kataplexi har beskrivits i cirka 90% fall av narkolepsi.

I den meningen har båda förändringarna en mycket liknande förekomst och utseendet av en åtföljs vanligen av den andra människans manifestation.

I själva verket har ny forskning visat en anmärkningsvärd diagnostisk skillnad mellan narkolepsi med kataplexi och narkolepsi utan kataplexi..

Ålder av början av kataplexy-narkolepsinsyndromet

Narcolepsy med kataplexi är en kronisk sjukdom som för närvarande inte har botemedel och varar hela livet i de flesta av de ämnen som lider av det..

De första symtomen på sjukdomen uppträder vanligtvis under ungdomar. Det uppskattas att mellan 40% och 50% av fallen uppträder symptom före 20 års ålder.

På samma sätt förekommer symptomen hos kataplexy-narkolepsinsyndromet före puberteten i en mindre mängd fall (mellan 2 och 5%).

Etiologi av kataplexy-narkolepsinsyndromet

Kataplexy-narkolepsinsyndromet verkar genereras av en förlust av hypokretinproducerande neuroner i hypotalamusen.

Hypothalamus är ett av de viktigaste områdena för reglering av sömn och vakenhet. Specifikt finns det två huvudhypotalamukärnor involverade i reglering av vakenhet: tuberomamilärkärnan och kärnan av hypokretinerga neuroner.

En gen från kromosom 17 är ansvarig för att koda syntesen av proprohipokretin, som sedan leder till två hypokretiner: hypokretin en och hypokretin två.

Å andra sidan finns det två receptorer med diffus fördelning i hela centrala nervsystemet. Hypocretin en och två utför stimulerande åtgärder i olika delar av nervsystemet, vilket reglerar vaken sömncykeln.

För närvarande hävdar man att utvecklingen av narkolepsi-kataplexysyndrom orsakas av förlusten av hypokretinerga neuroner. Det är emellertid okänt vilka faktorer som orsakar förlusten av denna typ av neuroner.

En del hypoteser försvarar ett autoimmunt ursprung av degenerationen av dessa celler, men de har inte kunnat visa teorin.

Vidare kan andra studier tyder på närvaron av två faktorer som orsakar narkolepsi: en komponent av härmning mellan främmande antigen och en komponent av hypocretin neuroner, och icke-specifika faktorer som adjuvanser, streptokocksuperantigen streptokockinfektion och.

När det gäller generering av kataplexi som ett isolerat symptom har aktuell forskning fokuserat på celler av den kaudala retikulära bildningen som styr muskelavslappning under REM-sömn.

Specifikt, förefaller det som om celler magnoceluar kärn bulbario är ansvariga för utförande av sådana processer, så varje förändring i aktivering eller inhibering kan generera utseendet på kataplexi.

Kliniskt syndrom av kataplexy-narkolepsi

Narcolepsy presenterar en smutsig klinisk start där symptomen verkar gradvis och gradvis. De viktigaste symptomen på neuropati är:

a) Överflöd av sömnighet i dag

De viktigaste egenskaperna hos narkolepsi är att kunna inte behålla vakenhet i passiva situationer. Det innebär att personen somnar plötsligt så snart han slutar göra någon aktivitet.

Likaså kan utseende av sömnighet också uppträda, i vissa fall när personen utför någon måttligt aktiv aktivitet som att prata med någon, kör eller utföra rutinarbete..

Episoder av plötslig sömn är vanligtvis korta och är det första symptomet på narkolepsi.

kataplexi 

Det andra symptomet som definierar förekomst av kataplexy-narkolepsinsyndromet är kataplexin själv.

Denna manifestation framträder vanligen efter sömnighet. Normalt, efter några månader eller år av utseendet av det första symptomet.

Kataplexi, beroende på fallet, kan påverka kroppens hela kropp eller specifika delar. Men i alla fall kännetecknas det av experimenten med en total förlust av muskelspänning.

Episoder av kataplexi, som förekommer med sömnighet, är också vanligtvis korta och ligger normalt mellan ett och två minuter.

Nuförtiden ger utseendet på klart definierad kataplexi diagnosen narkolepsi enligt de flesta diagnostiska kriterierna.

c) Förlamning av sömn och hallucinationer

Under övergångsfaserna mellan sömn och vakenhet presenterar individer med narkolepsi vanligtvis episoder av muskelförlamning, som kan associeras med hallucinationsexperimentet..

Hallucinationer som genereras vid denna tidpunkt kallas hypnagogic (om de förekommer i samband med sömn) eller hypnopompic (om genereras vid uppvaknandet), och betraktas som avvikande REM-sömn störningar.

Dessa symtom är också kortlivade och kan reverseras genom yttre stimuli. Att tala eller röra ämnet med hallucinationer kan till exempel vara tillräckligt för att de ska försvinna.

Men dessa symtom på syndromet kataplexy-narkolepsi genererar vanligen höga känslor av ångest och obehag hos individen som upplever dem.

d) Fragmenterad dröm

Förknippad med frånvaro av sömnmotstånd i vaksamhet, förekommer personer med narkolepsi vanligen en fragmenterad nattlig sömn.

På samma sätt som individen inte kan upprätthålla vakna perioder under en lång tid, är sömnen inte upprätthålld i många timmar i rad..

Detta faktum leder till en anmärkningsvärd oförmåga att kontrollera sömnvågfaserna, vilket orsakar fragmenterad sömn under natten och överdriven sömnighet under dagen.

I själva verket, i allmänhet, den totala mängden sömn för en dag en person med narkolepsi inte skiljer sig mycket från det av en person som inte lider av denna sjukdom.

e) Beteenden under sömnen

Personer som lider av narkolepsi upplever rutinmässigt beteendestörningar under REM-sömnfasen.

Specifikt förlorar ämnet vanligtvis den muskulära atonyegenskapen hos denna fas och utvecklar gester, somniloquier och rörelser som ibland kan vara aggressiva.

Å andra sidan, personer med narkolepsi också ofta har en tendens till viktökning, ett faktum som kan relateras till förändrad hypotalamus funktion som hypothalamus reglerar också hunger-mättnadsprocesser.

Andra relaterade sjukdomar

Även om kataplexiresulterar i en patognomonisk symptom på narkolepsi och dess utseende är relaterat i de flesta fall med närvaron av denna sjukdom, har det visats som kataplexi kan också visas i andra sjukdomar.

Specifikt har kataplexi beskrivits två specifika sjukdomar:

• Niemann-Pick sjukdom typ C.
• Paranoplastisk encefalit anti-Ma2.

Men gör klinisk undersökning klar uteslutande av dessa sjukdomar, genom att göra det enkelt att skilja fall kataplexi, eftersom dessa sjukdomar och kataplexi fall på grund av narkolepsi.

behandling

För närvarande finns det kraftfulla läkemedel för att behandla kataplexi, så denna förändring är vanligtvis inblandad huvudsakligen genom farmakoterapi.

Klassiska läkemedel som behandlar kataplexi är metylfenidat och clomipramin. Emellertid har två nya droger nyligen utvecklats som verkar ha bättre resultat: modafinil och natriumoxybat.

Kliniska studier av effekten av dessa två läkemedel visar att patienter med syndromkataplexy-narkolepsi kan uppleva en signifikant förbättring vid administrering.

Det negativa elementet som dessa läkemedel presenterar är dock deras pris. För närvarande är terapeutiska alternativ mycket dyra på grund av den låga förekomsten av både kataplexi och narkolepsi..

Slutligen är hypotesen att narkolepsi är en autoimmun sjukdom motiverad forskning om intravenös immunoglobulinbehandling.

För dem har det föreslagits att en immunosuppressiv behandling mycket tidigt kunde stoppa utvecklingen av förlusten av hypokretinerga neuroner. De resultat som hittills erhållits har dock varit mycket varierande.

referenser

1. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Värdet av det multipla sova latensprovet (MSLT) för diagnos av narkolepsi. Sov 1997; 20: 620-9. 20.
2. Aldrich MS. Narkolepsi. Neurology 1992; 42: 34-43. 3.
3. American Academy of Sleep Medicine. Den internationella klassificeringen av sömnstörningar, andra upplagan. Diagnostisk och kodande manuell. Westchester, IL: AASM; 2005. s. 148-52. 2.
4. Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Riktlinjer för mslt (MSLT): ett standardmått på sömnighet. Sova 1986; 9: 519-24. 19.
5. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, et al. Rollen av cerebrospinalvätskeshyocretinmätning vid diagnos av narkolepsi och annan hypersomnia. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
6. Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Obstruktiv sömnapné i narkolepsi. Sov Med 2010; 11: 93-5.