Limbic Encefalit Symptom, Typer och Orsaker

den limbisk encefalit är en sjukdom som uppstår på grund av hjärnans inflammation som vanligen kännetecknas av kompromisser med akut minne, psykiatriska symtom och anfall.

Denna patologi uppstår på grund av medverkan av den mediala regionen av de temporala lobesna. Särskilt hjärninfarkt verkar utföra på hippocampus, ett faktum som översätter till flera misslyckanden av mnisk funktion.

Limbisk encefalit kan orsakas av två huvudförhållanden: infektioner och autoimmuna störningar. Med avseende på den senare faktorn har två huvudtyper beskrivits: paranoplastisk limbisk encefalit och icke-paraneoplastisk limbisk encefalit.

Av alla slag, verkar paraneoplastisk limbiska encefalit att vara den mest utbredda. Den kliniska presentationen av denna sjukdom kännetecknas av kognitiva och införliva neuropsiquátricas manifestationer (humörsvängningar, irritabilitet, ångest, depression, desorientering, hallucinationer och beteendestörningar).

I denna artikel granskar vi de viktigaste egenskaperna hos denna sjukdom. De olika typerna av limbisk encefalit förklaras och de faktorer som kan orsaka utseendet på denna kliniska neurologiska enhet diskuteras.

Karakteristik av limbisk encefalit

Limbisk encefalit (EL) är en neurologisk klinisk enhet som beskrivits för första gången år 1960 av Brierly och hans medarbetare.

Den diagnostiska etableringen av denna patologi utfördes när man beskrev tre fall av patienter med subakut encefalit som presenterade ett övervägande engagemang i den limbiska regionen..

Den narkotika för limbisk encefalit med vilken dessa villkor är kända idag bedömdes dock av Corsellis och hans medarbetare tre år efter patologins beskrivning..

De viktigaste kliniska funktionerna i EL är subakuta förlust korttidsminne, utveckling av demenssyndrom och inflammatorisk inblandning av det limbiska grå i samband med bronkial carcinoma.

Intresset för EL har upplevt en hög ökning de senaste åren, vilket har gjort det möjligt att upprätta en mer detaljerad klinisk bild.

I den meningen har olika vetenskapliga undersökningar för närvarande varit överens om att de huvudsakliga förändringarna av denna patologi är:

1. Kognitiva störningar, särskilt i kortvarigt minne.
2. Konditionstillstånd.
3. Allmänt förväxlingsläge.
4. Lider av sömnstörningar och psykiatriska störningar av olika slag, såsom depression, irritabilitet eller hallucinationer.

Men av dessa huvudsymptom hos EL är det enda kliniska resultatet som är karakteristiskt för enheten den subakuta utvecklingen av kortsiktigt minnesunderskott.

Typer av limbisk encefalit

Encefalit är en grupp av sjukdomar som uppstår på grund av hjärnans inflammation. De är ganska frekventa patologier i vissa delar av världen som kan orsakas av olika faktorer.

Vid limbisk encefalit har två huvudkategorier nu fastställts: EL orsakad av smittsamma faktorer och EL orsakad av autoimmuna element..

Limbisk infektiös encefalit kan orsakas av ett brett spektrum av virus-, bakterie- och svamporganismer som påverkar kroppens hjärnområden.

Å andra sidan är autoimmuna limbiska encefalitider störningar som härrör från inflammation i centrala nervsystemet som ursprungligen orsakades av interaktionen mellan autoantikroppar. Därefter granskar vi de viktigaste egenskaperna hos var och en av dem.

Infektiös limbisk encefalit

Både allmänna infektioner i centrala nervsystemet och limbisk encefalit kan orsakas av en mängd olika virus-, bakterie- och svampkim. Faktum är att viral etiologi är den vanligaste av encefalit.

Men bland alla virala faktorer finns det en som är särskilt viktig för EL, herpes simplex virus typ 1 (HSV-1). Detta bakterie är den vanligaste orsaken till inte bara viral encefalit i allmänhet, men också EL.

Specifikt indikerar flera studier att 70% av infektiösa EL-fall orsakas av HSV-1. Speciellt spelar detta bakterie en mycket viktig roll i utvecklingen av infektiös limbisk encefalit hos immunokompetenta personer.

Men med nedsatt immunförsvar, särskilt personer med humant immunbristvirus (HIV) eller patienter som har fått benmärgstransplantation, kan innebära en mer varierad etiologi limbiska encefalit.

I de senare fallen, kan infektiöst EL också orsakas av herpes simplex virus typ 2 (HSV-2) och humant herpesvirus 6 och 7, men ingen av dem visar mycket vanligare än resten.

Oavsett kön som är involverad i patologins etiologi kännetecknas infektiös limbisk encefalit av en serie gemensamma manifestationer. Dessa är:

1. Subakut presentation av anfall.

2. Experimentation av kroppstemperatur ökning eller feber ofta.

3. Minnesförlust och förvirring.

På samma sätt kännetecknas infektiös EL av en något snabbare progression av symtom än de andra typerna av limbisk encefalit. Detta faktum orsakar försöket med en snabb och progressiv försämring.

När man fastställer närvaron av denna patologi uppträder två huvudfaktorer: patogenesen av infektionen och den diagnostiska proceduren.

Pathogenes av infektionen

Patogenesen av infektionen, vid primär infektion, beror huvudsakligen på direktkontakt av slemhinnor eller skadad hud med droppar som kommer från andningsorganen.

Specifikt beror infektionens patogenes på kontakt med munslemhinnan vid infektion med HSV-1 eller kontakt med könsorganens slimhinna vid HSV.2.

När den infektiösa kontakten har utförts transporteras viruset genom neuronvägarna till nervgångarna. Speciellt verkar det som att virusen transporteras till knutpunkterna i dorsala rötterna, där de förblir vilande.

Det vanligaste är att hos vuxna förekommer fall av herpes encefalit sekundärt till en reaktivering av sjukdomen. Det vill säga att viruset är vilande i trigeminusnervans ganglion tills det sprider sig intrakraniellt.

Viruset sig längs meningeal trigeminal längs leptomeninges och sålunda når neuroner limbiska området av cortex, där de genererar atrofi och hjärna degeneration.

Diagnostiskt förfarande

Diagnostik utföras för att fastställa förekomst av infektiös EL är att amplifiera HSV-genomet genom polymeraskedjereaktion (PCR) prov av förfarande cerebrospinalvätska (CSF).

Specificiteten och känsligheten hos PCR och CSF är mycket hög, rapporteringshastigheten på 94% respektive 98%. Men detta medicinska test kan också innehålla vissa nackdelar.

I själva verket kan testning av HSV-genomet amplifiering vara negativ under de första 72 timmarna av symptom och efter 10 dagar efter debut av sjukdomen, så tidsfaktorn spelar en viktig roll vid diagnos av denna sjukdom.

Å andra sidan är andra diagnostiska tester som ofta används i infektiös EL magnetisk resonansbildning. Detta test möjliggör observation av hjärnändringar hos 90% av fallen hos personer med limbisk encefalit orsakad av HSV-1.

Närmare bestämt visar MRT ofta hyper-intensiva lesioner förbättrade sekvenser som resulterar i ödem, blödning eller nekros i infero-mediala tinningloben. På samma sätt kan även den orbitala ytan på frontalloberna och den förolämpande cortexen äventyras.

Autoimmun limbisk encefalit

Autoimmun limbisk encefalit är en störning som orsakas av inflammation i centrala nervsystemet på grund av en autoantikroppsinteraktion. Dessa autoantikroppar är närvarande i CSF eller i serum och interagerar med specifika neuronala antigener.

Autoimmun limbiska encefalit beskrevs under 80- och 90-talet av förra århundradet, när närvaron av antikroppar mot neuronala antigener uttryckta av en tumör i serum hos patienter med ett neurologiskt syndrom och en perifer tumör påvisas.

Således denna typ av höjdpunkterna sambandet mellan det limbiska encefalit och tumörer, ett faktum som redan antagits år sedan när Corsellis och kollegor beskrev sjukdomen limbiska encefalit.

Specifikt verkar autoantikroppar i autoimmuna EL på två huvudkategorier av antigener: intracellulära antigener och cellmembranantigener.

Immunsvaret mot intracellulära antigener är vanligtvis associerat med cytotoxiska T-cellmekanismer och ett begränsat svar på den immunmodulerande behandlingen. I motsats härtill mäts responsen mot membranantigener av antikroppar och svarar tillfredsställande mot behandlingen.

Å andra sidan, de många undersökningar som har utförts på denna typ av EL, har möjliggjort etableringen av två huvud antikroppar som skulle leda till utvecklingen av patologi: de onconeuronal neuronala antikroppar och autoantikroppar.

Denna klassificering av antikroppar har lett till beskrivningen av två olika autoimmun limbisk encefalit: den paraneoplastiska och den icke-paraneoplastiska.

Paranoplastisk limbisk encefalit

Paraneoplastisk limbiska encefalit kännetecknas av uttrycket av antigener av tumörer utanför det centrala nervsystemet uttrycks av neurala celler coincidently.

På grund av denna interaktion utför immunsvaret en antikroppsproduktion som riktar sig mot tumör och specifika ställen i hjärnan.

För att fastställa närvaron av denna typ av EL är det först nödvändigt att avvisa tillståndets virala etiologi. Därefter är det nödvändigt att fastställa om bilden är paraneoplastisk eller inte (detektion av en involverad tumör).

Majoriteten av fall av autoimmun limbisk encefalit kännetecknas av att vara paraneoplastisk. Cirka 60 till 70% av fallen är. I dessa fall förekommer den neurologiska bilden före detektion av tumören.

I allmänhet, är tumörer oftast förknippas med paraneoplastisk limbiska encefalit är lungkarcinom (50% av fallen), testikeltumörer (20%), bröstkarcinom (genom 8 %) och icke-Hodgkin-lymfom.

Å andra sidan är membranantigenema som vanligtvis associeras med denna typ av EL:

1. Anti-NMDA: Ett cellmembranreceptor som utför funktioner i synaptisk transmission och neuronal plasticitet av hjärnan. I dessa fall ämnet vanligtvis har huvudvärk, feber, agitation, hallucinationer, mani, kramper, nedsatt medvetande, mutism och katatoni.

2. Anti-AMPA: Det är en subtyp av glutamatreceptor som modulerar neuronal excitatorisk överföring. Denna enhet drabbar främst äldre kvinnor, som vanligtvis associeras med bröstcancer och leder ofta till förvirring, minnesförlust, beteendeförändringar och i vissa fall, kramper.

3. Anti-GABAB-R: består av en GABA-receptor som är ansvarig för modulering av synaptisk hämning av hjärnan. Dessa fall är vanligtvis förknippade med tumörer och genererar en klinisk bild som kännetecknas av anfall och klassiska symptom på EL.
4. Non-paraneoplastisk limbisk encefalit.

Icke-paraneoplastisk EL karakteriseras av tillståndet av en klinisk bild och ett neuronalt tillstånd typiskt för limbisk encefalit, i vilken det inte finns någon tumör som ligger bakom patologin..

I dessa fall, är limbiska encefalit orsakas oftast av anti-antigen komplexa kanaler spänningsberoende kalium eller glutaminsyradekarboxylas antigen.

När det gäller anti-antigenkomplexet beroende kaliumkanaler spänning, har det visats att anti-kropp riktad mot proteinet associerat med nämnda kanaler.

I detta avseende skulle proteinet involverat i limbisk encefalit vara LG / 1-proteinet. Ämnen med denna typ av EL presenterar vanligtvis den klassiska triaden av symtom som kännetecknas av: minnesförlust, förvirring och anfall.

I fallet med glutaminsyra decarboxylase- (GAD) påverkade det intracellulära enzymet som är ansvarig för sändning av glutamat excitatoriska neurotransmittorn i den inhibitoriska neurotransmittorn GABA.

Dessa antikroppar är vanligtvis närvarande i andra patologier bortom EL, såsom syndromet hos den styva personen, cerebellär ataxi eller temporal lob epilepsi..

referenser

1. Baumgartner A, Rauer S, Mader I, Meyer PT. Brain MRI och FDG PET fynd i autoimmun limbiska encefalit: korrelation med autoantikroppstyper. J Neurol. 2013; 260 (11): 2744-53.

2. Brierley JB, Corsellis JA, Hierons R, et al. Subacut encefalit hos senare vuxenliv. Huvudsakligen påverkar de limbiska områdena. Hjärna 1960; 83: 357-368.

3. Fica A, Pérez C, Reyes P, Gallardo S, Calvo X, Salinas AM. Herpetic encefalit Klinisk serie av 15 fall bekräftad genom polymeraskedjereaktion. Rev Chil Infect 2005; 22: 38-46.

4. Herrera Julve MM, rosa Rubio C, Mariano Rodriguez JC, Palomeras Soler E, MC Admella Salvador, E. Genover Llimona Encephalitis antikroppar anti-N-metyl-D-aspartat-receptorn eftersom äggstocks teratom. Progr Obstet Ginecol. 2013; 56 (9): 478-481.

5. Lopez J, vit och Graus F, Saiz A. klinisk och radiologisk profil limbiska encefalit associerade antikroppar kanaler spänningsberoende kalium. Med Clin. 2009; 133 (6): 224-228.

6. Machado S, Pinto Nogueira A, Irani SR. Vad ska du veta om limbisk encefalit? Arq Neuropsiquiatr. 2012; 70 (10): 817-822.