Venösa Angiom Egenskaper, Symptom och Behandlingar
den venöst angiom, tekniskt kallas venös utvecklings anomali, är en uppsättning av kärlmissbildningar. Det anses vara en förändring av utvecklingen som kännetecknas av att den fortsätter i vuxenlivet.
Detta tillstånd härstammar vanligtvis på grund av förändringar i venös dränering under embryonalt stadium och sticker ut som en asymptomatisk patologi med en godartad kurs.
Ibland kan venös angiom orsaka anfall och i vissa sällsynta fall kan det leda till blödning på grund av den associerade kavernformiga missbildningen..
Normalt behöver människor som har venös angiom inte behandling och kan leda ett hälsosamt och uppfyllande liv. I vissa fall kan dock detta tillstånd leda till hjärtsblödning och en relativt intensiv klinik.
Under de senaste åren har detekteringen av fall av venöst angiom ökat markant på grund av de diagnostiska möjligheter som presenteras av de nya neuroimaging teknikerna.
Syftet med denna artikel är att förklara vilka venösa angiom är, vad deras egenskaper är på hjärnnivå, hur de kan detekteras och vilka symtom eller komplikationer kan orsaka.
Upptäckt av venöst angiom
Utseendet av venöst angiom som vaskulär missbildning bildades 1951 när Russel och Rubinstein klassificerade dessa missbildningar i fyra huvudgrupper.
Dessa grupper bestod av telangiectasier, arteriovenösa missbildningar, venösa angiom och cavernösa angiom..
År senare, 1963, beskrev Courville för första gången en serie små vaskulära missbildningar som endast var sammansatta av venösa strukturer. De viktigaste resultaten om denna missbildningen var:
- Utspädning av en dräneringsår.
- Utspädning av den uppsättning venules som dränerar in i den dilaterade venen.
Därefter utvecklades konstanter i 1968 den första radiologiska beskrivningen av två venösa anomalier av utveckling. Även om många författare tilldelas den första specifikationen Wolf missbildning, som beskriver ett ovanligt fall av flera venösa angiomas i ett ämne som dog på grund av intrakraniell blödning orsakad av en av dessa angioma.
särdrag
Venösa angiom utgör en av de fyra cerebrala vaskulära missbildningarna som beskrivits idag. På samma sätt visar den vetenskapliga litteraturen att den också är den vanligaste av alla.
Även om det anses vara en venös missbildning av utveckling, är venös angiom inte exakt en förändring i hjärnans utveckling.
Faktum är att detta tillstånd utgör uthålligheten i vuxenlivet hos ett embryonalt venöst system, så att mer än en missbildning bör betraktas som en variant av normalitet.
Specifikt, även om dess ursprung inte är etablerat, föreslår flera författare att det beror på en förändring i embryonperioden som skulle leda till en ocklusion eller störning i hjärnområdets venösa dräneringssystem..
I detta avseende karaktäriseras venöst angiom genom att presentera en struktur bestående av små medullära vener som ligger djupt i hjärnans vita ämne.
Dessa små medullary vener förvärvar ett radiellt arrangemang och konvergerar mot en dilaterad venöst stam som töms i en normal venus sinus.
Den histologiska arkitektur venerna för personer med venös angioma är ofta liknar den hos normala vener och är omgivna av en gliaceller vävnad, i de flesta fall, inga förändringar.
En av de mest slående egenskaperna hos venös angiom är skillnaden mellan frekvensen av denna typ av hjärnskador som finns i radiologiska studier och det relativt lilla antalet personer som lider av venöst angiom..
Detta faktum beror huvudsakligen på att tillståndet i de flesta fall är helt asymptomatiskt.
Sålunda, de flesta fall av venös angiom detekteras när personen radiologic orsakas av andra villkor eller intrakraniell patologi utförs, så det är vanligtvis bristen på diagnos av venös anomali.
Det måste emellertid beaktas att inte alla fall av venöst angiom är asymptomatiska och godartade. Ibland kan denna anomali leda till anfall, huvudvärk, progressiva neurologiska underskott och blödningar.
Anatomiska egenskaper
Utvecklingens venösa anomali består av konvergensen av multipla venoler med radiellt arrangemang och normal parenchyma mellan dem, vilka sammanfaller i en gemensam stamkollektion.
Detta faktum gör venules hänvisar till venous angioma förvärva ett maneter utseende och få namnet Caput medusae.
Venös anomali kan hittas i någon region i hjärnan, men ligger oftast i frontalloberna i hjärnbarken och den bakre fossa. På samma sätt är två tredjedelar av de totala venösa angioma som hittills hittats i cerebellum.
Venösa angiom kännetecknas vanligtvis av att vara ensamma och ensidiga, även om vissa data indikerar förekomst av bilaterala eller multipla venösa angiom, speciellt i bakre fossa.
På samma sätt måste man komma ihåg att förändringen av dränering som är typisk för venösa angiom kan vara annorlunda.
I exempelvis supratentoriella angiom kan venös dränering vara ytlig. Det vill säga det kan utföras mot kortikala åder eller duralus. På samma sätt kan dräneringen i dessa strukturer också vara djup.
I hjärnans bakre fossa observeras också liknande dräneringsvägar. Dessa vägar innefattar transparenqimatös dränering till ytliga hjärnår och duralus, liksom djupdränering i den fjärde hjärnkammaren..
källa
Ursprung av venösa angiom är en av de största utmaningarna för det vetenskapliga samfundet idag, eftersom det inte är helt klart.
Vissa författare föreslår att denna anomali kan motiveras av en ventrombos avlopp ligger i en viss hjärna region som sekundärt generera en kompensationsmekanismer med embryonala öppnings venoler som leder till en central trunk.
Istället Saito och Kobayashi i arbete antydde att det finns en livmoder olycka under träning och utveckling av märg vener och skatt, eller genom trombos eller annan mekanism som uppmuntrar bildandet av säkerheter dräneringssystem.
Slutligen hänvisade Padget till möjligheten att venös angiom berodde på en förändring under graviditeten vilket skulle leda till bildandet av kompensationsdräneringssystem.
För närvarande har de tre hypoteser accepterats och forskning fokuserar på kontrast eller avvisa någon av de tre. Ingen av dem har dock tillräckligt med vetenskapliga bevis för att fastställa etiologin för venösa angiom.
klinik
I de flesta fall (något mer än hälften) är venösa angiom asymptomatiska. Det innebär att de inte producerar någon form av sensation, manifestation eller fysisk och / eller neurologisk komplikation hos personen.
I vissa fall kan denna missbildningen leda till både specifika symtom och sekundära komplikationer.
När det gäller symptomatiska fall är det vanligaste att venös angiom presenterar huvudvärk och anfall. Dessa manifestationer kan emellertid inte alltid bero på de radiologiska resultaten av venöst angiom, eftersom de kan ha andra orsaker.
Å andra sidan kan personer med infratemporala skador på grund av venös angiom uppleva ataxi och gångstörningar. I detta fall skulle utvecklingen av venös anomali betraktas som mer orsak till hjärnskada än den patologi som orsakar symtomen på rörelsen själv.
En annan komplikation som denna missbildning kan innebära är trombos i avloppssystemet. Detta tillstånd kan orsaka venöst icke-hemorragisk och / eller hemorragisk infarkt. Det är dock en mycket ovanlig komplikation.
I dessa mindre vanliga fall har det observerats som en progressiv rekanalisering av missbildningen, som kan blöda spontant och orsaka en ökning av intra-sialtrycket..
Trots dessa komplikationer som rapporteras i litteraturen om venös angiom globalt är risken för blödning i denna typ av tillstånd mycket liten. Specifikt visar prevalensstudier att dessa förhållanden skulle ha en förekomst av omkring 0,22% per år.
Å andra sidan visar flera studier sambandet mellan venös angiom och cavernös missbildning. Uppgifterna visar att minst 30% av fallen av utvecklings venös anomali kan orsakas av dessa faktorer.
diagnos
Eftersom de flesta fall av venöst angiom är asymptomatiska, diagnostiseras denna utvecklingsanomalys vanligtvis på två huvudvägar.
Den första (och mest utbredda) utförs vanligtvis när personen är klar med radiologiska studier på grund av en annan typ av tillstånd och i övrigt upptäckes de typiska egenskaperna hos venöst angiom.
Den andra å andra sidan utförs under obduktionen när de relevanta undersökningarna upptäcker förekomsten av venös anomali hos utvecklingen.
Slutligen kan i vissa fall detekteras venöst angiom när personen presenterar typiska symptom på missbildningen och det bestäms att utföra en fullständig undersökning för att bestämma den underliggande patologin.
I något av de tre fallen är computertomografi (CT) ett viktigt verktyg för diagnos av venös angiom. Faktum är att utan data om den cerebrala anatomin som samlas in av denna enhet är det omöjligt att detektera anomali, så den kliniska utvärderingen är ensam otillräcklig för diagnosen.
Däremot konventionell CT inte alltid de nödvändiga bilderna för att upptäcka avvikelser avseende venösa angioma, varför det är ofta nödvändigt att använda HD-CT.
Dessa verktyg gör det möjligt att göra smala skärningar och förbättringar av kontraster på hjärnnivå, liksom rekonstruktion av computed tomografi angiografi.
Bortom CT, andra anordningar som kan användas för diagnos av venösa angiomas är magnetisk resonansavbildning (MRI), magnetisk resonansangiografi (MRA) och konventionella angiogram.
inverkan
Venös angiom är ett godartat tillstånd i de flesta fall, men i andra kan det leda till negativa konsekvenser för personen.
I den meningen är den huvudsakliga komplikationen i vilken denna venösa anomali kan utvecklas intrakraniell blödning.
Denna blödning orsakas oftast av obstruktionen eller minskningen av avloppskanalen i lesionen, vilket medför en tillfällig ökning av trycket i venerna som dränerar blodet..
På samma sätt är det mest skadliga och farliga elementet i venöst angiom den roll det kan spela vid alstring av andra typer av kärlformbildning med kliniska symtom.
Specifikt har utvecklings venös anomali satts i samband med cerebral cavernous missbildningar, kärlmissbildning andra som ofta orsakar kramper, blödning eller fokala neurologiska symtom.
På samma sätt har venös angiom också kopplats till arteriovenös missbildning, en venös missbildning som uppstår på grund av en onormal koppling mellan hjärnans artärer och vener..
Detta tillstånd innebär vanligtvis en bred symptom, bland annat evenemang som förvirring, ringningar i öronen, huvudvärk, svårigheter att gå, kramper, synproblem, yrsel, muskelsvaghet och domningar kropps.
behandling
Den allmänt passiva arten av venöst angiom motiverar i de flesta fall en konservativ behandling.
Faktum är att de flesta fall av denna vaskulära abnormitet (när det är asymtomatiska) inte kräver någon behandling, så efter diagnos av tillståndet bör förväntas i början av symtom innan ingripa.
I fall där det är nödvändigt att ingripa rekommenderas evakueringen av intraparenkymal hematom, vilket ger venös missbildning intakt. Man måste komma ihåg att det kirurgiska ingripandet av venösa angiom uppvisar höga risker för infarkt.
Slutligen anses radioterapi inte vara lämplig för att behandla denna anomali, eftersom den kan inducera trombos av missbildningen och generera allvarliga förändringar i venös dränering av den drabbade hjärnområdet..
Således, även om det är ett godartat tillstånd i många fall, har venös angiom för närvarande inte effektiva och säkra behandlingar, så kirurgiska ingrepp bör undvikas när det är möjligt..
referenser
- Augustyn, G. T .; Scott, J. A .; Olson, E .; Gilmor, R. L .; Edwards, M. K.: Cerebrala venösa angiom: MR-bildbehandling. Radiology, 1985; 156: 391-395.
- Courville CB. Morfologi av liten vaskulär missbildning i hjärnan. J Neuropathol Exp Neurol. 1963; 22: 274-84.
- Gülsen S, Altinörs N, Atalay B, Benli S, Kaya Y. Behandlingsskillnader i fall med venöst angiom. Turkisk neurokirurgi. 2007; 17: 40-4.
- Mc Cormickc, W. F .; Hardman, J. M .; Boutler, T. R: Hjärtsvascular misformationer (angiom) med särskild hänvisning till de som förekommer i bakre fossa. J. Neurosurg., 1968; 28: 241-245.
- Saito Y, Kobayashi N. Cerebrala venösa angiom: klinisk utvärdering och eventuell etiologi. Radiologi. 1981; 139: 87-9.
- Valanis, A .; Wellauer, J .; Yasargil, M. G:. Den radiologiska diagnosen av cerebral venös angiom: cerebral angiografi och datortomografi. Neurorradiologi, 1983; 24: 193-199.
- Wolf PA, Rosman NP, New PFJ. Multipla små kryptiska venösa angiom i hjärnan som imiterar cerebrala metastaser. Neurology. 1967; 17: 491-501.