Dela med sig:
Dolichocephaly orsaker, symtom, diagnos, behandling
den dolichocephaly eller sagittal synostos är en typ av kraniossynostos, i vilken det finns en för tidig stängning av den exklusiva eller interparietal sagittala suturen av skallen, som förbinder de två parietalben.
Det kallas dolichocephaly av det grekiska ordet "dolichos", vilket betyder långt och "kephale", vilket betyder huvud, därmed översättningen i "lång huvud".
Denna typ av patologier åtföljs av olika grader och former av kraniofacial dysmorfism och allvarliga komplikationer som är sekundära till hjärnkompression..
Craniosynostosis kan vara primära, när genen mutation som producerar direkt orsakar, eller kan vara sekundära, när syndrom, det vill säga när det är en klinisk manifestation av en hel syndrom kan vara metabolisk, genetiska, hematologiska, etc..
Dolichocefalien eller scaphocefalien är därför en primär kraniosynostos.
index
- 1 orsaker
- 2 symtom och kliniska manifestationer
- 2.1 Skalets långsträckta form
- 2.2 Återföring av krökning
- 2.3 Horisontell strabismus
- 2.4 Psykologiska problem
- 3 Diagnos
- 4 Behandling
- 4.1 Förfarande
- 4.2 Frontbultning
- 5 referenser
orsaker
Det har blivit bestämt att orsakerna till för tidig stängning av fontaneller eller suturer, är nästan helt genetiska:
-För genmutationer som endast påverkar embryonal osteogen utveckling.
-Som en följd av någon mutation eller translokation som producerar komplexa syndrom med förtidig stängning av suturer.
Några sammanfall har hittats bland spädbarn med kraniosynostos och äldre föräldrar.
Symtom och kliniska manifestationer
Långformad form av skallen
Som ett resultat av för tidig stängning, antar skallen en långsträckt form i fronto-occipital diameter, såsom den biparietal diameter genom att sammanfoga de två parietalben innan slutföra en fullständig utveckling och tillväxt därav förkortas.
Vissa bibliografier indikerar att patologin är i huvudsak ett kosmetiskt problem och intrakraniell hypertension är en osannolik komplikation, men i svåra fall med cefaliska index mycket under 75, kan du ta viss fördröjning i utvecklingen av hjärnbarken.
Ju mer långsträckta skallen, desto lägre cephalic index, och kan orsaka problem att tugga, andas, synproblem och även kompression, hörselskador.
Återföring av krökning
I vissa fall är det en inversion av den fysiologiska krökningen hos parietala och tidsmässiga ben, med konvexiteten mot cortexytan.
Horisontell strabismus
Det kan finnas en horisontal bäck som försvåras genom att titta upp. Endast 0,1% dolichocefali har rapporterats papillär atrofi.
Psykologiska problem
När barnet redan har full kännedom om patologin kan psykologiskt engagemang som låg självkänsla eller depression vara närvarande.
diagnos
Diagnosen är rent klinisk; Läkaren ska känna barnets skallle, istället för att palpera fördjupningar där suturerna ska vara, känner ljus, hårda höjningar som liknar vapen.
För att fastställa den kliniska diagnosen när det ännu inte är uppenbart är det tillräckligt att göra mätningar för att beräkna cephalisk index.
Cephalicindexet erhålls genom att bredden på huvudet (tvärgående diameter) multipliceras med 100 och sedan dela resultatet med huvudets längd (anteroposterior diameter).
Det anses inom normala gränser, en cefaliska index mellan 76 och 80, och ett index dolichocephaly när mindre och lika med 75.
Om förslutningen redan har inträffat kommer huvudets form att ge diagnosen. För att bekräfta detta och för att veta omfattningen av dessa missformationer kan det vara nödvändigt att använda bildteknik, såsom en enkel skalle röntgen och i vissa fall en CT-skanning eller en scintigrafi..
En detaljerad utvärdering av den okulära världen genom fundus är nödvändig för att bestämma om det finns någon grad av involvering av optisk nerv, en av de vanligaste komplikationerna i denna typ av patologi..
behandling
Behandlingen kommer nästan alltid att vara kirurgisk, både för att undvika komplikationer och att leta efter estetiska förbättringar.
Kirurgi rekommenderas före 9 månaders ålder, eftersom det ger mer tillfredsställande resultat och anses vara 100% effektivt.
Det har visat sig att förseningen av operationen ett år ger återverkningar när det gäller den intellektuella nivån. I en studie utförd i Frankrike observerades en IQ> 90 i 93,8% av de fall som genomgått operation före 9 månader.
Däremot fann IC> 90 endast 78,1% av patienterna i fall vars intervention skjuts upp till efter ett år.
process
Förfarandet består i att placera patienten i benäget läge för att få en fullständig bild av kalotan. En sagittal kraniektomi på ca 5 cm utförs från bregma till lambda.
På varje sida utförs 3 eller 4 parietotemporala osteotomier "på den gröna stammen" inklusive den temporala skalan, med borttagning av 2 främre och bakre parietala kilar bilateralt.
Med frakturen av benbitarna uppnås en omedelbar ökning av biparietaldiametern i samma kirurgiska handling.
Om det förekommer en occipital bulge, avlägsnas en stor del av utskjutningen, vilket bara lämnar en medial benhål..
Frontbulning
Om emellertid det finns en frontal relief, två främre kraniotomi utfördes, för att lämna metopic lås med dragkraft posteriort, vanligtvis med tråd-sträng sutur, benremodellering de två främre delar.
På detta sätt uppnås uppenbara estetiska resultat i samma operation.
referenser
- Guerrero J. Craneosinostosis. Pediatrisk webb. (2007) Hämtad från: webpediatrica.com.
- Sagittal (Scaphocephaly). Craniofacial Ireland. Hämtad från craniofacial.ie.
- Esparza Rodríguez J. Behandling av sagittal kraniosynostos (scaphocephaly), genom omedelbar kirurgisk korrigering. Spanska Annals of Pediatrics. (1996) Hämtad från: aeped.es
- Fernando Chico Ponce de León. Craniosynostosis. I. Biologisk grund och analys av icke-syndromisk kraniosynostos. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Återställd från: scielo.org.mx
- Raj D Sheth, MD. Pediatrisk kraniosynostos. (2017) Medscape. Hämtad från: emedicine.medscape.com
- Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis. 2013 jan-apr; 46 (1): 18-27. US National Library of Medicine National Institute of Health. Hämtad från: ncbi.nlm.nih.gov