Panhypopituitarism Orsaker, symtom och behandling

den panhypopituitarism är ett tillstånd som kännetecknas av otillräcklig eller frånvarande produktion av hormonerna i den främre hypofysen.

Den främre hypofysen eller adenohypofysen är en del av hypofysen. Det är ansvarigt för utsöndring av väsentliga hormoner för organismens funktion. Huvudsakligen följande: Tillväxthormon (GH), gonadotropiner, sköldkörtelstimulerande hormoner (TSH), hypofyshormonortikotropin och prolactin.

På grund av den anatomiska förhållandet presen hypotalamus hypofysen, kan defekter även i syntesen eller utsöndring av hypotalamushormoner.

Panhypopituitarism kan ha olika manifestationer beroende på den ålder det framgår av. Vissa av dem är korta, lågt blodtryck, yrsel, muskelsvaghet, micropene, optisk atrofi, hypoglykemi, torr hud, trötthet, förstoppning, etc..

Men dessa symtom beror på de hormoner som påverkas och varierar om tillståndet är medfött eller förvärvat.

Panhypopituitarism kan ha flera orsaker. Det kan uppstå på grund av ett problem under embryonperioden. Eller för någon skada, inflammation eller tumörer i äldre åldrar.

Denna sjukdom är kronisk och behöver permanent behandling för att ersätta de frånvarande hormonerna. Enligt underskottshormoner kommer den angivna behandlingen att vara annorlunda. Detta är baserat på farmakologiskt stöd.

Ibland används termen hypopituitarism och panhypopituitarism omväxlande, men normalt brukar sistnämnda begrepp referera till ett totalt underskott av vissa hormoner som produceras av hypofysens främre lob..

statistik

Både hypopituitarism och panhypopituitarism är mycket sällsynta. Det finns verkligen få studier som undersöker förekomsten av detta tillstånd. De flesta är inriktade på hypopituitarism i allmänhet.

Enligt Bajo Arenas (2009) är prevalensen av hypopituitarism 45,5 av 100 000. Introduktion av 4,2 nya fall per 100 0000 invånare.

Hypofysen och panhypopituitarism

För att förstå panhypopituitarism är det viktigt att känna hypofysen.

Hypofysen, även kallad hypofysen, är den som drabbats av panhypopituitarism. Denna körtel är "kroppens endokrina lärare", eftersom den kontrollerar funktionerna hos andra endokrina organ.

Således utsöndrar det hormoner som reglerar andra viktiga körtlar som upprätthåller organismens homeostas (balans). Det söker en adekvat administration av näringsämnen och proteiner som vi fångar från kosten.

Genom hormonnivåer, styr hypofysen funktioner såsom tillväxt av kroppen, hår och naglar, kropp slem, bröstmjölk, etc..

Denna körtel ligger på ett ben som kallas "sella turca" som finns i skedelets ephenoidben. Tack vare sin plats kopplas den lätt till hypotalamus genom en struktur kallad hypofysstång. Den sista av hypothalamus kontrollerar den främre hypofysen.

Hypofysen eller hypofysen är uppdelad i främre och bakre lobben. Ovan producerar stimulerande hormon (TSH), ACTH, luteiniserande hormon (LH), follikelstimulerande hormon (FSH), tillväxthormon (GH) och prolaktin. Medan den senare utsöndrar vasopressin (antidiuretiskt hormon) och oxytocin.

Som vi nämnde finns det i panhypopituitarism en fravaro av dessa hormoner av olika skäl. Därför kan patienter som lider av det ha problem med kroppens funktion.

orsaker

Panhypopituitarism kan härröra från förvärvade orsaker eller, oftare, från genetiska orsaker. När hypofysen inte fungerar som den borde, men orsakerna ännu inte har identifierats kallas den "idiopatisk panhypopituitarism"..

Tydligen är de vanligaste förvärvade orsakerna tumörer som påverkar hypofysen. Den näst vanligaste orsaken är Sheehan syndrom, vilket uppträder hos kvinnor efter förlossningen. Det kännetecknas av en infarkt i hypofysen som följd av blödning under eller efter leverans.

Följande är de mest sannolika orsakerna till panhypopituitarism:

- Defekter under embryonal utveckling av cellerna som utgör den främre hypofysen eller hypotalamusen.

- Förvärvade infundibulära lesioner (i den bakre delen av hypofysen) efter en cerebrovaskulär olycka, till exempel.

- Både hypotalamiska och hypofys tumörer. Hos vuxna är de vanligaste hypofysadenomerna och utgör mellan 10 och 15% av intrakraniella tumörer. De tenderar att växa långsamt och påverka kvinnor mer. De brukar emellertid inte metastasera.

Craniopharyngiomas kan förekomma hos barn. Dessa tumörer verkar embryonala resterna av Rathkes ficka (en struktur under embryonala utvecklingsresultat i hypofysen). De uppenbaras av en ökning av intrakraniellt tryck, huvudvärk, kräkningar, korta tillstånd och långsam tillväxt.

- Metastasering av andra tumörer, såsom bröst, prostata, tjocktarm eller lung.

- Behandlingar med strålbehandling.

- Granulomatos (inflammation i blodkärl) som involverar hypofysen eller hypofysen.

- Det kan uppstå som en konsekvens av hemokromatos. Detta är en ärftlig sjukdom som påverkar metabolismen av järn som producerar för höga nivåer av detta.

- Autoimmuna sjukdomar där immunsystemet misslyckas och attackerar kroppens kroppsliga vävnader. Ett exempel är den autoimmuna lymfocythypofysen, i vilken nämnda system förstör lymfocyterna hos hypofysen.

- Infektioner såsom tuberkulos, toxoplasmos, syfilis eller mykos.

- Hypofysen: Det är en ischemi eller en blödning som påverkar hypofysen. Det ger symtom som huvudvärk, kräkningar och visuellt underskott.

- Sequelae efter operation som påverkar hypofysen eller de berörda områdena.

- vaskulära problem i denna körtel som Sheehan syndrom tidigare nämnts, eller aneurysm i inre hals (som irrigates körteln).

- Huvudskador.

- Tomt turkiskt stolssyndrom. Förekommer när hypofysen krymper, pressas av en ökning i filtrerad cerebrospinalvätska.

- Genetiska orsaker, såsom genetiska mutationer i PIT1 eller PROP1. Ett genetiskt syndrom som är associerat med panhypopituitarism är Kallmann syndromet. Det kännetecknas av bristen på utveckling av sexuella egenskaper och olfaktoriska förändringar.

symptom

Symptomerna på panhypopituitarism varierar mycket beroende på orsakerna, åldern, hur snabbt det verkar, de berörda hormonerna och graden av svårighetsgrad.

På detta sätt kan det finnas patienter som har svår hypotyreoidism (bristfällig funktion av sköldkörteln). Medan andra bara känner sig generisk sjukdom eller överdriven trötthet.

Självklart är konsekvenserna sämre när panikopituitarism förekommer tidigare.

Frånvaron av hormoner ger olika symptom beroende på vad de är. Således orsakar brist på tillväxthormon (GH) kort uppväxt hos barn. Även hos vuxna resulterar det i förändringar i kroppsform, problem i glukos och lipids metabolism och generell sjukdom.

Underskottet av gonadotropiner, å andra sidan, skulle få kvinnan att fördröja menstruation eller brist på det och låg libido. Hos män orsakar det sexuell dysfunktion och mikropenis (om problemet uppstår i barndomen).

Dessutom, om det finns en frånvaro av hormon (TSH) visas hypotyreos kännetecknas av viktökning, trötthet, köldintolerans, muskelvärk, förstoppning, depression, etc..

Bristen på adrenokortikotrop hormon eller kortikotropin (ACTH) har mer negativa konsekvenser kan äventyra patientens liv. Framför allt om underskottet uppstår brått. I det här fallet framgår det av lågt blodtryck, hypoglykemi, illamående, kräkningar, extrem trötthet och lågt natriumnatriumkoncentration..

Om ACTH-nivåerna faller små för små är symtomen viktminskning, svaghet, trötthet och illamående.

Å andra sidan är bristen på prolactin ett mycket framträdande symptom på panhypopituitarism. Det kan förhindra att kvinnor producerar mjölk efter graviditeten. Det är också orsaken till Sheehan syndromet som beskrivs ovan.

Panhypopituitarism andra allmänna symtom är överkänslighet för kyla, minskad aptit, anemi, infertilitet, förlust av könshår, brist på kroppsbehåring, ansiktssvullnad, hämmad sexuell lust, etc..

Det kan också förekomma överdriven törst och överdriven ökning av urinsekretionen, som kommer från diabetes insipidus. Det senare tillståndet härrör från ett underskott av vasopressin, ett hormon som produceras i hypotalamus och lagras i hypofysen..

Behandling av panhypopituitarism

Den huvudsakliga behandlingen av panhypopituitarism är att ersätta de hormoner som är frånvarande eller bristfälliga. Samtidigt behandlas den underliggande orsaken som orsakade detta tillstånd.

Doserna av exakta hormoner bör ordineras av en endokrinolog efter att ha utfört lämpliga test. De måste vara de kvantiteter som organismen naturligt skulle producera om det inte fanns någon panhypopituitarism. Denna hormonbyte kan vara livslängd.

Kortikosteroider som hydrokortison eller prednison ordineras vanligtvis för att ersätta de hormoner som saknas på grund av kortikotropinbrist (ACTH). De är droger som intas oralt två eller tre gånger om dagen.

Ett läkemedel som heter Levothyroxin används för att ersätta bristen på sköldkörtelstimulerande hormon (TSH).. 

Det är möjligt att det finns ett underskott av sexuella hormoner. För att uppnå normala nivåer, administreras testosteron via olika former hos män. Till exempel genom huden med en plåster, med en gel för daglig användning eller genom injektioner.

Hos kvinnor tillsätts östrogen och progesteron i kroppen med geler, fläckar eller piller. Orala preventivmedel är de mest använda hos unga kvinnor, medan kvinnor nära klimakteriet rekommenderas östradiolvalerat.

När det finns ett underskott i tillväxthormon är det nödvändigt att injicera somatropin under huden. De som får denna behandling i vuxen ålder kommer att märka uppenbara förbättringar, men kommer inte att öka sin höjd.

Å andra sidan, om det finns fertilitetsproblem orsakade av panhypopituitarism, är det möjligt att injicera gonadotropiner för att stimulera ägglossningen hos kvinnor. Såsom genereringen av spermier hos män.

Strikt överensstämmelse med behandlingen är viktigt att förbättra. Som en uppföljning över tiden av en endokrin specialist. Han kommer att verifiera att behandlingen är effektiv, och att hormonnivåerna förblir normala..

I fall där det finns tumörer som har producerat panhypopituitarism, är kirurgi nödvändigt för att ta bort dem. Även om hypofysen är under tryck, är det möjligt att välja en dekompression av den senare genom transfenoidkirurgi (kringgå sphenoidbenet). Denna sista behandling är det mest lämpliga att behandla hypofysen.

Tydligen har det visat sig att en snabb dekompression skulle kunna återställa hypofysfunktionen delvis eller fullständigt. Förutom att minska behovet av kronisk hormonbehandling (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Patienter med panhypopituitarism verkar ha dubbelt risk för dödsfall. Huvudsakligen på grund av respiratoriska och kardiovaskulära påverkan. Om det upptäcks tidigt och behandlingen följs kan patienten göra ett normalt liv.

referenser

1. Bajo Arenas, J.M. (2009). Grunderna för gynekologi. Madrid: Ed. Panamericana Medical.
2. Kapitel 5. 5. Neuroendokrin patologi. Hypopituitarism. (N.D.). Hämtad den 25 januari 2017, från principerna om nödsituationer, nödsituationer och kritisk vård: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tapia, X., Dominguez-Villegas, M.C., och Parra-Zuniga, E. (2009). Sheehan syndrom: beskrivning av ett kliniskt fall och översyn av litteraturen. Colombian Journal of Obstetrics and Gynecology, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, E., Bernabeu, I., & Casanueva, F. F. (2012). Hypopituitarism. Panhypopituitarism. Medicin-ackrediterad Fortsättning Medical Education Program, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (18 oktober 2016). Panhypopituitarism. Hämtad från Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hypopituitarism. (N.D.). Hämtad den 25 januari 2017, från Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Klinisk versussublinisk hypofys av hypofysen: Presentation, kirurgisk hantering och resultat hos 21 patienter. Neurokirurgi 1990; 26: 980-986
8. Pombo, J.H. (2000). Panhipopituitarismos. Medicin-ackrediterat fortsättande medicinskt utbildningsprogram, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, E. (s.f.). Panhypopituitarism. Hämtad den 25 januari 2017, ordförande för endokrinologi: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, M.R., och García-Mayor, R.V. (2002). Epidemiologi av hypopituitarism och hypofys tumörer. Klinisk medicin, 119 (9), 345-350.