Hemangiopericytom Symptom, orsaker, behandlingar

den hemangiopericytom utgör en typ av tumörbildning av vaskulärt ursprung som kan uppträda på vilken plats som helst av organismen (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas och Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytom tenderar att bilda oftare i extremiteterna. Dock har beskrivits många förknippade med spinal strukturer, mun, mage, njure, ben, ögon, hjärta, hud, hjärna och med fall (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera och Balada Mas Oliveras, 1990).

Ursprunget för hemangiopericytom är associerad med pericyter, celltyp huvudsakligen sittande i de mjuka vävnaderna (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla path och Vinuesa Iñiguez, 2008).

Trots dess potentiellt maligna natur kommer de kliniska konsekvenserna av hemangioperitom att variera beroende på de drabbade kroppsområdena (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura och Pruzzo, 2013).

Några av de vanligaste tecknen och symtomen är relaterade till episoder av smärta, hematuri, parestesi, dysuri etc. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura och Pruzzo, 2013).

I närvaro av symptom som är förenliga med bildandet av en tumör, är det väsentligt en histologisk analys för att bekräfta tillståndet hos en hemangiopericytom (Calvo Cascallo, Salvado Mundi, Cardona Fontanet, Canadell och Mulferat, 2016).

Behandling av valet för denna typ av patologi är kirurgisk resektion på grund av den höga sannolikheten för metastaser och återfall (Calvo Cascallo, Salvado Mundi, Cardona Fontanet, Canadell och Mulferat, 2016).

Egenskaper hos hemangiopericytom

Hemangiopericytom (HGPT) är en potentiellt malign typ av tumörbildning och den allmänna befolkningen är sällsynt (Villalba, García, Gibert och Salvador, 2005).

Det representerar inte mer än 1% av de totala vaskulära neoplasmerna. Diagnosen och den medicinska prognosen är vanligtvis mycket kontroversiell på grund av dess kliniska egenskaper (Villalba, García, Gibert och Salvador, 2005).

Oavsett platsen för en tumör definieras de av bildandet och onormal ackumulering av celler som tenderar att bilda en massa (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Vår kropp består av miljontals celler och dessa är de väsentliga strukturella och funktionella enheterna.

För att det skall vara en perfekt biokemisk balans och alla våra kroppar bedriva sin verksamhet korrekt, är det nödvändigt att nya celler bildas, repareras eller (National Institute of neurologiska sjukdomar och Stroke, 2016) skadade försvinner.

För detta har vi många mekanismer, såsom programmerad celldöd. Emellertid, i närvaro av avvikelser eller patologiska celler kan börja att dela sig och växa utom kontroll och leder till bildningen av en tumör (National Institute of Neurological Disorders och Stroke, 2016).

De kan växa långsamt och lokaliseras, utan att utvidga bildandet av celler till andra strukturer. I det här fallet har de vanligtvis en godartad karaktär och de medicinska komplikationerna är förknippade med den mekaniska förståelsen av de strukturer de ligger i (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Dessutom kan andra typer av tumörer bildas snabbt och expandera till andra kroppsområden. De är vanligtvis tumörer av malignt ursprung och hotar allvarligt den drabbade människans överlevnad (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Många av hemangiopericytoma har vanligen en malign kurs och är associerade med vaskulära strukturer.

Det vaskulära och cirkulationssystemet är ansvarigt för att ge blodtillförseln till alla kroppsstrukturer. Dess funktion är väsentlig för tillförsel av syre och näringsämnen.

Många strukturer utgör detta system, bland annat blodkärlen är sådana som tillåter blodcirkulationen i tvåvägsriktning mellan hjärtat och resten av system och organ.

I det vaskulära systemet kan vi urskilja alla grundläggande typer av celler: endotelceller och pericyter (Montserrat Sole, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).

Hemangiopericytom härstammar från pericyter Zimmeman, en typ av celler med kontraktilitet som ligger runt spirate av blodkärl (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan och House of Heras, 2004).

Dessa celler med en struktur som liknar de som gör glatt muskulatur och är oftast i mjuk vävnad (Calvo Cascallo, Salvado Mundi, Cardona Fontanet och Canadell Mulferat, 2016).

Hemangiopericytom har en variabel storlek, som beskriver några fall där förlängningen når eller överstiger 8 centimeter (Mer Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández och Cabrera Gallo, 2012).

På en visuell nivå omges denna tumör av olika kapillärkanaler som tenderar att vara inneslutna och kapslade former av cellmassor. De brukar förvärva ett rundat utseende (Mer Medina, Oviedo Jiménez, García Hernández och Cabrera Gallo, 2012).

Vanligtvis identifieras en abnorm och patologisk proliferation av pericytor i nedre extremiteter, huvud eller nacke (Navarro Maneses och Rosas Zúñiga, 2005).

De kan placeras var som helst på kroppen. 50% av fallen är förknippade med mjuka vävnader (särskilt i nedre extremiteterna), 25% av bukområdena och retroperitoneum. Resten är vanlig för att observera dem i meninges, nacke, stam, huvud eller övre extremiteter (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura och Pruzzo, 2013).

Denna patologi beskrivs initialt av Stout och Murray 194 (González Martínez, Gonzalvo Rodríguez, Álvarez-Buylla Camino och Vinuesa Íñiguez, 2008).

I klinisk rapport, beskrev dessa undersökare en typ av tumör som består av celler arrangerade runt blodkärl (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla väg och Vinuesa Iñiguez, 2008).

Han fick namnet hamangiopericitoma och senare, var detta begrepp som används i en odifferentierad sätt till någon typ av tumör, godartad eller elakartad förknippas med samma celltyp (Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, Alvarez-Buylla vägen och Vinuesa Iñiguez, 2008).

Är de mycket frekventa tumörformationer?

Hemangiopericytom anses vara sällsynta vaskulära tumörer. De representerar ungefär 1% av totalt (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida och Valladares Molina, 2001).

Vanligtvis en tumör av malignt ursprung som kan utvecklas hos individer i alla åldersgrupper, även om det är mer typiska för vuxenlivet (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan och House of Heras, 2004).

Oftast visas denna typ av neoplasi hos människor i åldern mellan 50 och 60 år (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan och House of Heras, 2004).

När det gäller barn, diagnostiserade fall representerar mer än 10% av den totala hemangipericitomas (Fontola Barrios, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan och House of Heras, 2004).

Hos barn är det vanligast att de verkar congenitalt. Manifest innan års ålder och har oftast en god medicinsk prognos (Fontola Barrios, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan och House of Heras, 2004).

Hos vuxna hemangiopericytom har oftast en dålig prognos, med en hög förekomst av återfall och metastaser (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan och House of Heras, 2004).

Tecken och symtom

Hemangiopercitiom kan härstamma var som helst i kroppen där det finns blodkärl (University of Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).

Det är möjligt att de presenterar en godartad kurs, med en tydlig klinisk symptomatologi (University of Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).

De kan dock visas i samband med mekanisk kompression av angränsande estructurad medicinska komplikationer, särskilt när den är placerad på huvudet, munnen eller magen (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan och huset de las Heras , 2004).

De kan också presentera en malign eller cancerös kurs som leder till metastasering eller expansion till vitala organ, som lungor, hjärtan eller hjärnan (University of Pittisburgh School of Health Sciences, 2016).

De tecken och symtom som är förknippade med hemangiopericytom beror huvudsakligen på deras plats. Dessa kan leda till neurologiska, gastrointestinala, muskuloskeletala, hjärt-, lever-, njurförändringar etc..

Bortsett från detta kan vissa vanliga tecken och symtom förekomma i denna patologi:

• Smärta episoder: Invasionen av vissa strukturer kan orsaka episoder av akut smärta, särskilt när de beniga och kutana strukturerna invaderar.
• dysuri: oförmåga eller svårighet att utvärdera urin på grund av förekomst av smärta.
• hematuri: Blodrester kan förekomma i urinen på grund av involvering av njure- och leverstrukturer.
• parestesi: episoder är vanlig uppfattning om onormala känslor som brännande, stickningar, domningar eller sveda i vissa delar av kroppen. Det påverkar vanligtvis extremiteterna och är relaterat till förekomsten av hemagiopericytom på nervnivå.

Typ

Hemangiopericytom kan förekomma i samband med något kroppsområde. Några av de vanligaste deltyperna är (Instituto Químico Biológico, 2016):

Mjuk vävnad hemangiopercytom

Mjuka vävnader hänvisar till kroppsstrukturer som är ansvariga för att ansluta, omgiva eller stödja andra typer av vävnader.

De bildas huvudsakligen av vävnad av konjunktiv ursprung. Några av de mjuka vävnaderna är blodkärl, muskler, senor etc..

Mjukvävnadshemangiocytom ligger vanligtvis i nedre extremiteterna, speciellt låren. De identifieras också i bäckenet eller retroperitoneumet.

Det presenterar vanligtvis symtom i samband med smärta, muskuloskeletala missbildningar, parestesier etc..

Cranial hemangipericytom

På kranivå kan hemangiopericytom verkar som påverkar de cerebrala och cerebellära strukturerna.

Denna typ av tumör har en förekomst av cirka 0,4% av alla som påverkar centrala nervsystemet (CNS).

När de befinner sig i cerebellum, förvärvar de vanligtvis hypervaskulär karaktär och är förknippade med en aggressiv och metastatisk kurs. Dessutom, i fråga om meningeal träning, måste de tillgripa.

Några av de tecken och symptom som är mest förknippade med kranial menagiopericytom är episoder av huvudvärk, gångförstöring eller kognitiva förändringar..

Orbital hemagiopericytom

En av de frekventa platserna för hemangiopericytom är orbitalstrukturerna.

Dess bildande kan orsaka en förskjutning av ögongloben och andra väsentliga strukturer i visionen.

Det är möjligt att observera ptos, diplopi, episoder av smärta eller minskning av synskärpa. 

Pulmonary Hemangiopericytoma

Hemangiopericytom kan också påverka lungstrukturen. Det vanligaste är att det finns en sekundär skada på en metastatisk process.

Den kliniska utvecklingen är vanligtvis variabel. En asymptomatisk kurs eller progression mot bröstsmärta, dyspné, hostproblem, hemoptys, respirationsfel etc. kan identifieras..

Benhemangiopericytom

Utseendet av hemangiopericytom i organismens benaktiga struktur är vanligtvis associerad med en malign eller cancerös kurs.

Det vanligaste är att de ligger i bäckenområdena. De kan också vara associerade med ryggradsregioner, lårbenen eller humerusen.

Även om de kan ha en asymptomatisk klinisk presentation i de första ögonblicken är det vanligast att det är en massa som är förknippad med episoder av akut smärta.

Dessutom är de vanligtvis identifierbara på visuell nivå på grund av deras missbildning.

orsaker

Hemangiopericytom resulterar från okontrollerad, abnorm och patologisk proliferation av pericyter, en typ av vaskulär cell.

Fastän dess bildningsmönster är känt har nuvarande forskning ännu inte kunnat identifiera de etiologiska orsakerna till dessa tumörformationer.

diagnos

Vid den kliniska misstanke om en tumörprocess utförs en mängd olika laboratorietester för att bestämma dess plats.

Några av de mest använda är: datoriserad tomografi (CT), magnetisk resonansbildning (MR) eller angiografi.

För att bekräfta diagnosen är det viktigt att utföra en biopsi av tumörvävnaderna. Anatomopatologiska analyser bör erbjuda resultat som hör samman med vaskulära anomalier av vaskulärt ursprung.

behandling

Den terapeutiska tillvägagångssätt av första val för hemangiopericytom är kirurgisk resektion på grund av den höga sannolikheten för metastaser och återfall (Calvo Cascallo, Salvado Mundi, Cardona Fontanet, Canadell och Mulferat, 2016).

I fall av tumör malignitet, har användningen av radioterapi inte påvisade signifikant gynnsamma effekter (Montserrat Sole, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas y Balada Oliveras, 1990).

De experimentella resultaten ger inte ett avtal om användbarheten av strålbehandling. Det anses dock vara en användbar terapi som ett komplement till operation för att minska återkommande och förbättra lokal kontroll (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura och Pruzzo, 2013).

Kemoterapi är också effektiv i vissa fall (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas och Balada Oliveras, 1990).

referenser

1. University of Pittsburgh Skolor i hälsovetenskap. (2016). Tillbaka till hjärntumörförhållandena. Hämtad från UMPC.
2. Agut Fuster, M., Riera Hall, C., Cortes Vizcaíno, V., Diaz-Albo, C., & Valladares Molina, J. (2001). Nasosinusal hemangiopericytom. Acta Otorrinolaringol Esp.
3. Fontoba Barrios, J., Sanchís Solera, L., Morell Quadreny, L., San Juan Llopis, E. & House of Heras, J. (2004). Medfödd hemangiopericytom. En Pediatr (Barc).
4. Calvo Cascallo, J., Mundi Salvadó, N., Cardona Fontanet, M., & Cañadell Mulferat, A. (2016). Hemangiopericytom i låret. Om ett fall. Angroiogia.
5. Gac, P., Seymour, C., Klein, E., Cabané, P., Segura, P., & Pruzzo, M. (2013). Hemangiopericytom: rapport om 3 fall *. Rev. Chilena de Cirugía.
6. M. B. Gonzalez Martinez, Rodriguez Gonzalvo, P., Alvarez-Buylla Camino, M., & Vinuesa Iniguez, M. (2008). Hemangiopericytom senonasaltyp. Presentation av ett ärende och en översyn av litteraturen. Rev Esp Patol.
7. IQB. (2016). Acta Otorrinolaringol Esp. Erhållen från Biological Chemical Institute.
8. Mer Medina, V., Oviedo Jiménez, M., García Hernández, M., & Cabrera Gallo, A. T. (2012). Hemangiopericitoma. Presentation av ett ärende.
9. Navarro Meneses, R., & Rosas Zúñiga, N. (2005). Sinonasal hemangiopericytom. Annalier av radiologi Mexiko.
10. Sole Moserrat, J., Astudillo Pomno, J., Teixidor Sureda, J., Aguilera Mas, J., & Balada Oliveras, E. (1990). Pulmonary Hemangiopericytoma. Presentation av två fall och översyn av litteraturen. archbronconeumol.
11. Villalba, V., Garcia, R., Gibert, J., & Salvador, J. (2005). Intestinal hemangiopericytom. Cir Esp.