Galaktosstruktur, Funktioner, Metabolism och Patologier
den galaktos är ett monosackaridsocker som huvudsakligen finns i mjölk och andra mejeriprodukter. När de är kopplade till glukos bildar de laktosdimeren. Det fungerar som en strukturell komponent i nervcellsmembran, är oumbärlig för laktation hos däggdjur och kan fungera som en energikälla.
Däremot är konsumtionen i kosten inte obligatorisk. Flera metaboliska problem relaterade till galaktos leder till patologier som laktosintolerans och galaktosemi.
index
- 1 struktur
- 2 funktioner
- 2.1 i kosten
- 2.2 Strukturella funktioner: glykolipider
- 2.3 Syntes av laktos i däggdjur
- 3 Metabolism
- 3.1 Metabolismsteg
- 4 Patologier associerade med galaktos metabolism
- 4.1 Galaktosemi
- 4.2 Intolerans mot laktos
- 5 referenser
struktur
Galaktos är en monosackarid. Det är en sex-kols aldos med molekylformeln C6H12O6. Molekylvikten är 180 g / mol. Denna formel är densamma som andra sockerarter, såsom glukos eller fruktos.
Den kan existera i sin öppna kedjesform eller presenteras även i sin cykliska form. Det är en epimer av glukos; de skiljer sig endast i kolumn 4. Termen epimer hänför sig till en stereoisomer som endast skiljer sig i stället för sina centra.
funktioner
I kosten
Den huvudsakliga källan till galaktos i kosten är laktos, från mejeriprodukter. Den kan användas som energikälla.
Däremot är bidraget i kosten inte nödvändigt för organismen, eftersom UDP-glukosen kan transformeras till UDP-galaktos och denna metabolit kan spela sina funktioner i organismen som en beståndsdel i en grupp glykolipider.
Det finns ingen typ av studie som avslöjar någon patologi som är förknippad med låg konsumtion av galaktos. Däremot har överskottskonsumtion rapporterats som giftig hos modeldjur. I själva verket är överskott galaktos associerat med grå starr och oxidativ skada.
Men hos barn bidrar laktos 40% av energin i kosten, medan hos vuxna minskar denna procentandel till 2%.
Strukturella funktioner: glykolipider
Galaktos är närvarande i en specifik grupp av glykolipider som kallas cerebrosider. De cerebrosider som innehåller galaktos i deras struktur kallas galaktocerebrosider eller galaktolipider.
Dessa molekyler är oumbärliga komponenter i lipidmembranen, speciellt nervceller i hjärnan; därmed dess namn.
Cerebrosiderna bryts ned av det lysosomala enzymet. När kroppen inte kan försämra dem ackumuleras dessa föreningar. Detta tillstånd kallas Krabbe sjukdom.
Syntes av laktos i däggdjur
Galaktos har en grundläggande roll vid syntes av laktos. I däggdjur producerar bröstkörtlarna stora mängder laktos efter graviditet för att mata sina unga.
Denna process utlöses hos kvinnor genom en serie hormoner som är karakteristiska för graviditet. Reaktionen involverar UDP-galaktos och glukos. Dessa två sockerarter smälter genom verkan av enzymet laktosesyntetas.
Detta enzymkomplex är i viss utsträckning chimeriskt, eftersom de delar som komponerar det inte är relaterade till dess funktion.
En av dess delar utgöres av ett galaktosyltransferas; Under normala förhållanden är dess funktion relaterad till glykosylering av proteiner.
Den andra delen av komplexet bildas av a-laktalbumin, vilket mycket liknar lysozym. Detta enzymkomplex är ett fascinerande exempel på evolutionära modifikationer.
metabolism
Laktos är ett socker som finns i mjölk. Det är en disackarid som bildas av monosackariderna glukos och galaktos kopplad samman med ett p-1,4-glykosidbindning.
Galaktos erhålles från hydrolys av laktos, detta steg katalyseras av laktas. I bakterier finns ett analogt enzym som kallas p-galaktosidas.
Hexokinasenzymet, närvarande i det första steget i den glykolytiska vägen, kan identifiera olika sockerarter, såsom glukos, fruktos och mannos. Det känner emellertid inte igen galaktos.
Det är därför som omvandlingssteget som kallas epimerisering måste ske som ett steg före glykolys. Denna rutt syftar till att omvandla galaktos till en metabolit som kan komma in i glykolys, speciellt glukos-6-fosfat.
Nedbrytning av galaktos är endast möjlig i de amniotiska celler, leverceller, erytrocyter och leukocyter (blodkroppar). Levevägen är känd som Leloirbanan till ära för sin upptäckare, Luis Federico Leloir, en ledande argentinsk forskare.
Galaktos tas upp av enterocyter genom aktiv transport, via SGLT1, SGC5A1 (natrium-glukoskotransportörer) och i mindre grad av SGLT2.
Metabolismsteg
Stegen av metabolism sammanfattas enligt följande:
- Galaktos fosforyleras vid det första kolet. Detta steg katalyseras av enzymet galaktokinasa.
- Uridylgruppen överförs till glukos-1-fosfat medelst galaktos-1-fosfaturidyltransferas. Resultatet av denna reaktion är glukos-1-fosfat och UDP-galaktos.
- UDP-galaktos omvandlas till UDP-glukos, steg katalyseras av UDP-galaktos 4-epimeras.
- Slutligen transformeras glukos-1-fosfat till glukos-6-fosfat. Denna förening kan komma in i den glykolytiska vägen.
Dessa reaktioner kan sammanfattas som: galaktos + ATP-> glukos-1-fosfat + ADP + H+
Reglering av galaktoshomeostas är komplex och är starkt integrerad med reglering av andra kolhydrater.
Patologier associerade med galaktos metabolism
galaktosemi
Galaktosemi är en patologi där organismen inte kan metabolisera galaktos. Dess orsaker är genetiska och dess behandling innehåller en galaktosfri diet.
Det omfattar en rad olika symptom, såsom kräkningar, diarré, mental retardation, utvecklingsproblem, leverproblem och bland annat kataraktbildning. I vissa fall kan sjukdomen vara dödlig och den drabbade individen dör.
Patienter som lider av detta tillstånd besitter inte enzymet galaktos-1-fosfat uridyltransferas. Eftersom resten av de metaboliska reaktionerna inte kan fortsätta, ackumuleras denna produkt av hög toxicitet i kroppen.
Laktosintolerans
Hos vissa vuxna finns en brist på enzymet laktas. Detta tillstånd tillåter inte den normala metabolismen av laktos, så konsumtionen av mejeriprodukter ger förändringar i mag-tarmkanalen.
Det är värt att nämna att bristen på detta enzym uppträder naturligt när individer växer, eftersom kosten hos en vuxen förutsätter en mindre betydelse för laktos och mjölkprodukter i kosten.
Mikroorganismerna som bor i tjocktarmen kan använda laktos som kolkälla. Slutprodukten av denna reaktion är metan och vätgas.
referenser
- Berg, J. M., Stryer, L., & Tymoczko, J. L. (2007). biokemi. Jag vände om.
- Campbell, N. A., & Reece, J. B. (2007). biologi. Editorial Panamericana Medical.
- Horton-Szar, D. (2010). Det väsentliga i ämnesomsättning och näring. Elsevier.
- Kohlmeier, M. (2015). Näringsämnesmetabolism: Strukturer, funktioner och gener. Academic Press.
- Müller-Esterl, W. (2008). Biokemi. Grundämnen för medicin och biovetenskap. Jag vände om.
- Pertierra, A.G., Olmo, R., Aznar, C.C. & Lopez, C.T. (2001). Metabolisk biokemi. Redaktionell Tebar.
- Rodríguez, M.H. & Gallego, A. S. (1999). Näringsdeklaration. Ediciones Díaz de Santos.
- Voet, D., Voet, J.G., & Pratt, C.W. (2007). Grundämnen för biokemi. Editorial Panamericana Medical.