Dela med sig:
Sandifers syndrom Symptom, orsaker, behandling
den Sandifers syndrom är en störning i det övre magtarmkanalen som har neurologiska symtom och brukar ses hos barn och ungdomar.
Det består främst av esofageal refluxproblem tillsammans med dystoniska rörelser och onormala hållningar. Det verkar ha ett viktigt förhållande i vissa fall med proteinintoleransen hos mjölken.
Trots att sandifers syndrom först beskrivits 1964 av Kinsbourne, beskrivde neurologen Paul Sandifer det i större utsträckning; det är därför det bär sitt namn (Fejerman och Fernández, 2007).
Det verkar vara en komplikation av gastroesofageal refluxsjukdom (GERD), ett tillstånd som kännetecknas av återflödet av mat från magen in i matstrupen, vilket orsakar skada på infodringen till det.
Det kännetecknas av plötsliga dystoniska rörelser, med styvhet och böjning främst i nacke, rygg och övre extremiteter; förutom onormala rörelser i ögonen.
Med dystonisk hänvisar vi till kontinuerliga sammandragningar av vissa muskler som orsakar krokiga positioner och upprepade icke-frivilliga rörelser som blir smärtsamma. Detta är en del av rörelsestörningar, vars ursprung är neurologiskt.
Dock utvecklar endast 1% eller mindre barn med GERD Sandifer syndrom. Å andra sidan är det också ofta kopplat till närvaron av en hiatusbråck. Det senare är ett problem i vilken del av magen sticker ut genom membranet och manifesterar sig som bröstsmärta, brännande eller obehag vid sväljning..
Med magbesvär och onormal kroppsrörelser krumbukter halsen som torticollis med ofrivilliga spasmer, vilket tyder på vissa författare att vissa ställningstaganden verkar ha påverkat syfte att lindra obehag av magen i samband reflux.
Orsaker till Sandifer syndrom
Det exakta ursprunget till detta syndrom är inte känt. Den vanligaste fällningsfaktorn verkar vara en dysfunktion i esofagans nedre del, vilket ger återflöde av den intagade maten. Dess orsak kan vara, även om det inte är lika ofta, förekomsten av gastroesofageal refluxsjukdom (GERD) eller hiatalbråck.
Man tror att de främmande hållningarna i huvudet och nacken och de dystoniska rörelserna beror på ett lärt sätt att palliera den smärta som problemen med återflöde ger. Så barnet efter att ha gjort en rörelse av orsakssamband; finner tillfällig lindring från obehag i samband med sjukdomen, vilket gör det troligt att sådana rörelser kommer att återkomma.
Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) rapporterar fallet med en patient som tydligen utvecklat syndromet Sandifer allergi mot komjölk, vilket indikerar att proteinintag av ammande mödrar kan framkalla födoämnesallergi hos spädbarn spädbarn senare; underlättande av magreflux.
Vilka är dina symtom??
Symtom börjar vanligen i barndomen eller i tidig barndom, som är frekventare över 18-36 månader, även om dess utbrott kan sträcka sig till ungdomar.
Därefter kommer vi att beskriva de mest karakteristiska symptomen på Sandifer syndrom. Det verkar som om dessa symtom uppstår huvudsakligen under och efter att ha ätit och försvinna när barnet spenderar mer tid utan att äta. liksom under sömnen.
- Spasmodic torticollis: detta är en onormal sammandragning av nackmusklerna, vilket gör att huvudet lutas. Repeterande nackrörelser kan uppstå kontinuerligt eller helt enkelt styvhet. Detta åtföljs vanligtvis av smärta.
- Dystoni: Dessa är olika rörelsestörningar som leder till ofrivilliga sammandragningar av muskler som kan vara repetitiva.
- Viktig gastroesofageal reflux. Om det är mycket allvarligt kan de små irritera i andningsorganet förutom hosta och väsande östning (buller som gör att luften når genom luftvägarna när de skadas).
- Epigastrisk obehag och kräkningar (som ibland kan innehålla blod).
- De adopterar konstiga hållningar med styvhet, kort och paroxysmalt, det vill säga rörelsestörningar som uppträder plötsligt och intermittent. De kan se ut som konvulsioner, men de är egentligen inte; och de uppstår inte när barnet sover.
- Förknippad med föregående sak kan en plötslig avvikelse från huvudet och nacken observeras mot en sida, medan benen sträcker sig mot den andra. Normalt ryggar ryggen efter en hyperextension av ryggraden, medan man böjer armbågarna.
- Kramperna varar mellan 1 och 3 minuter och kan uppstå upp till 10 gånger samma dag.
- Gungning och rotation av huvudet.
- Gurgling i magen, som kan vara ett tecken på förändrad matsmältning.
- Torsionsben rörelser.
- Utseende av obehag, med frekvent gråt. Irritabilitet och obehag när du byter din hållning.
- Vid vissa tillfällen kan allvarlig hypotoni förekomma; vilket innebär att det finns en låg grad av muskelton (dvs muskelkontraktion).
- Onormala rörelser i ögonen som vanligtvis kombineras med rörelser i huvudet eller extremiteter.
- Anemi: minskning av röda blodkroppar i blod, eventuellt på grund av funktionsstörning i matsmältningssystemet som inte absorberar näringsämnen från mat.
- Symtomen ökar när man konsumerar livsmedel som innehåller protein från komjölk, eftersom allergi mot detta ämne tycks vara sjukdommens ursprung i många fall.
- Liten viktökning, huvudsakligen om den kvarstående eller svåra typen av gastroesofageal refluxsjukdom är närvarande.
- Svårigheter i sömnen.
- De kan ha psykisk funktionsnedsättning, som i detta fall är mycket relaterade till spasticitet (dvs muskler som förblir permanent uppdragna) och cerebral parese. Det är vanligare att alla dessa symptom uppträder när Sandifer syndrom uppträder hos ett äldre barn.
- Om det förekommer hos spädbarn utan psykisk försämring, kan det i läkarundersökningen verka som normalt.
Vad prevalens gör?
Incidensen är okänd, men det uppskattas att det är mycket sällsynt. Till exempel har endast mellan 40 och 65 fall av Sandifer-syndrom beskrivits i litteraturen..
Generellt är utseendet i barndomen eller tidig barndom; är den högsta förekomsten när du har mindre än 24 månader.
Det verkar påverka lika mellan raser och mellan båda könen.
Vad är din prognos?
Sandifers syndrom verkar vara godartad. Normalt finns det en bra återvinning av Sandifer syndrom, speciellt om det behandlas tidigt. Du kan praktiskt taget säga att det inte sätter livet i fara.
Hur kan du diagnostisera?
Tidig diagnos är avgörande. Föräldrar går ofta till sin barnläkare med deras drabbade barn eftersom de tror att de har att göra med anfall. Det är dock inte så.
Det finns vissa diagnostiska ledtrådar som skiljer detta syndrom från andra tillstånd som ofta förväxlas, såsom godartade infantila spasmer eller epileptiska anfall. Till exempel kan vi misstänka Sandifer syndrom i en liten som visar rörelserna i denna sjukdom, som försvinner när han sover.
Ett annat viktigt element för differentialdiagnosen är att spasmerna inträffar under eller kort efter att barnet äter, vilket reducerar med en begränsning av matintaget.
Diagnosen blir definitiv om symptomen på gastroesofageal reflux kombineras med typiska rörelsestörningar, medan den neurologiska undersökningen är normal.
En fysisk undersökning kan visa mindre än normal vikt eller ingen ökning, undernäring eller blod i avföringen. även om det vid andra tillfällen inte finns något konstigt. Det är viktigt att, före presentationen av flera av de ovan nämnda symtomen, gå till barnläkare, neurologer och gastroenterologer.
Att detektera detta syndrom eller diagnostisera andra möjliga förhållanden, kan de användas tester såsom kranial och cervial, elektroencefalogram magnetisk resonans (EEG), toleranstest komjölk, pricktest, övre gastrointestinala endoskopi, esofageal biopsi och översyn Esophageal Ph.
Men med presentationer som inte är så typiska måste du vara försiktig eftersom de kan diagnostiseras felaktigt. I själva verket verkar det som att denna sjukdom är liten och dåligt diagnostiserad, och faller högt.
Det är nödvändigt att undersöka mer om sjukdomen för att avgränsa dess ursprung och egenskaper, och därigenom förfina den diagnostiska proceduren.
Vilken behandling gör det??
För detta syndrom ingriper så att effekterna av den underliggande sjukdomen minska länkade, såsom i fallet vari gastroesofageal refluxsjukdom eller diafragmabråck närvarande. På detta sätt lindras symtomen på Sandifer syndrom.
Eftersom det verkar vara starkt associerat med ko mjölkproteinallergi har det visat sig vara effektivt att behandla denna allergi för att undertrycka symptomen på Sandifer-syndromet (Bamji, Berezin, Bostwick & Medow, 2015). Det rekommenderas huvudsakligen att eliminera detta element av kosten för att få bra resultat (Nalbantoglu, Metin & Nalbantoglu, 2013).
Farmakologisk antirefluxbehandling, såsom Domperidon eller Lansoprazol, är också användbar. För närvarande är de vanligaste läkemedlen hämmare av protonpumpen, vilka är ansvariga för att minska syran i magsaften..
Om, trots att de medicinska indikationerna följs, förbättras symptomen inte, kan antirefluxoperation väljas. En av dem består av Nissen fundoplication, som tjänar till att behandla gastroesofageal reflux genom kirurgisk ingrepp.
Operationen utförs under anestesi och involverar vikning av den övre delen av magen (kallad gastric fundus) och förminskning av esophageal hiatus med suturer. I det fall du redan har en hiatusbråck repareras den först.
Det finns också Toupet fundoplication, men den här är mer partiell än Nissen's; Omger magen 270º medan Nissen är 360º.
Lehwald et al. (2007) beskriver fallet med ett barn som återhämtade sig 3 månader efter sjukdomen (som var kopplad till GERD) tack vare medicinsk behandling och Nissen fundoplication kirurgi.
Här kan vi se en video av en bebis som visar symptom som är karakteristiska för Sandifer syndrom:
referenser
- Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., & Medow, M.S. (2015). Behandling av sandifersyndrom med en aminosyrabaserad formel. AJP-rapporter, 5(1), e51-e52
- Eslami, P. (11 november 2015). Sandifer syndrom klinisk presentation. Hämtad från Medscape.
- Fejerman, N. och Fernández Álvarez, E. (2007). Pediatrisk neurologi, 3 red. Madrid: Panamericana Medical.
- Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. & Adam, R. (2007). Sandifers syndrom - En tvärvetenskaplig diagnostisk och terapeutisk utmaning. Europeiska Journal of Pediatric Surgery, 17 (3), 203-206.
- Nalbantoglu, B., Metin, D.M., & Nalbantoglu, A. (2013). Sandifers syndrom: en missdiagnostiserad och mystisk sjukdom. Iranska Journal of Pediatrics, 23(6), 715-716.
- Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (n.d). Symtomatisk asymmetri under de första sex månaderna av livet: differentialdiagnos. European Journal of Pediatrics, 167(6), 613-619.
- Sandifers syndrom. (N.D.). Hämtad den 29 juni 2016, från att bo med återflöde.