Gerstmann syndrom Symtom, orsaker, behandling

den Gerstmann syndrom är en sällsynt neurologisk och neuropsykologisk störning i allmänheten (Deus, Espert och Navarro, 1996).

Kliniskt definieras detta syndrom av en klassisk uppsättning av symtom som överensstämmer med digital agnosia, acalculia, agrafi och vänster-rumslig disorientation (Deus, Espert och Navarro, 1996).

Gerstmann syndrom är associerat med närvaron av hjärnskador i bakre parieto-occipitala områden (Benítez Yaser, 2006).

En etiologisk nivå beskrivs många orsaker, bland vilka de stroke och tumörprocesser (Mazzoglio och Nabar, Muñiz, Algieri och Ferrante, 2016).

Det är ett neurologiskt syndrom som vanligtvis upptäcks under barndomen, i förskola eller skolfasen (Mazzoglio och Nabar, Muñiz, Algieri och Ferrante, 2016).

Dess diagnos är ytterst klinisk och bygger på identifieringen av klassisk symtomatologi (Mazzoglio och Nabar, Muñiz, Algieri och Ferrante, 2016). Det vanligaste är att använda en detaljerad neuropsykologisk bedömning av kognitiva funktioner tillsammans med användningen av olika neuroimaging-test.

Medicinsk ingrepp med denna sjukdom är baserad på behandling av den etiologiska orsaken och hanteringen av sekundära symtom. På ett generaliserat sätt används ofta program för tidig kognitiv stimulering, neuropsykologisk rehabilitering, specialutbildning och logopedisk intervention..

Ett betydande antal kliniska och experimentella studier överväga Gerstmann syndrom tenderar att försvinna med mognad och biologisk tillväxt (Fournier del Castillo, Garcia Peñas Gutierrez-Solana och Ruiz-Falcó Rojas, 200).

De senaste undersökningarna visar emellertid att en bra del av förändringarna kvarstår över tiden (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana och Ruiz-Falcó Rojas, 200).

Egenskaper hos Gerstmann syndrom

National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008) definierar Gerstmann syndrom som en neurologisk störning som leder till utvecklingen av olika kognitiva störningar som orsakas av hjärnskador.

Störningar, patologier och sjukdomar som klassificeras inom den neurologiska gruppen kännetecknas av att man producerar ett stort antal symtom förknippade med en onormal och bristfällig funktion av nervsystemet.

Vårt nervsystem består av olika strukturer, såsom hjärnan, cerebellum, ryggmärgen eller perifera nerver. Alla dessa är avgörande för att kontrollera och reglera alla funktioner i vår organisation (National Institutes of Health, 2015).

När olika patologiska faktorer stör normal funktion struktur eller en mängd olika tecken och symptom de verkar: svårighet eller oförmåga att minnas information, störningar av medvetandet, svårigheter att kommunicera, svårigheter att röra, andning, bibehålla uppmärksamhet, etc. (National Institute of Health, 2015).

I fallet med Gerstmann syndrom kliniska egenskaper är förknippade med skador i parietala hjärn områden med anknytning till sensation, perception och förståelse av sensorisk information (National Institute of neurologiska sjukdomar och stroke, 2008, National Organization for Sällsynta diagnoser , 2016).

Även om det vanligtvis är relaterat specifikt till skador i den vänstra regionen av parietal lob-angular gyrus, National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008).

Detta syndrom är vanligtvis förknippat med fyra grundläggande tecken och symtom:

• Digital agnosia: svårighet eller oförmåga att känna igen sina egna fingrar eller andra.
• acalculia: förändringar och störningar relaterade till matematiska och beräkningskunskaper.
• agrafi: förändringar och störningar relaterade till skrivning.
• desorientering: rumslig disorientation relaterad till svårighet eller oförmåga att känna igen höger och vänster.

Trots dess breda manifestationer identifierades denna oordning ursprungligen av Josef Gerstmann som ett sekundärt tillstånd för hjärnskada (Deus, Espert och Navarro, 1996).

I sin första kliniska rapport hänvisade hon till en 52-årig patient som inte kunde känna igen sina egna fingrar eller andra personers. Hon hade lidit en cerebrovaskulär olycka och hade inga affasiska egenskaper (Deus, Espert och Navarro, 1996).

Han avslutade bilden av detta syndrom genom analys av nya fall som liknar originalet. Slutligen lyckades han i år 1930 definiera den på klinisk nivå uttömmande (Deus, Espert och Navarro, 1996).

Alla dessa beskrivningar hänvisade mestadels till vuxna patienter som drabbats av skador i vänstra parietala områden.

Andra tillsattes emellertid i den pediatriska befolkningen, så denna patologi har också kallats utveckling av Gerstmann-syndromet (Roselli, Ardila och Matute, 2010).

statistik

Gerstmann syndrom är en sällsynt neurologisk störning i den allmänna befolkningen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008).

Ett mycket litet antal fall har beskrivits i den medicinska och experimentella litteraturen (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2008).

Inga specifika data är kända om dess förekomst och incidens världen över (National Organization for Rare Disorders, 2016).

När det gäller de sociodemografiska egenskaperna hos Gerstmann-syndromet har en betydande association med kön, särskilda geografiska regioner eller etniska grupper och rasgrupper inte identifierats..

Beträffande den typiska åldern av uppkomsten dominerar Gerstmann syndromet i spädbarnsfasen, i förskola eller skolfasen (Benitez Yaser, 2006).

Tecken och symtom

Gerstmann syndrom kännetecknas av fyra grundläggande symtom: digital agnosia, acalculia, agrafi och rumsorientering (Deus, Espert och Navarro, 1996).

Agnosia Digital

Den digitala agnosi anses vara det viktigaste tecknet på Gerstmann syndrom. Denna term används för att hänvisa till en oförmåga att känna igen fingrarna, eller av en annan person (Fournier del Castillo, Garcia Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Dess definition innehåller några viktiga egenskaper (Deus, Espert och Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985):

• Det präglas inte av att vara en typ av digital svaghet.
• Det kännetecknas inte av att det är svårt eller oförmöget att identifiera fingrarna som sådana.
• Det definieras som en frånvaro eller brist på förmåga att namnge, välja, identifiera, känna igen och rikta fingrarna på individnivå.
• Det påverkar både dina egna fingrar och andra människors.
• Det finns inga andra förändringar relaterade till syn eller benämning,

I de flesta fall sker digital agnosia delvis eller specifikt (Benitez Yaser, 2006).

Den drabbade personen kan i större eller mindre utsträckning identifiera fingrarna på handen. Det brukar dock generera allvarliga svårigheter i samband med de tre fingrarna i området eller mittområdet (Benitez Yaser, 2006).

Den manifesterar sig bilateralt, det vill säga det påverkar båda händerna. Det är också möjligt att identifiera fall av ensidig förening.

Dessutom är patienterna inte medvetna om sina fel (Lebrun, 2005), så att en varierande grad av anosognosi kan särskiljas..

Digital agnosia är en av de mest framträdande tecknen i tidiga åldrar, tillsammans med vänster rätt diskriminering och manuell motorisk färdighet (Benitez Yaser, 2006).

När en specialist undersöker denna typ av förändringar är det mest vanliga att den drabbade personen har en tydlig svårighet att peka ut och namnge fingrarna i handen som han tidigare utsett (Benitez Yaser, 2006).

acalculia

Med termen acalculia hänvisar vi till förekomsten av olika sjukdomar relaterade till matematiska och beräkna färdigheter i samband med en förvärvad hjärnskada (Roselli, Ardila och Matute, 2010).

Vi måste skilja det från termen dyscalculia, som används för referens till en rad numeriska förändringar i samband med barnutveckling (Roselli, Ardila och Matute, 2010).

I Gerstmann syndromet är en annan av de grundläggande resultaten identifiering av en svårighet eller oförmåga att utföra operationer med tal eller aritmetiska beräkningar (Deus, Espert och Navarro, 1996).

Ett stort antal författare som Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) eller Strub och Geschwind (1983) karakterisera acalculia som en förlust av dessa färdigheter eller grundläggande begrepp relaterade till den förvärvade beräkningen tidigare (Deus, Espert och Navarro , 1996).

I många av de drabbade är denna förändring åtföljd av andra typer av underskott (Mazzoglio och Nabar, Muñiz, Algieri och Ferrante, 2016):

• Svårighet eller oförmåga att behålla och följa en order.
• Svårighetsgrad eller oförmåga att designa sekvenser.
• Svårighetsgrad eller oförmåga att effektivt hantera siffror.

På klinisk nivå är det vanligast att de drabbade inte kan utföra skriftliga eller mentala beräkningar. Dessutom gör de olika fel relaterade till tolkning eller korrekt läsning av matematiska tecken (Mazzoglio och Nabar, Muñiz, Algieri och Ferrante, 2016).

agrafi

Begreppet agrafi hänvisar till förekomsten av en förvärvad störning av skriftliga färdigheter och förmågor (Roselli, Ardila och Matute, 2010).

Det definieras som en förvärvad förlust eller förändring av det skrivna språket till följd av en kortikal hjärnskada (Deus, Espert och Navarro, 1996).

I Gerstmann syndromet kan agrafi ha olika dimensioner: praxis, språklig eller visuospatial (Mazzoglio och Nabar, Muñiz, Algieri och Ferrante, 2016).

De drabbade har förändringar i samband med diktering av ord, spontant skrivning och kopierat skrivande (Mazzoglio och Nabar, Muñiz, Algieri och Ferrante, 2016).

I vissa fall är agrafi relaterad till problem med motororganisation. Det kan finnas anomalier i de grundläggande sensoriska motorprogrammen för att skriva enskilda bokstäver eller ord (Mazzoglio och Nabar, Muñiz, Algieri och Ferrante, 2016).

På klinisk nivå har de drabbade personerna följande egenskaper (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

• Svårighet att korrekt utföra bokstävernas form och slag.
• Förändringar i brevets symmetri.
• Hållbar reduktion i stroke.
• Förändringar i linjens orientering.
• Användning av flera teckensnitt.
• Förekomst av uppfunna tecken.

Spatial desorientering

Gerstmann syndrom kan ses en förändring av begreppet orientering (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000):

Det är vanligt att identifiera en betydande oförmåga eller svårighet att skilja mellan vänster och höger. Detta underskott förefaller associerat med både sidoorientering av kroppen som utrymmet (Fournier del Castillo, Garcia Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

På klinisk nivå kan patienterna inte namnge rätt eller vänster områden av olika föremål, kroppsdelar eller rumsliga platser (Deus, Espert och Navarro, 1996).

orsak

Orsaken till Gerstmann syndromet är associerat med lesioner eller kortikala anomalier som ligger i parietalloben (Hayashi, Kinoshita, Furuta, Watanabe, Nakada och Hamada, 2013).

Cirka 95% av människor som drabbats av en fullständig kliniska bilden av Gerstmann syndrom har lämnat parietala lesioner (Fournier del Castillo, García Peñas Gutierrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Lesionerna kan också sträcka sig till andra bakre områden, såsom de ockipitala regionerna (Fournier del Castillo, García Peñas, Gutiérrez-Solana, Ruiz-Falcó Rojas, 2000).

Bland de triggers av dessa skador i Gerstmann är stroke och hjärntumör utveckling (Mazzoglio och Nabar, Muñiz, Algieri och Ferrante, 2016).

Hos vuxna är det vanligaste att detta syndrom utvecklas i samband med episoder av ischemi eller cerebrovaskulär blödning (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Antalet diagnostiserade fall som har relaterats till huvudskador eller förekomst av hjärntumörer är mindre (National Organization for Rare Disorders, 2016).

diagnos

Misstanke om Gerstmann syndrom är vanligtvis uppenbart i närvaro av förändringar relaterade till orientering, beräkningsförmåga, skrivförmåga eller digitalt erkännande.

Diagnos är vanligtvis baserad på neurologisk och neuropsykologisk undersökning.

Vid neurologisk bedömning är det viktigt att identifiera den etiologiska orsaken och läget för lesionen eller hjärnskadorna..

Det vanligaste är användningen av avbildningstester som beräknad tomografi, magnetisk resonans eller traktografi.

Vid den neuropsykologiska undersökningen av den drabbade personen är det nödvändigt att göra en bedömning av kognitiva förmågor genom klinisk observation och användning av standardiserade tester.

behandling

Liksom diagnosen har behandlingen av Gerstmann syndrom en neurologisk och en neuropsykologisk sida.

Vid neurologiskt ingripande fokuserar medicinska metoder på behandling av den etiologiska orsaken och eventuella komplikationer. Det är vanligt att använda de standardprocedurer som är utformade vid cerebrovaskulära olyckor eller hjärntumörer.

Det neuropsykologiska ingreppet använder vanligtvis ett individualiserat och tvärvetenskapligt interventionsprogram. Arbetet med de drabbade kognitiva områdena är grundläggande.

Ett av de viktigaste målen är att patienten återställer en optimal nivå av funktion, som ligger närmast originalet. Dessutom är genereringen av kompensatoriska kognitiva strategier också grundläggande.

I barnpopulationen är användningen av specialundervisning och specifika läroplaner också fördelaktigt..

referenser

1. Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Gerstmann syndrom: nuvarande perspektiv. Beteendepsykologi, 417-436.
2. Fournier del Castillo, C., García Peñas, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Gerstmann syndrom i en 9-årig man. Rev Neurol.
3. Hayashi, Y., Kinoshita, M., Furuta, T., Watanabe, T., Nakada, M., & Hamada, J. (2013). Höger övre longitudinella fasciculus: Inverkan på visuospatial försummelse efterliknande Gerstmanns syndrom. Klinisk neurologi och neurokirurgi, 775-777.
4. Lebrun, Y. (2005). Gerstmanns syndrom. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
5. Mazzoglio och Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Gerstmann syndrom: neuroanatomico-klinisk korrelat och differential-semiologiska egenskaper.
6. NIH. (2008). Gerstmanns syndrom. Hämtat från National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
7. NORD. (2016). Gerstmann syndrom. Hämtat från National Organization for Rare Disorders.
8. Ramíerez Benitez, Y. (2006). Gerstann syndrom av utveckling. Rev Mex Neuroci.
9. Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Neuropsykologi för barnutveckling.