Kloppsyndrom symptom, orsaker, behandlingar



den inlåst syndrom eller inlåst syndrom (LIS) på engelska, är en sällsynt neurologisk sjukdom som kännetecknas av en utbredd och fullständig förlamning av frivilliga musklerna i kroppen, med undantag för dem som styr ögonrörelser (National Institute of neurologiska sjukdomar och stroke, 2007).

Denna patologi lämnar individer fullständigt förlamade och världar, så i många fall är det vanligt att använda termerna e? Captivity syndrom?? eller ??Avslutningssyndrom?? att hänvisa till det.

Inlåsta syndrom är en sekundär status till en betydande lesion till hjärnstammen med en inblandning av corticospinal tarmkanalen och corticobulbara (Collado-Vazquez och Carillo, 2012).

Dessutom kan dessa skador i hjärnan uppstå till följd att drabbas av olika förhållanden: traumatisk hjärnskada, olika patologier relaterade till cirkulationssystemet, sjukdomar som förstör myelin nervcell eller överdos av vissa läkemedel (National Institute of Neurologiska och Stroke, 2007).

Människor som lider av förlossningssyndromet är fullt medvetna, det vill säga de kan tänka och förnuft, men de kommer inte att kunna tala eller utföra rörelser. De kan emellertid kunna kommunicera genom ögonrörelse (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2007).

Trots detta, de flesta fall där en förändring eller allvarliga skador förekommer i hjärnstammen finns det ingen kirurgisk eller specifik farmakologisk reparation och, därför, kan neurologiska brister vara kronisk (Collado-Vazquez och Carrillo , 2012).

den dödlighet I den akuta fasen uppträder det i ungefär 60% av fallen och återhämtning av motorfunktionen är sällsynt, även om patienter med icke-vaskulär etiologi har en bättre prognos (Riquelme Sepúlveda et al., 2011).

Därför är terapeutisk intervention i sådana sjukdomar med fokus på grundläggande vård för att upprätthålla vitala funktioner hos patienten och behandlingen av möjliga komplikationer (Collado-Vazquez och Carrillo, 2012).

Vad är det låsta syndromet eller det låsta syndromet??

Den inlåsta syndrom ger en klinisk bild präglas av quadriplegia (total förlamning av alla fyra benen) och anartria (oförmåga att formulera ljud), med bevarande av medvetande, lungfunktion, vision, samordning av ögonrörelser och hörsel (Mellado et al., 2004).

På observationsnivå representeras en patient med inneslutningssyndromet vaken, orörlig, ingen möjlighet att kommunicera genom språk och med bevarade ögonrörelser (Mellado et al., 2004).

Denna patologi beskrivs först i romanen Grev av Monte Cristo Alexandre Dumas, ca 1845. Inte förrän 1875 när den inlåsta syndrom beskrivs i medicinska litteraturen genom Darolles med det första fallet (Collado-Vazquez och Carillo, 2012).

Redan i dumas-novellen beskrivs de viktigaste kliniska egenskaperna hos denna påverkan:

Gamla mannen Noirtier de Villefor har blivit totalförlamad i sex år: "Immobile like a lik?", Helt klar och kommunicerande genom en kod för ögonrörelser.

På grund av de förödande konsekvenserna av inneslutningssyndromet har det beskrivits att presentera i många verk både biograf och tv.

statistik

Syndromet eller fångenskapssyndromet är en frekvent prokosjukdom. Även om dess prevalens inte är exakt känt, 2009 hade den dokumenterats och publicerats 33 fall, så vissa undersökningar uppskattar dess förekomst i <1 caso por cada 1.000.000 personas (Orphanet, 2012).

Eftersom det finns många fall av fångenskap syndrom är inte upptäcks eller fel diagnos, är det svårt att avgöra det faktiska antalet personer som har eller har haft den här typen av patologi i den allmänna befolkningen National Organization för sällsynta sjukdomar, 2010).

När det gäller kön, påverkar kvinnor och män lika mycket och dessutom, Det kan påverka en person i alla åldrar, Det är dock vanligare hos äldre vuxna på grund av tillståndet av ischemi eller hjärnblödning (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Den genomsnittliga åldern som uppskattas för förekomsten av syndrom av inlåst på grund av Vaskulära orsaker är 56 år gammal, medan medeltiden för ditt tillstånd på grund av icke-vaskulära faktorer, det uppskattas runt 40 år (Collado-Vázquez och Carrillo, 2012).

Tecken och symptom

Den amerikanska kongressen of Rehabilitation Medicine (1995) definierade den inlåsta syndrom (LIS) som ett tillstånd kännetecknat av att bevara medvetande och kognitiva funktioner, en för förverkligandet av rörelse och kommunikation genom språk (Hjärnfonden , 2016) .

I allmänhet beaktas 5 kriterier som kan definiera förekomst av inneslutningssyndromet i de flesta fall (National Rehabilitation Information Center, 2013):

  • Tetraplegia eller tetraparesis
  • Underhåll av överlägsna kortikala funktioner.
  • Aphonia eller svår hypofoni.
  • Förmåga att öppna ögonen och utföra vertikala rörelser.
  • Använd ögonrörelser och blinka som ett kommunikationsmedel.

Beroende på lägetes lokalitet och svårighetsgrad kan dock framställning av flera andra tecken och symtom noteras (Luján-Ramos et al., 2011):

  • Förväntande tecken: huvudvärk, svimmelhet, parestesi, hemiparesis, diplopi.
  • Bevarande av vakande staten och medvetandet.
  • motorisk försämring: tetraplegi, anartria, ansikts diplegia, decerebrat rigiditet (onormal kroppshållning med utsträckta armar och ben och huvud och nacke välvda bakåt).
  • Ögonskyltar: Förlamning av bilateral konjugation av horisontella ögonrörelser, underhåll av blinkande och vertikala ögonrörelser.
  • Återstående motoraktivitet: distala rörelser i fingrarna, ansikts- och lingual rörelse, huvudböjning.
  • Otillbörliga episoder: grunting, gråt, muntlig automatism, bland annat.

Dessutom kan två faser eller stunder särskiljas vid presentationen av fångenskapssyndromet (National Organization for Rare Diseases, 2010):

  • Initial eller akut fas: Den första fasen kännetecknas av anartraia, andning, respiratorisk inblandning, total muskelförlamning och episoder av medvetslöshet.
  • Post-akut eller kronisk fas: Medvetenhet, andningsfunktion och vertikala ögonrörelser är helt återställda.

Typer av fångenskapssyndrom eller Locked-in syndrom

Fångenskapssyndromet har klassificerats enligt olika kriterier: svårighetsgrad, evolution och etiologi. Trots detta är allmänt etiologin och svårighetsgraden de faktorer som ger oss mer information om patientens framtida prognos (Sandoval och Mellado, 2000).

Beroende på svårighetsgraden har vissa författare som Bauer beskrivit tre kategorier för inneslutningssyndromet (Brain Foundation, 2016):

  • Classic locked-in syndrom (Classic LIS): Bevarande av medvetandet, total muskelförlamning förutom vertikala ögonrörelser och blinkande.
  • Totalt inlåst syndrom (komplett eller totalt LIS): Bevarande av medvetandet, i avsaknad av språklig kommunikation och ögonrörelser. Komplett motor och muskelförlamning.
  • Ofullständigt inlåst syndrom (ofullständig LIS): Bevarande av medvetandet, återhämtning av vissa frivilliga rörelser och upprätthållande av ögonrörelser.

Dessutom kan en patient med fångenskapssyndrom i två av dessa typer presentera två tillstånd:

  • Cloistered eller locked-in syndrom: Det präglas av en neurologisk förbättring som kan vara fullständig i avsaknad av permanent hjärnskada (Orphanet, 2012).
  • Cloistered eller locked-in syndrom: Det finns ingen väsentlig neurologisk förbättring och är vanligtvis förknippad med förekomst av permanent och irreparabel hjärnskada (Orphanet, 2012).

orsaker

Klassiskt, den inträffar Låst-in syndrom som ett resultat av närvaron av lesioner i hjärnstammen, eller ocklusion av den vertebrala artären skada eller basilar eller cerebral stjälkar kompression (Orphanet, 2012).

Många av fallen produceras på ett visst sätt genom skada i utsprånget (hjärnstammarområdet). Utsprånget har mängder av neurala vägar som förbinder resten av hjärnområdena med ryggmärgen (National Organization for Rare Diseases, 2010).

Skador uppstår ofta i nivå med corticobulbara och corticopontinas kortikospinala tarmkanalen, så att muskelförlamning och anartria utvecklas. Normalt, somatosensoriska och nervbanor stigande parmanencen intakt, så nivån av medvetandet, de cykler av sömn / vaket och retbarhet till yttre stimulering förblir (Samaniego, 2009 ;. Riquelme Sepúlveda et al, 2011).

Etiologiska faktorer för hjärnskador

I allmänhet delas etiologiska faktorer vanligtvis i två kategorier: vaskulära och icke-vaskulära händelser.

Hos vuxna och barn är huvudorsaken danstrombos, som förekommer i 60% av fallen (Sepúlveda et al., 2011).

Å andra sidan är de vanligaste traumatiska olyckorna bland de icke-vaskulära orsakerna, på grund av en kontusion i hjärnstamområdena (Sepúlveda et al., 2011).

Vidare är det också möjligt att utvecklingen av sekundära tumörer inlåsta syndrom, encefalit, multipel sklerotisk, Guillain-Barrés sjukdom av amyotrofisk lateral skleros eller myastenia gravis, bland andra (Sepulveda et al., 2011).

diagnos

Diagnosen för denna patologi är baserad på observation av kliniska indikatorer och användningen av olika diagnostiska test.

Ofta kan ögonrörelser observeras spontant och villigheten att kommunicera genom detta kan också identifieras av familjemedlemmar och vårdgivare. Av dessa skäl är det viktigt att undersöka förändringar i ögonrörelsen som svar på enkla order (Orphanet, 2012). att göra en differentialdiagnos med vegetativt tillstånd eller minimamedvetande.

Dessutom är det viktigt att genomföra en fysisk undersökning för att bekräfta muskelförlamning och oförmåga att artikulera språket.

Å andra sidan möjliggör användningen av funktionella neuroimaging tekniker detektering av hjärnskador och undersökning av tecken på medvetenhet.

Några av de tekniker som används vid diagnosen syndrom av fångenskap eller Locked-in syndrom är (National Organization for Rare Diseases, 2010):

  • Magnetic Resonance Imaging (IRM): brukar användas för att bekräfta hjärnskador i områden som är relaterade till fångenskapssyndrom.
  • Magnetisk resonansangiografi: används för att identifiera eventuell närvaro av blodpropp eller trombus i artärerna som levererar hjärnstammen.
  • Elektroencefalogram (EEG): används för att mäta hjärnaktivitet kan avslöja närvaron av signalbehandlingen av frånvaro av uttrycklig medvetande, cykler av vakenhet och sömn, bland annat.
  • Elektromyografi och nervledningsstudier: används för att utesluta förekomsten av skador på perifera nerver och muskler.

behandling

För närvarande finns det inget botemedel för syndromet av fångenskap, inget protokoll eller standard kur (National Institute of neurologiska sjukdomar och Stroke, 2007).

Den första behandlingen i denna patologi riktar sig till behandlingen av den etiologiska orsaken till sjukdomen (National Organization for Rare Diseases, 2010).

I de tidiga stadierna kommer det att vara nödvändigt att använda grundläggande medicinsk hjälp både för att skydda patientens liv och att kontrollera eventuella komplikationer. Ofta kräver användning av konstgjorda åtgärder andas eller utfodring genom gastrostomi (matning genom en liten hade in i magen (National Organization för sällsynta sjukdomar, 2010).

När den akuta fasen, är terapeutiska ingrepp inriktad mot autonom återhämtning av andningsfunktionen, återvinning av svälja och oberoende urinering, motorisk utveckling finger huvud och hals, och slutligen, inrättandet av en kommunikations kod genom av ögonrörelsen (Orphanet, 2012).

Därefter riktas behandlingen mot återhämtning av frivilliga rörelser. I vissa fall kan fingerrörelser, är kontroll att svälja eller producerar vissa ljud uppnås, medan det i andra inte styra någon frivillig rörelse National Organization for sällsynta sjukdomar uppnås 2010).

referenser

  1. Hjärnfonden. (2016). Inlåst syndrom (LIS). Erhållen från störningar. Hjärnstiftelsen: http://brainfoundation.org.au/
  2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012). Fångenskapens syndrom i litteratur, bio. Rev Neurol, 54(9), 564-570.
  3. MD. (2011). Låst i syndrom. Hämtad från WebMD: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
  4. Mellado, P., Sandoval, P., Tevah, J., Huete, I., & Castillo, L. (2004). Intraarteriell trombolys vid trombos av den basilära artären. Återhämtning hos två patienter med enclaustraemintosyndrom. Rev Méd Chil, 357-360.
  5. NARIC. (2012). Vad är förlossningssyndromet? Hämtad från National Rehabilitation Information Center: http://www.naric.com/
  6. NIH. (2007). Inlåst syndrom . Hämtat från National Institute of Neurological Disorders and Stroke: http://www.ninds.nih.gov/
  7. NORD. (2010). Låst i syndrom. Hämtat från National Organization for Rare Disorders: http://rarediseases.org/
  8. Orphanet. (2012). Cloistered syndrom. Hämtad från Orphanet: http://www.orpha.net/
  9. Riquelme Sepúlveda, V., Errázuriz Puelma, J., & González Hernández, J. (2011). Klocksyndrom: Klinisk fall och litteraturöversyn. Rev. Mem., 8, 1-9.
  10. Sandoval, P., & Mellado, P. (2000). Inlåst syndrom. Erhållen från Cuadernos de Neurologia: http://escuela.med.puc.cl/