Frontotemporal demenssymptom, orsaker, behandlingar

den frontotemporal demens Det är den vanligaste tidiga dementien. Det börjar vanligtvis mellan 40 och 50 år och producerar stora förändringar, progressivt, i personligheten, tillgivenhet och beteende hos människor som lider av det..

Den exakta orsaken till frontotemporal demens är ännu inte känd, även om det verkar som att den genetiska komponenten spelar en viktig roll. Nuvarande behandlingar fokuserar på att behandla beteendemässiga symptom och hjälpa personen att hantera sjukdomen på bästa möjliga sätt.

I atypiska fall kan denna sjukdom inträffa efter en medeltida kris, en depression, ett utbrott av schizofreni eller en traumatisk hjärnskada.

Att göra en tidig diagnos av denna sjukdom är avgörande, för ju snabbare det upptäcks desto tidigare kommer behandlingen att börja och desto bättre förbereds familjemedlemmarna och vårdgivarna kommer att vara att ta hand om den person som lider av sjukdomen när det är nödvändigt.

Egenskaper hos frontotemporal demens

Termen demens omfattar en serie neurodegenerativa sjukdomar. Dessa orsakar kognitiva brister, som kan sträcka sig från mild till måttlig och som signifikant påverkar personens dagliga funktion..

Den vanligaste demens är Alzheimers sjukdom, följd av demens på grund av Lewy och frontotemporala kroppar. Det senare förekommer hos cirka 10% av diagnostiserade fall av demens och demens är den vanligaste tidig debut (Onyike & Diehl-Schmid, 2013. Föreningen för frontotemporal Degeneration, 2011).

Frontemporal demens är en kategori av sjukdomar som inkluderar de demens som presenteras med atrofi i de främre och temporala lobesna. Det finns två typer av klinisk presentation av denna demens: varianten av beteende och språk.

Den vanligaste variationen är beteende, med en förekomst av 60% av de fall som diagnostiserats med frontotemporal demens. Det kännetecknas av beteendemässiga, känslomässiga och personlighetsförändringar, främst på grund av försämringen av frontalloben.

Språkvariationen skulle innefatta de typiska symtomen på primär progressiv afasi, såsom underskott i språkproduktion och oförmåga att förstå betydelsen av några ord.

Skillnader mellan frontotemporal demens och Alzheimers

Frontotemporal demens ofta förväxlas med Alzheimers sjukdom genom sina symtom eller schizofreni eller bipolär sjukdom vid tiden för sjukdomsdebut (mellan 40 och 50 år) (Rascovsky & Hodges, 2011).

Alzheimers sjukdom och frontotemporal demens skiljer sig att huvud underskotten är de första i minnet och språk, medan den andra har mer att göra med kärlek, personlighet och socialt beteende. Ibland kan de också presentera minnesluckor i sjukdoms tidiga skeden.

De viktigaste symptomen på frontotemporal demens är apati, antisocialt beteende, förlust av hämning och brist på insikt eller självmedvetenhet (Onyike & Diehl-Schmid, 2013)..

Livslängden hos personer som har frontotemporal demens är från 6,6 till 9 år från sjukdomsuppkomsten. Men på grund av den försenade göra diagnos, när dessa människor är diagnostiska de bara har omkring 3 eller 4 år i livet, därför blir det uppenbart behov av att påskynda diagnos av demenssjukdomar sådana (Knopman & Roberts, 2011).

symptom

Att diagnostisera en person med frontotemporal demens, enligt DSM-5 (Diagnostic and Statistical Manual), är det nödvändigt att den person som uppfyller kriterierna i större eller mild neurokognitiv rubbning.

Dessutom måste sjukdomen vara påskyndande och ha en gradvis progression och måste uppfylla kriterierna för minst en av de två varianterna, beteendet eller språket.

Diagnostiska kriterier för större eller mindre neurokognitiva störningar:

• Bevis på betydande försämring av kognitiva funktioner jämfört med föregående prestationsnivå i en eller flera kognitiva domäner (komplex uppmärksamhet, exekutiva funktioner, inlärning och minne, språk, perceptuella motorik eller social kognition) baserat på:
  1. Bekymring hos individen, hos en informant som känner till honom eller i kliniken, eftersom det har varit en signifikant minskning av en kognitiv funktion och
  2. En väsentlig försämring av kognitiv prestanda, helst dokumenterad av ett standardiserat neuropsykologiskt test eller, om det inte är möjligt, genom en annan kvantitativ klinisk bedömning.
• Kognitiva underskott störa individens självständighet i vardagliga aktiviteter (det vill säga åtminstone behöver hjälp med det dagliga livets komplicerade instrumentella aktiviteter, som att betala räkningar eller slutföra behandlingar).
• Kognitiva underskott uppträder inte uteslutande i samband med ett delirium.
• Kognitiva underskott förklaras inte bättre av en annan psykisk störning (t.ex. stor depressiv sjukdom, schizofreni).

ange Ja på grund av:

Aizheimers sjukdom

Degenerering av frontotemporal lob

Lewy kroppssjukdom

Vaskulär sjukdom

Hjärntrauma

Förbrukning av substans eller medicinering

HIV-infektion

Prionsjukdom

Parkinsons sjukdom

Huntingtons sjukdom

Annat medicinskt tillstånd

Flera etiologier

Ej specificerad

ange:

Utan förändring av beteende: Om kognitiv störning inte åtföljs av någon kliniskt signifikant förändring av beteende.

med beteendeförändring (Specificera ändring): Om den kognitiva störningen åtföljs av en kliniskt signifikant förändring av beteende (t.ex. psykotiska, humör- förändring, agitation, apati eller andra beteendemässiga symptom ..).

ange Nuvarande svårighetsgrad:

milda: Svårigheter med vardagliga instrumentaktiviteter (t ex hushållssysslor, penninghantering).

måttlig: Svårigheter med grundläggande dagliga aktiviteter (t ex äta, dressing).

allvarlig: Helt beroende.

Variation av beteende

Denna variant av demens har en nästan omärkbar början och orsakar gradvis beteendemässiga och / eller kognitiva funktionsnedsättningar.

För att en person ska kunna diagnostiseras med beteendevariation måste han eller hon ha minst 3 av följande 5 symtom på de flesta dagarna och måste ha en markant minskning av social kognition eller verkställande förmågor..

Symptomen är:

1. Uppförande av uppförande. Personen uppvisar olämpligt socialt beteende, förlust av manners och utför impulsiva handlingar. Exempel på sådant beteende kan vara: kyssa eller hålla främlingar fungerar eller olämpliga sexuella propositioner, urinera offentligt, säger fula ord, inte respekterar loppet av andra, bristande hygien ...
2. Apati eller tröghet. Bristande intresse, motivation, initiering eller underhåll av aktiviteter som tidigare uppfyllde honom. Familjemedlemmar kan märka en brist på intresse i sitt eget utseende, vård och aktiviteter i det dagliga livet.
3. Förlust av sympati och / eller empati. Deras släktingar och vårdgivare kan märka en brist på intresse för andra, förlust av ögonkontakt och tillgivenhet och likgiltighet för andras känslor, till exempel att ge dem en dålig väg, svåra sätt.
4. Konservativ, stereotyp eller kompulsiv och ritualistisk beteende. Patienter upplever repetitiva gester som patting eller gnidning. De kan också ha mer komplexa beteenden som liknar de som upplevs av personer med tvångssyndrom, som alltför rengöras, har upprepade gånger utföra en uppgift om och om igen eller läsa samma bok flera gånger samtidigt. När det gäller verbalt beteende kan repetitioner observeras, till exempel, alltid fråga samma fråga.
5. Hyperoritet och kostförändringar. Impulsivitet återspeglas även i beteenden som att sätta oätliga föremål i munnen eller kontinuerliga begär för kolhydrater och sockermatar. Dessutom är det lätt att förlora kontrollen med mat, alkohol och / eller tobak.

Språkvariant

Den vanligaste subtypen för denna variant är progressiv primär aphasi. Denna typ av afasi innebär en progressiv försämring av språket med en subtil, nästan omärkbar början. Personen börjar ha svårt att namnge föremål och människor.

När sjukdomen fortskrider börjar problem uppstå i läsning och skrivning, personen kan prata mindre och mindre tills det blir nästan omöjligt att kommunicera.

Språkförändringarna manifesteras genom brist på språkproduktion, brister i namngivning av objekt, grammatikproblem och förståelse av några ord

Motorproblem

Bortsett från dessa två varianter kännetecknas vissa typer av frontotemporal demens också av närvaron av motoriska problem som liknar Parkinsons sjukdom eller amyotrofisk lateralskleros..

De symptom som kan observeras är tremor, styvhet, muskelspasmer, dålig samordning, svårighet att svälja, muskelsvaghet ...

prevalens

Enligt APA (American Psychiatric Association) har frontotemporal demens en ungefärlig global förekomst av 2 till 10 fall per 100 000 personer. Mellan 20 och 25% av fallen uppträder hos personer över 65 år.

Beteende variant med beteendeproblem och brister i semantik, är vanligare hos män, medan afasi variant, med problem relaterade till språkkunskaper är vanligare hos kvinnor (APA, 2015).

Riskfaktorer

Den viktigaste riskfaktorn är att ha en familjehistoria av frontotemporal demens, eftersom 40% av patienterna som har denna typ av demens har en familjehistoria.

I 10% av fallen hittades ett autosomalt dominerande arvsmönster. Hälften av vårt genetiska material är från vår far och den andra hälften är från vår mamma. Om en av våra föräldrar har denna gen och skickar den till oss, kommer vi därför att presentera sjukdomen, vilket inte skulle hända om genen var recessiv.

Olika genetiska faktorer undersöks, såsom mutationer i genen som kodar proteinet tau (MAFT), relaterad till mikrotubuli och struktur av nervceller i granulin genen (GRN) och C90RF72 genen (APA, 2015).

Diagnostiska test

För att skapa en tydlig diagnos är det nödvändigt att genomföra en serie test, förutom att förbereda patientens historia och genomföra en fysisk undersökning. Grundtesterna är analysen av sköldkörteln och blodet för att utesluta andra möjliga orsaker till symtom som hypertyreoidism eller anemi.

En neuropsykologisk utvärdering utförs för att kontrollera patientens kognitiva och funktionella status. De vanligaste testerna är Mini-Mental (MMSE) och Mini-Cog.

Slutligen görs även neuroimaging tester för att köpa om det finns skador eller fysiska skäl som kan orsaka symtom som tumörer. Neuroimaging som vanligtvis utförs är den funktionella magnetisk resonanstomografi (MRI), datortomografi och positronemissionstomografi (PET).

behandling

Idag finns det fortfarande ingen godkänd behandling speciellt för att bota frontotemporal demens. Det finns behandlingar för att lindra symtomen, men inte att bota eller sakta sjukdomsförloppet.

Att förbättra beteendemässiga, kognitiva och motoriska symptom är givna läkemedel inklusive stimulantia som NMDA-receptoragonister, acetylkolinesterashämmare och antidepressiva medel såsom selektiva hämmare av serotoninåterupptag.

Senare studier har indikerat att en betydande förbättring i beteendesymtom med antidepressiva läkemedel trazodon HCL och SSRI (selektiva inhibitorer av serotoninåterupptagning, såsom fluoxetin, paroxetin, fluvoxamin och sertralin (Seltman & Matthews, 2012 observerade; Nardell & Tampi, 2014; Portugal Mda, Marinho, & Laks, 2011).

Detta läkemedel hjälpte också till med matproblem och minskade de frekventa begären i samband med hyperoritet (Nardell & Tampi, 2014).

Stimulantia som dextroamfetamin och metylfenidat har visat sig effektiv för att förbättra kognitiva problem, såsom problemlösning, brist på apati och disinhibition (Nardell & Tampi 2014, Portugal Mda, Marinho och Laks 2011 ).

De har också visat fördelarna med andra icke-farmakologiska behandlingar för att förbättra den känslomässiga, mentala och fysiska symptom, såsom kognitiv stimulans genom att utföra kognitiva övningar rutinmässigt (Portugal Mda, Marinho och Laks, 2011).

referenser

1. APA. (2015). Diagnostisk och statistisk manual för psykiska störningar DSM-5. Washington: APA.
2. Förening för frontotemporal degeneration. (2011). Snabba fakta om frontotemporal degenerering. Hämtad den 10 juni 2016, från Association for Frontotemporal Degeneration.
3. Knopman, D., & Roberts, R. (2011). Uppskattning av antalet personer med frontotemporal lobar degenerering i USA: s befolkning. J Mol Neurosci, 45, 330-335.
4. Nardell, M., & Tampi, R. (2014). Farmakologiska behandlingar för frontotemporal demens: en systematisk översyn av randomiserade kontrollerade studier. Am J Alzheimers Dis Other Demen, 29(2), 123-132.
5. Onyike, C., & Diehl-Schmid, J. (2013). Epidemiologin av frontotemporal demens. Int Rev Psychiatry, 25(2), 130-137.
6. Portugal Mda, G., Marinho, V., & Laks, J. (2011). Farmakologisk behandling av frontotemporal lobar degenerering: systematisk granskning. Rev Bras Psiquiatr, 33(1), 81-90.
7. Rascovsky, K., & Hodges, K. K. (2011). Känslighet för reviderade diagnostiska kriterier för beteendevarianten av frontotemporal demens. Hjärna, 134, 2456-2477.
8. Seltman, R., & Matthews, B. (2012). Frontotemporal lobar degeneration: epidemiologi, patologi, diagnos och hantering. CNS Drugs, 26(10), 841-870.
9. Wilfong, L., Edwards, N.E., Yehle, K.S., & Ross, K. (2016). Frontotemporal demens: Identifiering och hantering. Journal of Nurse Practitioners, 12(4), 277-282.