Chylomikroner struktur, funktioner, ämnesomsättning, sjukdomar



den kylomikroner de är en typ av lipoproteiner. Dessa molekyler består av lipider och specifika proteiner som kallas apolipoproteiner. De ansvarar för transport av lipider i vattenhaltiga medier, såsom blod.

Chylomikroner är de största lipoproteinerna. Dessa har en låg andel proteiner och en stor mängd lipider.

Huvudfunktionen hos chylomicronerna är att få de lipider som erhålls genom att mata till kroppens olika vävnader. Dessa inkluderar triglycerider, som är kroppens största energireserver.

Förändringen i metabolism av chylomikroner kan generera olika störningar. En av dessa är typ I-dyslipidemi, vilket leder till en ökning av triglycerider i blodet.

Även sällsynta ärftliga sjukdomar kan förekomma. Till exempel syndromet av chylomikronemi (ackumulering av chylomikroner). En annan är Andersons sjukdom, där mycket få chylomikroner uppträder, vilket påverkar rörelsen av lipider i blodet.

index

  • 1 struktur
  • 2 funktioner
    • 2.1 Transportmekanism och frisättning av triglycerider
  • 3 Metabolism
    • 3.1 Syntes och utsöndring
    • 3.2 Katabolism
    • 3.3 Felsökning
  • 4 sjukdomar
  • 5 referenser

struktur

Chylomikroner är sfäriska partiklar med diameter 75 till 450 nm. De utgöres av triacylglyceroler (85-90%), fosfolipider (6-12%), kolesterol (1-3%) och proteiner (1-2%).

I strukturen hos chylomikronerna är kärnan och cortex utmärkande. I kärnan är triglycerider och kolesterolestrar. Dessa är de mest hydrofoba lipiderna (som avstänger vatten).

Skorpan är lokaliserad fosfolipider, oesterifierad kolesterol och apolipoproteiner.

funktioner

Lipider är olösliga i blodplasma, så de rör sig i blodet fäst vid olika lipoproteiner. Chylomikronerna är ansvariga för att bära lipiderna som intas från tarmen till andra vävnader där de är nödvändiga, såsom muskler eller fettvävnad.

Mekanism för transport och frisättning av triglycerider

Efter att dessa lipoproteiner bildats i tarmen passerar de enterocytmembranet och därifrån passerar de in i lymfcirkulationen.

Genom blodet går chylomikronerna till de vävnader som kräver dem, främst musklerna och fettvävnaden. Triglyceriderna som finns i dessa partiklar bryts ned av enzymet lipoproteinlipas (LLP).

Enzymet LLP är beroende av insulin och när det aktiveras bryter det ner triglycerider i fettsyror och glycerol. Dessa enklare föreningar tas upp av musklerna för att erhålla energi. När det gäller fettvävnad lagras fettsyrorna som reservämnen.

metabolism

De fetter som erhålls genom utfodring absorberas och smälts i tarmarna. Triglycerider hydrolyseras i duodenum som fria fettsyror och 2-monoglycerider.

Därefter resyntesiseras triglyceriderna i tarmväggen och införlivas i chylomikronerna. På så sätt kan de mobilisera genom lymfströmmen.

Syntes och utsöndring

Chylomikroner bildas i enterocyter (tarmabsorptionsceller). I detta syntetiseras apolipoproteinet B48 (Apo B48) som härrör från B100, men presenterar endast en 48% av sekvensen av den senare.

Apo B48 träder in i endoplasmatisk retikulums lumen och binder till triglycerider, fosfolipider och förestrad kolesterol, vilket bildar en sfärisk struktur.

Chylomicronen hamnar ihop i de diktyosomernas saccules som utgör Golgi-apparaten. Därefter utsöndras de av vesiklarna som produceras av diktyosomer. Dessa vesiklar smälter till enterocyternas cellulära membran och därifrån till lymf av mesenteri.

katabolism

Efter att ha nått lymfströmmen kommer chylomikronerna i kontakt med andra partiklar såsom HDL (högdensitetslipoprotein). Dessutom är de associerade med andra apolipoproteiner (E, CII och CII) som har relevans i deras metaboliska process.

Apo CII är ansvarig för aktivering av LLP-enzymet som är närvarande i endotelceller. LLP bryter ner triglycerider och fettsyror passerar till de vävnader som krävs.

När chylomikroner förlorar lipider interagerar de med HDL. Chylomikroner ger fosfolipider, triglycerider och apolipoproteiner. För sin del, HDLs ger dem kolesterolestrar.

Efter denna process är chylomikronerna mindre. Deras kemiska sammansättning förändras och de presenterar vilar av LLP, stor mängd kolesterolestrar och har förlorat triglycerider, fosfolipider och apolipoproteiner. På så sätt når de levern, vilket är deras slutliga destination.

depuration

När chylomikronerna når levern renas de. För detta utsätts partiklarna för verkan av ApoE. Således utsätts fosfolipiderna som är närvarande i barken av chylomikronen verkan av hepatiskt lipasenzym.

När lipoproteinets storlek är tillräckligt liten passerar den in i rymden av dessa. Detta är platsen för materialutbyte mellan blod och hepatocyter i levern.

ApoE interagerar med proteoglykaner (glykoproteiner med en stor mängd kolhydrater) närvarande i dessa. Chylomicron är instängd och lipidöverförings- och sönderdelningsprocesser uppträder. Vissa av dessa kan överföras till plasmamembranet hos cellerna.

Slutligen tas rester av chylomikroner av hepatocyter genom endocytos och bryts fullständigt ned.

sjukdomar

Dyslipidemi är obalanser som är närvarande i blodfetter, vilka kännetecknas av en ökning i kolesterolnivåer (hyperkolesterolemi) eller triglycerider (hypertriglyceridemi).

Typ I-dyslipidemi orsakas av en ökning av chylomikronproduktionen som leder till en ökning av mängden triglycerider i blodet.

Det har observerats att vissa dyslipidemier produceras genom genetiska mutationer som påverkar syntesen eller metabolismen av lipoproteiner. En av dessa är känd som chylomikronemi syndrom.

Chylomikronemi syndromet är ovanligt och inträffar eftersom det inte finns någon produktion av LLP-enzymet. Detta syndrom är ärftligt och kan bland annat främja utvecklingen av diabetes och fetma.

En annan genetisk störning i samband med chylomikroner är Anderson's sjukdom. Det är sällsynt och ärft av autosomal överföring (i icke-sexuella gener) recessiv.

Andersons sjukdom är en förändring i syntesen och utsöndringen av chylomikroner, så produktionen av kolesterol är mycket låg.

Symptomen på denna sjukdom är steatorrhea (diarré med närvaron av lipider i avföringen) och tillväxtnedgång. Dessa symptom uppträder från de första månaderna av patientens liv.

referenser

  1. Argüeso R, JL Díaz, M Suárez, R Rabuñal och A Posee (2011) Exogena lipider och chylomikroner. Galicia Clin. 72: 819-822.
  2. Errico T, Chen X, Martin J, J Julve, J Escolá-Gil och F Blanco-Vaca (2013) Grundläggande mekanismer: struktur, funktion och metabolism av lipoproteiner plasm. Clin. Invest. Arterioscl. 25: 98-103.
  3. Hussain M, R Kancha, Zhou, J Luchoomun, H Zu och A Bakillah (1996) Chylomicron-sammansättning och katabolism: Apolipoproteins och receptors roll. Biochimica et Biophysica Acta 1300: 151-170.
  4. Oltra M, M Chirivella A Pereda, C och J Ferrer Ribes 1997) Sjukdom Anderson (steatorré genom kylomikron retentionstider) Kriterier och diagnostik. En. Pediatr. 47: 195-198.
  5. Soca P (2009) Dislipidemias. ACIMED 20: 265-273.