Henoch-Schönlein purpura Symptom, orsaker, behandling



den lila av Schönlein-Henoch (PSH) eller vaskulär purpura är en av de vanligaste formerna av vaskulit hos barn och barnpopulation (Ricart Campos, 2014). Dess kliniska kurs påverkar främst de små blodkärlen som finns i huden, njurarna och matsmältningsorganet (Ricart Campos, 2014).

De vanligaste manifestationerna i denna patologi inkluderar ett brett organs mönster: kutan, urogenitalt, njur-, gastrointestinalt, artikulärt, lung- och neurologiskt system (López Saldaña, 2016).

Några av tecken och symtom är relaterade till förekomsten av buksmärtor, palpabel purpura, artrit, blödningar etc. (López Saldaña, 2016).

Orsaken till Schönlein-Henoch purpura är inte känd exakt. Några författare som Camacho Lovillo och Lirola Cruz (2013) hänvisar till en immunologisk medling i genetiskt utsatta människor.

Diagnosen av denna sjukdom är klinisk och är vanligtvis baserad på kriterierna för American College of Rheumatology. För att bekräfta dessa är det viktigt att använda vissa laboratorietester, såsom hudbiopsi (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz och Villar Balboa, 2011).

Schönlein-Henoch purpura är en patologi som vanligtvis löser sig spontant hos de flesta drabbade. Behandlingen som används är vanligtvis symptomatisk och innefattar administrering av kortikosteroider (Segundo Yagüe, Caubet Gomà, Carrillo Muñoz och Villar Balboa, 2011).

index

  • 1 Egenskaper
  • 2 Statistik
  • 3 tecken och symtom
    • 3.1 Hudförändringar
    • 3.2 Articular Alterations
    • 3,3 Gastrointestinala störningar
    • 3.4 Njurförändringar
    • 3.5 Neurologiska förändringar
    • 3,6 hematologiska förändringar
    • 3,7 lungförändringar
    • 3.8 Genitourinary Alterations
  • 4 orsaker
  • 5 Diagnos
  • 6 Behandling
  • 7 referenser

särdrag

Schönleins-Henoch purpura (PSH) är en av de vanligaste vaskulit i barndomen (Martinez Lopez, Rodriguez Arranz Pena Carrión, Merino Muñoz och García-Consuegra Molina, 2007).

Vanligtvis kännetecknas av en klassisk symtomatisk triad: ingen trombocytopen purpura, buksmärtor / gastrointestinal blödning och artrit / artralgi (Escoda Mora, Estruch Massana, Rincón Gutiérrez, Pifarré San Agustin, Balius Matas, 2006).

Denna patologi klassificeras vanligtvis på medicinsk och experimentell nivå som en typ av vaskulit (Cleveland Clinic, 2015).

vaskulit är den term som används för att hänvisa till en bred grupp av sjukdomar som involverar inflammation i blodkärl och uppvisar allmänt heterogena kliniska manifestationer (Lovillo och Lirola Cruz Camacho, 2013).

Som vi vet utgör blodkärl den grundläggande strukturen i kroppens cirkulationssystem.

Blodkärl beskrivs ofta som rörformiga och cylindriska strukturer som tillåter blod att cirkulera inuti för att distribueras till alla vävnader och vitala organ (National Institute of Health, 2016).

Anatomiska studier brukar klassificera dem i tre olika modaliteter baserat på deras struktur och funktionella roll (Biosphere Project-Education Education, 2016):

  • Capilares: De är små blodkärl som ansvarar för filtrering av biokemiska ämnen (vanligtvis näringsämnen) från blodomloppet till cellerna. På samma sätt är de vanligtvis ansvariga för transporter av avfall.
  • vener: är större blodkärl ansvariga för blodtransport från vävnader och organ till hjärtat.
  • artärer: som venerna är de blodkärl av större kaliber. De ansvarar för att distribuera blod från hjärtat till resten av kroppen.

Förekomsten av olika patologiska faktorer såsom smittsamma processer, tumörformationer, reumatiska sjukdomar, substansanvändning, immunologiska anomalier etc. kan orsaka en inflammatorisk process på vaskulär nivå (Camacho Lovillo och Lirola Cruz, 2013).

När en inflammation av denna typ av struktur uppstår kan blodflödet som cirkulerar i ett dubbelriktat sätt mellan hjärtat och kroppsorganen förlamas eller begränsas (Mayo Clinic, 2016).

Liksom i fallet med Schönlein-Henoch purpura påverkar det vanligen heterogena olika organ och / eller system (Camacho Lovillo och Lirola Cruz, 2013).

De kliniska manifestationerna beror i grunden på storleken och placeringen av de drabbade blodkärlen (Camacho Lovillo och Lirola Cruz, 2013).

Vid denna sjukdom, är vaskulär inflammation vanligtvis förmedlas av IgA-immunkomplex och specifikt påverkar de små blodkärlen (Martinez Lopez, Rodriguez Arranz Pena kadaver, Merino Muñoz och Garcia-Consuegra Molina, 2007).

De första beskrivningarna av denna sjukdom år 1837 motsvarar Johann Schönlein. I sin kliniska rapport lyckades han associera närvaron av purpura med utvecklingen av artralgi (ledvärk) (Ricart Campos, 2014).

Schönlein beskrev fallet av ett barn som presenterade en klinisk kurs som kännetecknas av (Camacho Lovillo och Lirola Cruz, 2013):

  • Lila utbrott.
  • Buksmärtor.
  • Blodavsättningar.
  • Makroskopisk hematuri.
  • kräks.

Senare identifierade Eduar Henoch de tarm- och njuranomalier som hör samman med detta syndrom (Ricart Campos, 2014).

Tack vare studierna av båda får denna patologi benämningen Schönlein-Henoch purpura (PSH) (Ricart Campos, 2014).

För närvarande är Henoch-Schönleins purpura definieras som en sjukdom som orsakar inflammation i de små blodkärl som är belägna i leder, hud, tarmsystemet eller njurarna (Mayo Clinic, 2013).

Dess centrala funktion är närvaron av lila hudutslag på underbenen (Mayo Clinic, 2013).

statistik

Schönlein-Henoch purpura är en självbegränsad inflammatorisk patologi ovanlig hos allmänheten (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Det anses emellertid vara den vanligaste formen av vaskulit (vaskulär inflammation) i barndomen (National Organization for Rare Disorders, 2016).

Dess förekomst beräknas till cirka 10 fall per 100 000 barn varje år över hela världen (Cleveland Clinic, 2015).

För Förenta staterna når prevalensen av Schönlein-Henoch purpura 14-15 fall per 100 000 invånare. Medan i Förenade kungariket uppgår det till 20,4 fall per 100 000 personer (Scheinfeld, 2015).

När det gäller de sociodemografiska egenskaperna hos Schönlein-Henoch-lila, pekar Scheinfeld (2015) på några relevanta uppgifter:

  • ålder: även om detta syndrom kan förekomma i någon åldersgrupp, är det vanligare hos barn. I Förenta staterna har över 70% av de drabbade en ålder mellan 2 och 11 år. Det är vanligtvis mindre vanligt hos spädbarn.
  • kön: Denna patologi presenterar en preferens gentemot mankön, med ett prevalensförhållande på 1,5-2: 1 jämfört med kvinnor. Vid vuxen ålder denna skillnad inte uppskattas.

Tecken och symtom

Som vi har påpekat, påverkar Schönlein-Henoch purpura den vaskulära inflammationskaraktären vanligtvis njurarna, matsmältningsorganet och huden (Ricart Campos, 2014).

Dess kliniska kurs innefattar ett brett mönster av involvering: kutan, articular, gastrointestinal, njur-, neurologisk, hematologisk, lung-, genitourinär manifestationer etc. (López Saldaña, 2016).

Då kan vi beskriva några av de vanligaste tecken och symtom i Schönleins-Henoch purpura (Mayo Clinic, 2015. National Organization for Sällsynta diagnoser, 2016; López Saldaña, 2016; Ricart Campos, 2014):

Hudförändringar

  • Maculopapulär eller urtikär exantem: systemiska hudskador som kännetecknas av makulering (flata skador) och papuler (böjning och upphöjda skador) kan förekomma.
  • Lila palpable: Det framträder på ett generaliserat sätt i de drabbade kutana skadorna av vaskulärt ursprung. De definieras av utseende av röda eller lila inflammerade knölar i hudens ytliga skikt. Dess förlängning överskrider vanligen inte millimeterna. De brukar synas systematiskt och symmetriskt i nedre extremiteter och skinkor.
  • Punctate petechiae och ecchymosis: det är vaskulära lesioner härledda från ökningen av förlängningen av den palpabla purpuraen.

Articular Ändringar

  • oligo-: Det är vanligt att identifiera signifikant inflammation hos två eller flera gemensamma grupper. Företrädesvis påverkar anklar och knän.
  • artralgi: sekundär inflammation, akuta episoder av ledsmärta framträder.
  • Rörelsebegränsning: De drabbade personerna har en mycket begränsad rörelseförmåga. Olyoartrit och episoder av artralgi gör vandring svårt.

Gastrointestinala störningar

  • Buksmärtor: episoder av colicky smärta brukar framstå som en av de centrala tecknen på detta syndrom. De åtföljs ofta av återkommande illamående och kräkningar.
  • Gastrointestinal blödning: En extravasering av blod kan detekteras från tarmväggarna i urinen eller avföring.
  • Andra avvikelser: i vissa fall kan andra typer av patologier relaterade till intussusception, vesikulära vattenvägar, pankreatit, tarmperforering eller enteropati utvecklas..

Njursjukdomar

  • hematuri: Förekomsten av blod i urinen identifieras hos många av de drabbade. Isolerade eller progressiva episoder kan förekomma.
  • proteinuri: proteinrester kan också identifieras i urinen.
  • komplikationer: Om njurmedverkan utvecklas kan nefrotiskt syndrom, hematuri, hypertoni, azotemi och oliguri uppträda..

Neurologiska förändringar

  • huvudvärk: återkommande episoder av huvudvärk.
  • konvulsioner: händelser eller kriser som kännetecknas av okontrollerade muskelrörelser och arytmiska eller frånvaro till följd av ett oorganiserat neuronal aktivitet.
  • Cerebral vaskulit: inflammation i blodkärlen som irrigerar hjärnregionerna kan orsaka episoder av ischemi eller blödning.

Hematologiska förändringar

  • trombocytos: förhöjd nivå av blodplättar i blodet. Några av de vanligaste komplikationerna som är sekundära för denna patologi är utveckling av blödningar, blåmärken, onormal koagulering etc..
  • koagulopati: Det kännetecknas av utvecklingen av koagulationssjukdomar som definieras av hemorragiska episoder.
  • Hemorragisk diatese: Det är möjligt att en blodutfällning föreligger på grund av närvaron av abnormiteter i koagulationsmekanismerna.

Lungförändringar

  • Interstitiell lunginflammation: det beror på en inflammation i olika andningsorgan som leder till utveckling av andningsöd, vävnadsskador och progressiv dyspné.
  • Lungblödning: I en stor del av fallen identifieras vanliga blödningar vanligen.

Genitourinary förändringar

  • orkit: Hos män som drabbas av detta syndrom finns vanligtvis signifikant inflammation i testiklarna. Detta medicinska tillstånd åtföljs av episoder av smärta.

orsaker

Orsaken till Schönlein-Henoch purpura är okänd (Camacho Lovillo och Lirola Cruz, 2013).

Även om inte exakt identifierade de patologiska mekanismerna, verkar denna sjukdom som skall mätas av IgA-immunkomplex (Escoda Mora, Estruch Massana, Rincón Gutiérrez, Pifarré San Augustine och Balius Matas, 20069.

Det kan vara resultatet av ett onormalt eller överdriven svar från immunsystemet till vissa utlösare (Mayo Clinic, 2016).

I mer än hälften av de diagnostiserade fallen är det möjligt att identifiera smittsamma processer före presentationen. Varicella, faryngit, mässling eller hepatit är de vanligaste patologierna (Mayo Clinic, 2016).

Andra klinisk och experimentell forskning har också identifierat triggers relaterade till konsumtionen av vissa läkemedel såsom penicillin, ampicillin, erytromycin eller kinin (Cleveland Clinic, 2015).

diagnos

Det finns inget specifikt test eller test som otvivelaktigt indikerar förekomsten av Schönlein-Henoch purpura.

Diagnosen är vanligtvis baserat på kriterierna i American College of Rheumatology (andra Yagüe, Caubet Goma, Carrillo Muñoz och Balboa Villar, 2011):

  • Presentation av de första symptomen före 20 års ålder.
  • Identifiering av lila hudskador.
  • Episoder av buksmärtor tillsammans med kräkningar, diarré eller rektal blödning.
  • Resultat av kutan biopsi kompatibel med närvaron av vaskulära neutrofiler.

Det är viktigt att minst två av de kriterier som anges i denna kliniska klassificering är närvarande.

Tillsammans med detta används andra laboratorietester både för att bekräfta diagnosen och att utesluta andra möjliga sjukdomar (Ricart Campos, 2014):

  • Sedimentationshastighet.
  • Blodkoaguleringstest.
  • Biokemi (analys av kreatinin och albuminnivåer).
  • Sepsis-test.
  • Undersökning av urinsediment och proteinindex.
  • Analys av antinucleära antikroppar.
  • Immunoglobulinanalys.
  • Imaging test: njur ultraljud, bröstkorg och abdominal röntgenbilder, buk ultraljud, bland andra.

behandling

Schönlein-Henoch lila har ingen specifik behandling (López Saldaña, 2016).

Förloppet av tecken och symtom på detta syndrom är självbegränsat och löses vanligen spontant utan behov av behandling (Ricart Campos, 2014).

Det är möjligt att använda vissa symptomatiska terapeutiska metoder för förbättring av inflammation eller episoder av smärta.

Cortikoidläkemedel är vanligtvis indikerade för behandling av fall av allvarlig smärta, tarmblödning eller vaskulit vid nivån av centrala nervsystemet (López Saldaña, 2016).

referenser

  1. Camacho Lovillo, M., & Lorola Cruz, M. (2013). Schönlein-Henoch purpura, Kawasaki sjukdom och annan vaskulit. OMFATTANDE PEDIATRIK.
  2. Cleveland Clinic (2015). Henoch Schonlein Purpura. Hämtad från Cleveland Clinic.
  3. Escoda Mora, J., Estruch Massana, A., Gutiérrez Rincón, J., Pifarré San Agustón, F. & Balius Matas, R. (2006). Lila av Schönlein-Henoch. Om ett fall i en idrottsman. Apunts. Medicin av L'sport.
  4. López Saldaña, M. (2016). Lila av Schönlein-Henoch. AEPED.
  5. Martinez López, M., Rodriguez Arranz, C. Peña Carrion, A., Muñoz Merino, R., Garcia-Consuegra & Molina, J. (2007). Lila av Schönlein-Henoch. Studie av faktorer som hör samman med utvecklingen och utvecklingen av sjukdomen. En Pediatr (Barc).
  6. Mayo Clinic (2013). Henoch-Schonlein lila. Mayo Clinic.
  7. NORD. (2016). Indelningar av Henoch-Schönlein Purpura. Hämtat från National Organization for Rare Disorders.
  8. Ricart Campos, S. (2014). PURPLE OF SCHÖNLEIN-HENOCH. Spanska Association of Pediatrics.
  9. Sengudo Yagüe, M., Caubet Gomà, M., Carrillo Muñoz, R., & Villar Balboa, I. (2011). Lila av Schönlein-Henoch. Semergen.
  10. Sheinfeld, N. (2015). Henoch-Schonlein Purpura. Hämtad från MedScape.