Neuroblastom Symtom, orsaker, behandling

en neuroblastom är ett medicinskt tillstånd som kännetecknas av utvecklingen av en typ av cancer under graviditetsfasen (American Cancer Society, 2014).

Det är en av de vanligaste maligna tumörerna hos barn (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp och Cortez, 2005).

Det påverkar främst cellerna som är i en process av tillväxt och utveckling i olika delar av nervsystemet (American Cancer Society, 2014).

Den specifika orsaken till denna patologi är okänd. Det kan vara relaterat till specifika genetiska mutationer (Genetics Home Reference, 2016).

På klinisk nivå identifieras flera steg vanligtvis från lokaliserad tillväxt av tumören till multiorganmetastas (López-Aguilar et al., 2002).

De mest drabbade områdena är vanligtvis binjurarna, även om de också kan förekomma på bröstet, nacken, buken eller ryggraden (Mayo Clinic, 2015).

De tecken och symtom som är förknippade med neuroblastom beror huvudsakligen på platsen. På en allmän nivå kan vissa symtom dock uppstå i samband med neurologiska förändringar, smärta, obehag, inflammation och organkompression etc. (Losty, 2015).

Diagnosen av denna patologi kräver ett stort antal laboratorieprov, såsom neuroimaging, serumanalys, vävnadsbiopsi och benmärg och patologisk och genetisk testning (Losty, 2015).

Det terapeutiska ingripandet av neuroblastom är väldigt komplext. Klassiska behandlingar innefattar kirurgi, kemoterapi, strålbehandling, stamcellstransplantation, retinoidbehandling eller immunterapi (American Cancer Society, 2014).

Egenskaper hos neuroblastom

den neuroblastom är en typ av barndomscancer som uppträder i vävnader och kroppsstrukturer som innehåller nervceller.

I den pediatriska befolkningen är en stor del av tumörerna och de olika cancermodaliteterna härledda från onormala processer associerade med genetiska förändringar (American Cancer Society, 2014).

De kan förekomma redan före födseln. Därför är de inte så förknippade med livsstil eller miljöfaktorer som i fallet med vuxencancer (American Cancer Society, 2014).

en tumör är en massa som bildas som ett resultat av en abnorm och patologisk ackumulering av celler (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

De tenderar att vara en produkt av förändringar i mekanismerna för celldelning och död. Cellerna måste växa på ett okontrollerat sätt som genererar en tumör (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2016).

Olika typer kan identifieras och inte alla har en malign kurs (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Maligna eller cancer tumörer präglas av deras snabba tillväxt och deras förmåga att expandera till andra kroppsområden (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Neuroblastom förutom att presentera en cancer Naturligtvis är de klassificeras som en form av embryonal tumör (primitiva neuroektodermala tumörer) (Prat, Galeno, Conde och Cortes, 2002).

den embryonala tumörer de härstammar från cellerna som är i färd med bildande och utveckling i fostret under graviditetsfasen. Dessa typer av celler kallas neuroblaster (National Cancer Institute, 2016).

Specifikt är de belägna i neural crest under processen med embryogenes och burkar genom hela sympatiska nervsystemet, på någon anatomisk plats (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp och Cortez, 2005).

Det sympatiska nervsystemet är en del av det perifera nervsystemet. Detta inkluderar olika strukturer som rygg- och kranialnervar och olika ganglier som är ansvariga för överföring av motorisk och sensorisk information från olika delar av kroppen till hjärncentra.

Traditionella klassificeringar delar in det perifera nervsystemet i två områden: det autonoma nervsystemet (sympatisk och parasympatisk gren) och somatiskt nervsystem (ryggrad och kraniala nerver).

den autonomt nervsystem ansvarar för kontrollen av kroppens funktioner och interna processer. Det är ett centralt område i den interna regleringen av automatiska och ofrivilliga funktioner som är grundläggande för interna organ och strukturer: hjärtfrekvens, andning, blodtryck, matsmältning etc..

den sympatisk gren reglerar en mängd olika ofrivilliga aktiviteter (rörelser) och organiska svar på homeostatisk reglering.

Normal drift vanligtvis förknippas med pupillvidgning, bronkdilaterande, svettningar, ökad hjärtfrekvens eller utför handlingar flykt och / eller fly i situationer med verkliga eller potentiell fara.

Det sympatiska nervsystemet innefattar (American Cancer Society, 2014):

• Nervfibrer som är fördelade på båda sidor av ryggmärgen.
• Ganglia: Gruppering av nervceller i olika punkter i grenarna och nervterminalerna.
• De nervceller som ligger i mitten av binjurarna.

För detta tillstånd, en i tre neuroblastom börjar bildas i binjurarna, medan en i 4 gör i nerven ganglier belägna i buken områden (American Cancer Society, 2014).

Resten av tumörformationerna tenderar att växa i andra sympatiska ganglier, särskilt i områden nära ryggmärgen, såsom nacke, bröst eller bäcken (American Cancer Society, 2014)..

Ursprunget av dessa tumörer beskrevs först av Virchow i 1964, medan namnet på den föreslagna neuroblastom James Homer Wright i 1910 (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp och Cortez, 2005).

Därefter Barlett 1916 utförde den första framgångsrika kirurgisk resektion i ett barn (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp och Cortez, 2005).

Kommer och Dresser (1928) som används strålbehandling som ett grundläggande behandling för neuroblastom utan större framgång. Men i 1965 James och hans team på St Jude Childrens Hospital lyckats få fördelar genom kombinationen kemoterapi (Rostión, Jáuregui, Broussain, Gac, Paulos, Hepp och Cortez, 2005).

Neuroblastom frekvens

Neuroblastom är den vanligaste typen av cancer hos barn under ett år (Genetics Home Reference, 2016).

Det påverkar ofta barn 5 år eller yngre, även om det även kan uppstå vid äldre åldrar (Mayo Clinic, 2015). Det anses emellertid vara en sällsynt typ av cancer och barn äldre än 10 år (American Cancer Society, 2014).

Förekomsten av denna sjukdom är 1 fall per 100 000 personer av pediatrisk ålder över hela världen (Genetics Home Reference, 2016).

I USA diagnostiseras cirka 650 nya fall varje år (Genetics Home Reference, 2016).

Tecken och symtom

De medicinska tillstånden och patologierna associerade med neuroblastom kan variera kraftigt bland de drabbade. De specifika tecknen och symptomen kommer att bero på (American Cancer Society, 2016):

• Tumörens storlek.
• Plats av tumören.
• Närvaro / frånvaro av expansion (metastasering).
• Närvaro / frånvaro av hormoner från tumörceller.

Därefter kommer vi att beskriva några frekventa egenskaper hos den kliniska kursen av neuroblastom enligt deras plats (American Cancer Society, 2016):

Abdomen och Pelvis

En av de centrala tecknen på tumörer som ligger i detta område är inflammation av den drabbade vävnaden.

Det är möjligt att identifiera ett svullet område som vanligen inte genererar episoder av smärta, men det kan orsaka andra komplikationer:

• anorexi: Som ett symptom genererar anorexi generellt en allmän brist på aptit för mat. Berörda barn har vanligtvis en beständig mättnad, så de visar motstånd mot att äta. Det är vanligt att se en betydande viktminskning.
• Magont: Invasionen av vissa specifika områden kan generera episoder av akut smärta i magen. Vid andra tillfällen kan denna typ av obehag vara beständig över tiden.

Tumormassor i bäcken eller buken kan också påverka andra anatomiska ställen.

Det är möjligt att det finns en expansion eller volymetrisk ökning och att blodkärl och lymfatiska områden är under tryck och hindrar vätsketrafik. Hos många barn kan vi identifiera inflammation i benen eller pungen.

Det mekaniska trycket som alstras av tumörens tillväxt kan påverka tarmarna och urinblåsan, vilket orsakar en signifikant svårighet vid urinering och / eller avföring.

Bröst och nacke

En av de grundläggande tecknen på neuroblastom i bröstet eller halsen är identifieringen av a massa eller hård klump av smärtfri karaktär.

När det gäller bröstet är det möjligt att trycka på olika delar av den överlägsna vena cava som ansvarar för blodtransport från huvud och nacke till hjärtat.

Som ett resultat kan du se inflammation i de övre delarna av bröstet, nacken, armarna eller ansiktet. Dessutom a röd eller blåaktig missfärgning på huden.

Vid andra tillfällen kan komplikationerna som härrör från det mekaniska trycket i vävnaderna och thoraxområdena relateras till:

• Huvudvärk och ihållande huvudvärk.
• Episoder av yrsel.
• Förändring av samvetet.
• hosta.
• Svårighet eller oförmåga att andas och / eller svälja.

När det finns tryck från nervterminalerna som befinner sig i bröstet eller nacken eller områdena nära ryggraden, kan andra typer av mer komplexa symptom uppstå:

• Ptos: nedstigning eller fall av övre ögonlocken.
• Permanent minskning av elevstorlek.
• Utveckling av ett område med mörk färg i ögonen.
• Ändrad känsla i armar eller ben.
• Minskning av rörlighetskapaciteten hos de övre och / eller nedre extremiteterna.

Produktion av hormoner

I vissa fall kan neuroblastom producera några biokemiska ämnen, såsom hormoner.

Således, även om tumörcellerna inte invaderar andra organ eller systemiska, kan symtom relaterade till de paraneoplastiska syndroma förekomma.

Några av de vanligaste tecknen och symtomen är:

• Ökning av blodtrycket.
• Febrila episoder.
• Ökad svettning.
• Reddened hud.
• Oblique-miclono-ataxia syndrom: okulär spasmer, snabb och oregelbunden ögonrörelse och svårighet att utföra motoriska handlingar som att gå.
• Svårighet att artikulera språket.

metastas

Tillväxten av neuroblastom kan spridas till andra kroppsregioner:

• Lymfkörtlar.
• Benstruktur.
• Benmärg.
• lever.
• hud.

orsaker

I de flesta fall, är cancer orsakad av en genetisk mutation som orsakar normala, friska celler kan fortsätta att växa och dela sig utan att ta itu de biokemiska instruktioner för att stoppa eller dö (Mayo Clinic, 2015).

Celler av canceriskt ursprung tenderar att växa okontrollerbart, multiplicera och ackumulera bildande en tumörmassa (Mayo Clinic, 2015).

Även om de specifika orsakerna inte är kända, är familjeformer av neuroblastom relaterade till mutationer i ALK- och PHPX2B-gener (Genetics Home Reference, 2016).

Det är emellertid också möjligt att andra gener bidrar avgörande för bildandet av neuroblastom (Genetics Home Reference, 2016).

diagnos

Som noterat av Mayo Clinic (2015), innefattar diagnosen neuroblastom ett brett utbud av test. Det vanligaste förfarandet är att använda följande procedur:

• Allmän fysisk undersökning: Analys av de viktigaste kliniska tecknen och symtomen (inflammation, massbildning, etc.)
• Urin och blodprov.
• Imaging test (datoriserad tomografi, kärnmagnetisk resonans, gammafrafi med MIGB, etc.).
• Vävnadsbiopsi och histologisk analys.
• Benmärgsextraktion.

En annan viktig del av diagnosen är bestämningen av utvecklingen av patologin och tumörstadiet Mayo Clinic (2015):

• Stadium I: neuroblastom har vanligtvis en lokaliserad tillväxt. Det kan vanligtvis elimineras genom kirurgi. I vissa fall är det möjligt att identifiera vissa cancer-tecken i lymfkörtlarna som är kopplade till neuroblastom.
• Steg IIa: fortsätter att ha en lokal position men dess kirurgiska borttagning är svårare.
• Steg IIb: Som i det föregående har neuroblastomen fortfarande en lokal position men dess kirurgiska avlägsnande är svårare. Dessutom kopplade lymfkörtlarna eller intill de tumörberoende cancercellerna.
• Steg III: tillväxten av neuroblastom är avancerad och det är inte möjligt att ta bort det med kirurgi. Det har vanligtvis en stor storlek. Lymfkörtlar anslutna eller intill tumören har cancerceller.
• Steg IVFörutom att presentera en avsevärd storlek expanderar tillväxten av neuroblastom till andra områden. Metastasen är redan uppenbar.
• Steg IVS: Denna kategori är reserverad för neuroblastom som presenterar ett ovanligt beteende. Det förekommer bara hos barn yngre än 1 år gamla, de presenterar metastaser (invasion av levern, benmärg och hud). Det är vanligt att tumörbildningen försvinner gradvis, så att de drabbade har en bra återhämtningsprognos.

behandlingar

Behandlingen som används för neuroblastom varierar vanligtvis beroende på stadium av tillväxt eller expansion och ålder av den drabbade personen (American Cancer Society, 2016).

Det medicinska teamet brukar innebära ett stort utbud av proffs: barnkirurg, barn onkolog, radiolog, rehabilitering läkare, psykolog, etc. (American Cancer Society, 2016).

De vanligaste behandlingarna i denna typ av sjukdom innefattar vanligtvis (American Cancer Society, 2016):

• Kirurgisk avlägsnande.
• kemoterapi.
• Strålbehandling.
• Kombinationsbehandling (kemoterapi / strålbehandling).
• Retinoidbehandling.
• Stamcellstransplantation.

Dessutom kräver de drabbade vanligen en annan typ av terapeutisk ingrepp baserat på kontroll av sekundära medicinska komplikationer..

referenser

1. ACS. (2016). neuroblastom. Hämtat från American Cancer Sociey.
2. American Cancer Society. (2014). neuroblastom.
3. Lopez Aguilar, E., Cerecedo Diaz F., Rivera Marquez, H., Valdez Sanchez, M., Sepulveda Vidósola, A., Delgado Huerta, S., Wanzanke del Angel, V. (2003). Neuroblastom: prognostiska faktorer och överlevnad. Erfarenhet i Barnsjukhuset i Siglo XXI National Medical Center och översyn av litteraturen. Gac Med Méx.
4. Losty, P. (2015). neuroblastom. SYMPOSIUM: ONCOLOGY.
5. Mayo Clinic (2015). neuroblastom. Hämtad från Mayo Clinic.
6. NHI. (2016). Vuxen central nervsystemet tumörer Behandling. Hämtat från National Cancer Institute.
7. NIH. (2016). neuroblastom. Hämtad från Genetics Home Reference.
8. Prat, R., Galeano, I., Count, F., Febles, P., & Cortés, S. (2002). Hjärnneuroblastom: diagnos och behandling. REV NEUROL.
9. Rostión, C., Jáuregui, L., Broussain, V., Gac, K., & Paulos, A. (2005). Neuroblastom: Form av presentation och sannolikhet för kirurgisk resektion. Pediatrics Electronic Magazine.
10. Jhons Hopkins University. (2016). Om hjärntumörer. Hämtad från Jhons Hopkins Medicine.