Addisons sjukdomssymtom, orsaker, behandling



den Addisons sjukdom (AD) eller primär adrenal insufficiens det är en autoimmun sjukdom som kännetecknas av dysfunktion eller hypofunktion av binjurebarken (Royo Gomez et al., 2013).

Denna sjukdom uppstår därför när kroppen börjar producera en otillräcklig mängd olika hormoner som producerar binjurarna. Specifikt producerar dessa körtlar höga mängder kortisol och reducerad aldosteron (Mayo Clinic, 2015).

Det är en ovanlig sjukdom i barndomen, men kan vara livshotande om diagnosen tidigt utförs (Royo Gómez et al., 2013).

I allmänhet, symtom uppträder progressivt med asteni, anorexi, viktminskning, kräkningar, hypoglykemi, bland andra (Royo Gómez et al., 2013) och resulterar ofta från sjukdomar av infektiös typ (Cassama et al., 2006 ).

Vad är funktionen av binjurarna?

Binjurarna är belägna på baksidan av de två njurarna (NHI, 2014).

Den yttre regionen, cortex, är ansvarig för produktion av olika steroidhormoner som kortisol, aldosteron och olika hormoner som kan omvandlas till testosteron (NHI, 2014).

Å andra sidan är den inre regionen medulla ansvarig för produktionen av epinefrin och noradrenalin (NHI, 2014).

Den effektiva produktionen av denna typ av hormon är väsentlig för vår organisms optimala funktion. När dessa körtlar eller andra strukturer förändrar produktionen av ett eller flera hormoner som är väsentliga för kroppen, är det möjligt att olika patologier utvecklas (NHI, 2014).

Primära störningar som infektionssjukdomar, autoimmuna sjukdomar, neoplasmer eller autoimmuna sjukdomar kan signifikant förändra den hormonella produktionen av binjurarna (NHI, 2014).

Adrenal hormoner spelar en viktig roll i funktion i kroppen, som reglerar blodtryck, metabolism, användning av näringsämnen eller olika kropps svar på stress (National Institute of Diabetes and Digestive och njursjukdomar, 2014).

När det gäller de huvudsakliga hormonerna som förändras i Addisons sjukdom:

kortisol

Detta hormon tillhör gruppen av glukokortikoider som drabbar nästan alla allmänt kroppens vävnader och organ (National Institute of Diabetes and Digestive och njursjukdomar, 2014).

Cortisol är ett ämne som främjar kroppens respons på stress. Å andra sidan bidrar det också till att hålla blodtrycket, hjärtfunktionen, blodsockernivån (Cleveland Clinic, 2015).

Å andra sidan, är kortisol också involverat i reglering av immunsystemet när kroppen känner igen en främmande agent och försvarar sig mot bakterier, virus och andra skadliga ämnen (National Institute of Diabetes and Digestive och Kidneysjukdomar, 2014).

Producerar optimala mängder av kortisol och balanserad regleras av hypotalamus och hypofysen (National Institute of Diabetes and Digestive och Kidneysjukdomar, 2014).

Hypotalamus frisätter hormonet frigör kortikotropin (HLC), vilken signalerar hypofysen som har att frisätta adrenokortikotropt hormon (ACTH) som stimulerar binjurarna att producera kortisol (National Institute of Diabetes and Digestive och Kidneysjukdomar, 2014 ).

aldosteron

Den adoslterona är en typ av hormon som tillhör den mineralkortikoid och är också produceras av binjurarna (National Institute of Diabetes and Digestive och Kidneysjukdomar, 2014).

Aldosteron är relaterat till balansen mellan natrium och blodkalium. Dessutom kontrollerar den mängden vätskor som njurarna måste ta bort (urin) (Cleveland Clinic, 2015).

Minskningen av natrium i blodet kan orsaka både en minskning av blodtrycket och den totala blodvolymen. Dessutom kan det också leda till hoponatremia (minska natrium som orsakar symptom på förvirring, trötthet, utmattning, muskelspasmer och / eller barnets kramper) (National Institute of Diabetes and Digestive och Kidneysjukdomar, 2014).

dehydroepiandrosteron

Även om det är ett ämne som är mindre påverkad av utvecklingen av Addisons sjukdom, är dehydroepiandrosteron (DHEA) en annan hormon som produceras av binjurarna (National Institute of Diabetes and Digestive och njursjukdomar, 2014).

Vår kropp använder dehydroepiandrosteron (DHEA) för produktion av könshormoner, androgener och extrogener. När binjursinsufficiens uppstår kan tillräckliga mängder av dehydroepiandrosteron (DHEA) inte produceras (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Även friska män och kvinnor Merparten av androgener och östrogener sexuella strukturer, i synnerhet kvinnor och ungdomar brister dehydroepiandrosteron (DHEA) kan leda till förlust av könshår, depression eller förlust av sexuellt intresse (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Egenskaper hos Addisons sjukdom

Adrenal insufficiens är en endokrin / hormonell störning som uppstår när binjurarna inte producerar tillräckliga mängder av vissa hormoner (National Institute of Diabetes and Digestive och Kidneysjukdomar, 2014).

Biverkningsinsufficiens kan vara primär eller sekundär. Men den tid Addisons sjukdom som vanligtvis används för att beteckna primär binjurebarksvikt ursprung (National Institute of Diabetes and Digestive och Kidneysjukdomar, 2014).

Addisons sjukdom eller primär binjurebarksvikt är en patologi som är relaterade till hypofunktion av binjurarna (Cleveland Clinic, 2015). Denna förändring kan leda till låg produktion av kortisol och aldosteron eller inaktivering av binjurarna (National Institute of Diabetes and Digestive och njursjukdomar, 2014).

Vi kan emellertid också särskilja en typ av sekundär binjurinsufficiens som påverkar hypofysen (körteln ligger på hjärnnivå). Det finns en minskning av sekretionen av adrenokortikotrop hormon som är ansvarig för att aktiva binjurarna för framställning av de ovan nämnda hormonerna (Cleveland Clinic, 2015).

statistik

Sekundär binjurebarksvikt är mycket vanligare än Addisons sjukdom eller primär binjurebarksvikt (National Institute of Diabetes and Digestive och njursjukdomar, 2014).

Ungefär 110-144 personer av varje miljon människor har Addisons sjukdom (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Incidensen av Addisons sjukdom uppskattas till 0,8-1,4 fall per 100 000 invånare / år. Dessutom är det en sällsynt patologi i barnaldern (Royo Gomez et al., 2013)

I USA påverkar Addisons sjukdom 1 av 100 000 personer och förekommer hos både män och kvinnor på ett liknande sätt.

Även om det kan förekomma i alla åldersgrupper är det vanligare att det förekommer mellan 30 och 50 år (Cleveland Clinic, 2015).

Symtom och tecken

Normalt utvecklas symtomen på Addisons sjukdom gradvis, över flera månader (Mayo Clinic, 2015).

De vanligaste symptomen på binjurinsufficiens är (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014):

  • Kronisk och långvarig trötthet.
  • Muskelsvaghet.
  • Buksmärtor.

Andra symptom som också observeras ofta hos individer som lider av Addisons sjukdom är (Mayo Clinic, 2015):

  • Viktminskning och signifikant minskning av aptiten.
  • Hyperpigmentering eller förmörkning av huden.
  • Minskning av blodtryck, svimning.
  • Hypoglykemi eller låga blodglukosnivåer.
  • Behöver eller önskar att äta salt.
  • Illamående, diarré, kräkningar.
  • Magsmerter och obehag
  • Muskler och ledsmärta och obehag.
  • irritabilitet.
  • Depressiv symptomatologi.
  • Håravfall (när det är en dysfunktion av könshormoner hos kvinnor.

I allmänhet framsteg symptomen långsamt måste ignoreras tills en händelse med en hög grad av stress, såsom kirurgi, sjukdom, allvarlig skada eller graviditet, förvärra de det kliniska förloppet (National Institute of Diabetes and Digestive och njure Sjukdomar, 2014).

I andra fall kan symptom på detta tillstånd inträffar plötsligt, vilket orsakar en akut kris Addisons sjukdom eller Addison kris (Mayo Clinic, 2015):

  • Akut njursvikt.
  • Smärta i buken, nedre rygg och ben.
  • Kräkningar och allvarlig diarré.
  • dehydratisering.
  • Signifikant minskning av blodtrycket.
  • Höga kaliumnivåer (hyperkalemi) och lågt natriumhalt (hyponatremi).

orsaker

Förändringar och autoimmuna störningar är huvudorsaken till de flesta fall av Addisons sjukdom.

Men vissa infektioner och / eller droger kan också bidra till utvecklingen av denna patologi (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Autoimmuna störningar

Addisons sjukdom kan uppstå som en konsekvens av ett autoimmunt svar hos organismen (Cleveland Clinic, 2015).

Cirka 80% av fallen av Addisons sjukdom orsakas av en störning av inmunulógico typ (National Institute of Diabetes and Digestive och Kidneysjukdomar, 2014), som uppstår när immunsystemet attackerar ?? ?? till sina egna organ och vävnader (Cleveland Clinic, 2015).

Addisons sjukdom, angriper immunsystemet utsidan av binjurarna där kortisol och aldosteron (Cleveland Clinic, 2015) förekommer.

Den autoimmuna orsaken till Addisons sjukdom är främst hos medelålders kvinnor (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014)

infektioner

Vissa infektiösa orsaker som kan leda till utvecklingen av Addisons sjukdom har också beskrivits (Cleveland Clinic, 2015).

Tuberkulos är en av dessa infektioner som kan skada eller förstöra binjurarna. Cirka 10-15% av Addisons sjukdomar har sitt ursprung i tuberkulos (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Å andra sidan har de senaste kliniska undersökningarna indikerat en ökning av Addisons sjukdom som en konsekvens av cytomegalovirus (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2014).

Cytomegalovirus brukar inte orsaka symptom hos friska människor, men om påverkar barn under graviditeten eller personer som har ett försvagat immunsystem (VHI) (National Institute of Diabetes and Digestive och Kidneysjukdomar, 2014).

En av orsakerna till hjärnhinneinflammation (Neisseria meningitidis) eller svampinfektioner kan också leda till utveckling av Addisons sjukdom (National Institute of Diabetes and Digestive och Kidneysjukdomar, 2014).

Andra (mindre vanliga) orsaker som kan leda till utvecklingen av Addisons sjukdom har också beskrivits (Cleveland Clinic, 2015):

  • Lesioner i binjurarna.
  • Onkologisk metastasering.
  • Blödning av binjurarna.
  • Kirurgisk borttagning av binjurarna.
  • Amyloidos (onormal ackumulering av vissa proteiner)
  • Genetiska defekter.

behandlingar

Alla terapeutiska ingrepp för Addisons sjukdom fokuserar på användning av hormonbytesterapier för att kompensera och korrigera hormonnivåer (Mayo Clinic, 2015):

Några av behandlingsalternativen är (Mayo Clinic, 2015):

  • Orala kortikosteroider eller injektioner: Hydrokortison, prednison eller kortisonacetat används ofta för att återanvända kortisol. I fallet med aldosteronbrist rekommenderar vissa specialister användningen av fludrocostison.

Å andra sidan, även rikliga mängder natrium platser där vädret är varmt eller när kräkningar och svår diarré hormon (Mayo Clinic, 2015) är lidande rekommenderas, speciellt under intensiv träning,.

Vidare bör det noteras att när en kris inträffar Addison överlevnad på den person allvarligt hotas: lågt blodtryck, blodglukos eller högt blod kalium (Mayo Clinic, 2015).

När en Addison-kris utvecklas är det viktigt att få läkarvård. Behandling i den akuta fasen innehåller vanligen (Mayo Clinic, 2015):

  • hydrokortison.
  • Saltlösningar.
  • glukos.

referenser

  1. ASHG. (2002). Vad är Addisons sjukdom? Hämtad från Addisons självhjälpsgrupp: http://www.addisons.org.uk/info/
  2. Cassama, C., Pieri, C., Macedo, B., & Teixeira, J. (2006). Addisons sjukdom.
  3. Cleveland Clinic (2015). Addisons sjukdom. Hämtad från Cleveland Clinic: https://my.clevelandclinic.org/health/
  4. Mayo Clinic (2015). Addisons sjukdom. Erhållen från Mayo Clinic: http://www.mayoclinic.org/
  5. NHI. (2014). Bihålsinsufficiens och Addisons sjukdom. Hämtat från National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases: http://www.niddk.nih.gov/
  6. NHI. (2016). Addison sjukdom. Hämtad från MedlinePlus: https://www.nlm.nih.gov/
  7. Royo Gomez, M., Olmos Jiménez, M., Rodríguez Arnao, M. & Roldán Martín, M. (2013). Addisons sjukdom. Presentationsformer i barnläkemedel. En pediatr, 78(6), 405-408.