Låga Globuliner, Orsaker, Symptom och Behandling



den globuliner de är proteiner från den mänskliga organismen som hjälper till att skydda den. Vissa produceras i levern medan andra produceras av immunsystemet. Den normala koncentrationen av globuliner i humant blod är 2,6-4,6 g / dL.

Låga globuliner representerar en heterogen grupp av sjukdomar där globulinfraktionen av plasmaproteiner inte når minsta värden för att utföra sina funktioner. Globulinerna är en grupp proteiner med specifika funktioner som representerar 20% av de totala plasmaproteinerna, medan de återstående 80% är albumin.

Globulinerna kan delas upp i flera typer, var och en med en specifik roll, så bristen på ett visst globulin leder till utvecklingen av ett specifikt kliniskt syndrom.

index

  • 1 Vad används globulintesterna för??
  • 2 Klassificering av globuliner
    • 2.1 alfa globuliner 1
    • 2,2 alfa 2 globuliner
    • 2,3 Betaglobuliner 
    • 2.4 Gamma globuliner
  • 3 Lågt globuliner: associerade sjukdomar
  • 4 Hypogammaglobulinemi
    • 4.1 Orsaker
    • 4.2 Symptom
    • 4.3 Diagnos
    • 4.4 Behandling
  • 5 referenser

Vilka globala test används för??

Det finns två huvudtyper av blodprov för att mäta globuliner:

-Total proteintest: mäta globuliner och albumin. 

-Serumproteinelektrofores: mäter gammaglobuliner, förutom andra proteiner i blodet. 

Globulintester kan diagnostisera:

  • Skada eller leversjukdom.
  • Näringsproblem.
  • Autoimmuna störningar.
  • Vissa typer av cancer.

Klassificering av globuliner

Globulinerna är indelade i olika grupper, beroende på deras kemiska struktur och deras biologiska funktion.

Alfa globuliner 1

De innefattar antitrypsin, vars funktion är att begränsa aktiviteten hos lysosomala enzymer; till thyroglobulin, ansvarig för att fixera sköldkörtelhormoner; och till retinolbindande proteinet, vars funktion är att transportera retinol.

Alfa globuliner 2

De innefattar olika typer av proteiner, bland vilka är alfa 2-makroglobulin, ansvarig för neutralisering av vissa proteolytiska enzymer; ceruloplasmin, där koppar är fixerat och transporterat; haptoglobin, som är involverat i hemgruppens metabolism; och protrombin, ett nyckelprotein i koaguleringskaskaden.

Betaglobuliner 

I denna grupp är hemopexin, som också deltar i hemgruppens metabolism. och transferrin, som är avgörande för att fixera serumjärn och därför oumbärlig i hematopoiesprocessen. Dessutom är i denna grupp komplement C3-komplexet, ett nyckelelement i inflammatoriska processer.

Gamma globuliner

Denna grupp innefattar alla antikroppar utsöndrade av B-cellerna i immunsystemet. Även känd som immunoglobuliner, dessa proteiner är av olika typer (IgA, IgE, IgG, IgM, och IgD) var och en med specifika och distinkta funktioner i processer av förvärvad immunitet och immunologiskt minne.  

Låga globuliner: associerade sjukdomar

Genom att utföra proteinogrammet (fraktionerade plasmaproteinnivåer) kan det bestämmas om globulinnivåer ligger inom normala intervall (cirka 20% av plasmaproteiner).

När detta inte händer beror det vanligtvis på en minskning av några av plasmaglobulinerna, vilket orsakar ett specifikt syndromisk komplex enligt det komprometterade globulinet..

Med tanke på den stora variationen av proteiner som utgör denna grupp samt dess olika funktioner är det omöjligt att sammanfatta alla sjukdomar som är förknippade med globala underskott i en enda artikel..

Därför kommer endast de vanligaste sjukdomarna att nämnas, vilket endast ger en detaljerad förklaring av det farligaste tillståndet som kallas hypogammaglobulinemi..

Således är förutom hypogammaglobulinemi (även känd som agammaglobulinemi) också andra kliniska tillstånd associerade med underskottet av ett specifikt globulin, såsom:

- Kronisk anemi (minskad nivå av transferrin).

- Brist sjukdom i komplementet C3 komplex (extremt sällsynt, manifesterad av kroniska problem relaterade till humoral immunitet).

- Alfa 1 antitrypsinbrist (livshotande tillstånd som kan leda till utveckling av lungemfysem och cirros).

- Faktor II-brist av koagulation (detta kan vara medfödd eller förvärvad och är associerad med blödning till följd av fullständig eller partiell avsaknad av protrombin, som påverkar den normala funktionen av koagulationskaskaden).

Dessa är bara några av de vanligaste förhållandena i samband med globulinunderskottet; listan är mycket längre och överstiger omfattningen av denna post.

Här är en detaljerad förklaring av ett av de allvarligaste medicinska tillstånden i samband med globulinunderskottet: hypogammaglobulinemi.

hipogammaglobulinemia

Som namnet antyder, är bristen eller gammaglobuliner, vilket är, immunglobulin-brist.

Genom att inte producera tillräckligt med antikroppar har den drabbade personen problem med förvärvad immunitet vilket uppenbaras av återkommande infektioner såväl som av opportunistiska och sällsynta infektioner.

Detta tillstånd är klassificerat som en immunbrist, som kan vara både medfödd och förvärvad.

orsaker

I fall av medfödd immunoglobulinbrist (som innehåller flera olika typer) finns det problem med det genetiska materialet som gör att B-celler inte kan producera antikroppar.

I dessa fall sker hypogammaglobulinemi från de första månaderna av livet, de vanligaste manifestationerna är allvarliga och upprepade infektioner..

Å andra sidan är fall av förvärvat hypogammaglobulinemi sekundära mot andra sjukdomar som orsakar förlust av immunoglobuliner, såsom vid fall av icke-selektiv glomerulär proteinuri..

Förvärvade fall kan också vara resultatet av otillräcklig immunoglobulin syntes genom engagemang av de celler som ansvarar för det, såsom vid kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) och multipelt myelom.

symptom

Hypogammaglobulinbrist saknar specifika symptom. Istället är kardinal klinisk manifestation utseendet av återkommande infektioner, ofta svåra och ibland förknippade med atypiska mikroorganismer..

Ibland kan det vara asymtomatiska och även övergående tillstånd som kan hända obemärkt, även om de flesta fall inträffar med upprepade infektioner utan uppenbar orsak, vilket gör misstänka det medicinska teamet om förekomsten av problem humoral immunitet.

diagnos

Diagnosen av hypogammaglobulinemier är komplex och bygger på en kombination av en detaljerad klinisk historia, inklusive familjehistoria som kan styra diagnosen kombinerad med specialiserade laboratorietester, bland vilka är:

- Specifika antikroppsnivåer.

- Analys av lymfocyt subpopuleringar och kvantifiering av NK-celler.

- Bevis på försenad överkänslighet mot kända antigener som patienten har utsatts för.

- Utvärdering av humoral funktion in vitro.

- Cellfunktionsstudier in vitro.

behandling

Behandlingen av hypogammaglobulinemi beror på om den är primär eller sekundär och i andra fall orsaken.

När orsaken till sekundär hypogammaglobulinemi kan korrigeras, bör det försökas, vilket bör lösa eller åtminstone förbättra problemet.

När det inte är möjligt att göra så, såsom i de fall av primär hypogammaglobulinemi, den har olika terapeutiska strategier som sträcker sig från parenteral administrering av humana immunoglobuliner, genom transfusions antikroppar genom färsk plasma för att nå administrering av monoklonala antikroppar.

Även i vissa utvalda fall kan patienter dra nytta av benmärgstransplantation.

Varje enskilt fall måste individualiseras för att bestämma den bästa tillgängliga behandlingen beroende på orsaken till hypogammaglobulinemi och de särskilda kliniska tillstånden för varje patient..

referenser

  1. Sharp, H.L., Bridges, R. A., Krivit, W., & Freier, E. F. (1969). Med cirros samband alfa-1-antitrypsinbrist: a tidigare okänd ärftlig sjukdom. Journal of Laboratory and Clinical Medicine, 73 (6), 934-939.
  2. Ferguson, B.J., Skikne, B. S., Simpson, K.M., Baynes, R.D., & Cook, J.D. (1992). Serumtransferrinreceptor särskiljer anemi av kronisk sjukdom från järnbristanemi. Journal of Laboratory and Clinical Medicine, 119 (4), 385-390.
  3. Smithies, O. (1957). Variationer i humant serum β-globuliner. Nature, 180 (4600), 1482.
  4. Miller, L. L., & Bale, W. F. (1954). Syntesen av protein FRAKTIONER alla utom plasma genom levern globuliner GAMMA: ANVÄNDNING AV zonelektrofores och lysin-ε-C14 ATT DEFINIERA plasmaproteiner syntetiserade av den isolerade perfusion levern. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
  5. Stiehm, E. R., & Fudenberg, H.H. (1966). Serumnivåer av immunglobuliner i hälsa och sjukdom: en undersökning. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
  6. Waldmann, T. A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R.P., Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, juli). Rollen av suppressorceller i patogenesen av gemensam variabel hypogammaglobulinemi och immunbrist associerad med myelom. I federationsförfaranden (volym 35, nr 9, sid 2067-2072).
  7. Rosen, F. S., & Janeway, C.A. (1966). Gamma-globulinerna: antikroppbristssyndromen. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.