Vad är Cerebrosides? Struktur och funktioner

den cerebrósidos De är en grupp av glykosfingolipider som är verksamma inom den mänskliga och djurkroppen som komponenter i nervcellmembran och muskler, och det allmänna nervsystemet (centrala och perifera).

Inom sphingolipider mottar cerebrosider också det formella namnet monoglykosylceramider.

Dessa molekylära komponenter finns i överflöd i myelinhöljet i nerver, vilket är en multilamellär beläggning som består av proteinkomponenter som omger neuronala axoner i det mänskliga nervsystemet.

Cerebrosiderna är en del av den stora gruppen lipider som arbetar i nervsystemet. Gruppen av sphingolipider har en viktig roll som membranens komponenter, reglerar deras dynamik och utgör en del av sina inre strukturer med sina egna funktioner.

Bortsett från cerebrosiderna har andra sphingolipider visat sig vara av stor betydelse för överföringen av neuronala signaler och igenkännanden på cellytan.

Cerebrosider upptäcktes tillsammans med gruppen av andra sfingolipider av tyska Johann L. W. Thudichum 1884. Då han inte kunde ges till den roll som de uppfyllde specifikt, men började få en uppfattning om de strukturer som gjorde dessa molekylära föreningar.

Hos människor kan utslitning och försämring av lipidkomponenter som cerebrosider ge upphov till dysfunktionella sjukdomar som kan påverka kroppens andra organ.

Sjukdomar som Bubonic Pest eller Black Plague har hänförts till symtom orsakade av nedbrytning och nedbrytning av galaktosylcerebrosider.

Strukturen av cerebrosiderna

Den mest viktiga och nödvändiga i strukturen av cerebrosider elementet är det ceramid, en familj av lipider innefattande fettsyror och variationer kol molekyl som tjänar som bas för andra sfingolipider.

På grund av detta, namnen på de olika typerna av cerebrósidos har denna ceramid i namnet, som glukosylceramid (glucosilcerebrósidos) eller galactosylceramides (galactosilcerebrósidos).

Cerebrosiderna betraktas som monosackarider. Ett restsocker är bunden till ceramidens molekyl som komposerar dem med en glykosidbindning.

Beroende på huruvida sockerenheten är glukos eller galaktos kan två typer av cerebrosider genereras: glukosylcerebrosider (glukos) och galaktosylcerebrosider (galaktos).

Av dessa två typer är glykosylcerebrosider de vars monosackaridrest är glukos och finns vanligen och fördelas i icke-neuronvävnad.

Den överdrivna ackumuleringen på en enda plats (celler eller organ) ger upphov till symtom på Gauchers sjukdom, vilket genererar tillstånd som trötthet, anemi och hypertrofi hos organ som lever.

Galaktosylcerebrosider har en komposition som liknar de tidigare, med undantag för närvaron av galaktos som kvarvarande monosackarid istället för glukos.

Dessa tenderar att fördelas genom neuronvävnaderna (representerar 2% grå substans och upp till 12% av den vita substansen) och fungerar som markörer för funktionen av oligodentrocyter, celler som är ansvariga för bildandet av myelin.

De glucosilcerebrosidos och galactosilcebrosidos kan också differentieras genom de typer av fettsyror presentera sina molekyler: lignocerinsyra (fotogen-), cerebronsyra (frenosina), nervonsyra (nervón), oxinervónico (oxinervón).

Cerebrosiderna kan komplettera sina funktioner med andra element, särskilt i icke-neuronala vävnader.

Ett exempel på detta är närvaron av glukosylcerebrosider i hudens lipider, vilket hjälper till att säkerställa hudens permeabilitet mot vatten.

Syntes och egenskaper hos cerebrosider

Bildandet och syntesen av cerebrosider utförs genom en process av vidhäftning eller direkt överföring av socker (glukos eller galaktos) från en nukleotid till molekylen av ceramid.

Biosyntesen av glukosylcerebrosider eller galaktosylcerebrosider äger rum i endoplasmatisk retikulum (av en eukaryot cell) och i Golgi-apparatens membran.

Fysiskt har cerebrosiderna visat sina egna värmeegenskaper och beteenden. De tenderar att ha en smältpunkt som är mycket högre än medeltemperaturen hos människokroppen, som presenterar en flytande kristallstruktur.

Cerebrosiderna har kapacitet att utgöra upp till åtta vätebindningar som börjar från baselementen av ceramid, såsom sfingosin.

Denna skapelse möjliggör en högre nivå av komprimering mellan molekylerna, vilket genererar interna temperaturnivåer.

I samband med ämnen som kolesterol samarbetar cerebrosider i integrationen av proteiner och enzymer.

Den naturliga nedbrytningen av cerebrosiderna består av en process av dekonstruktion eller separation av dess komponenter. Det sker i lysosomen, som ansvarar för att separera cerebrosidan i socker, sfingosin och fettsyra.

Cerebrosider och sjukdomar

Som nämnts ovan, bära cerebrosider och överdriven anhopning på ett ställe av organsystem människors och djurs och cellulär kan skapa förutsättningar som en gång kunde få för att döda en tredjedel av den kontinentala befolkningen i Europa , till exempel.

Några av de sjukdomar som orsakas av defekter i funktionen av cerebrosider anses vara ärftliga.

I fallet med Gauchersjukdom är en av dess främsta orsaker frånvaron av glukokrebrosidas, ett enzym som motverkar ackumulering av fetter.

Det anses inte att denna sjukdom har botemedel, och i vissa fall representerar dess tidiga utseende (t.ex. hos nyfödda) nästan alltid ett dödligt utfall.

En annan av de vanligaste sjukdomar som orsakas av defekter i galactosilcerebrósidos är Krabbes sjukdom, som definieras som en dysfunktionell misslyckande lysosomal lagring alstra en ackumulering galactosilcerebrosidos påverkar myelinskidan, och därför vit substans i nervsystemet, vilket orsakar en degenerativ sjukdom utan broms.

Betraktas ärftlig, kan den födas med Krabbes sjukdom och börjar manifestera symtom mellan de första tre och sex månaderna.

De vanligaste är: Ländstyvhet, feber, irritabilitet, anfall och en långsam utveckling av motoriska och mentala färdigheter.

I en mycket annan takt hos unga och vuxna kan Krabbes sjukdom också generera mer allvarliga lidelser som muskelsvaghet, dövhet, optisk atrofi, blindhet och förlamning..

En botemedel har inte bestämts, även om det anses att benmärgstransplantationen hjälper till vid behandlingen. Barn i en tidig ålder har en låg överlevnadsnivå.

referenser

1. Medline Plus. (N.D.). Gaucher sjukdom. Hämtad från Medline Plus: medlineplus.gov
2. O'Brien, J. S., & Rouser, G. (1964). Fettsyrasammansättningen av hjärnsphingolipider: sfingomyelin, ceramid, cerebrosidan och cerebroside-sulfat. Journal of Lipid Research, 339-342.
3. O'Brien, J. S., Fillerup, D. L., & Mead, J. F. (1964). Hjärnlipider: I. Kvantificering och fettsyrasammansättning av cerebrosidesulfat i mänsklig hjärngrå och vit substans. Journal of Lipid Research, 109-116.
4. Kommunikationsbyrå och offentlig förbindelse; National Institute of Neurological Disorders and Stroke; National Institute of Health. (20 december 2016). Informationssida för lipidlager sjukdomar. Hämtat från National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov
5. Ramil, J. S. (s.f.). lipider.