Urincykelfaser, egenskaper och betydelse



den Urea cykel är ett förfarande genom vilket kroppen omvandlar ammonium till urea och tar bort det från kroppen genom urinen.

Ammonium är en sammansatt produkt av metaboliseringen av kväve, som frigörs av aminosyror från proteinnedbrytning. Ammonium är ganska giftigt och kroppen har en naturlig mekanism för att eliminera den från systemet.

Ureacykeln kallas också cykel Krebs-Henseleit, för att hedra den tyska biokemisten Hans Adolf Krebs, som upptäcktes och känne faserna och särdragen i denna cykel tillsammans med biokemisten Kurt Henseleit, även tyska, som var hans medarbetare. Denna upptäckt gjordes år 1932.

Alla levande varelser måste kasta överflödigt kväve från sina organismer. Men inte alla avskiljer det på samma sätt. Vattenväxter kasserar denna förening i form av ammonium; Av denna anledning kallas de amonotela organismer.

Reptiler och de flesta fåglar frigör kväve från kroppen i form av urinsyra. Med tanke på denna egenskap klassificeras de bland urikoteliska organismer.

När det gäller terrestriska ryggradsdjur, de flesta av dessa överskott av kväve i form av urea, varför de kallas ureotelics.

Om ammoniumet inte elimineras genom ureacykeln kan det ackumuleras i blodet, vilket genererar ett syndrom som kallas hyperammonemi, vilket kan leda till dödliga konsekvenser.

Av detta skäl är det mycket viktigt att det finns en cykel med flytande urea för att undvika giftiga reaktioner i kroppen.

Faserna av ureacykeln

Ureacykeln utförs i levern. Den består av fem olika processer och i dessa förfaranden deltar olika enzymer som utför de nödvändiga omvandlingar.

Genom dessa omvandlingar uppnås utstötningen av ammonium som genereras i kroppen som ett resultat av kväveomsättningen i kroppen.

Följande kommer att beskriva egenskaperna hos vart och ett av de fem stadierna av ureacykeln:

Första fasen

Processen börjar i mitokondrier, cellulär organ vars funktion är att producera energi under processen av cellulär andning.

I mitokondrier produceras en första aminogrupp vilken härrör från ammoniak. Mitokondrier innehåller bikarbonat, vilket genereras som ett resultat av cellulär andning.

Detta bikarbonat är kopplat till ammoniak och genom deltagandet av enzymet karbamoylfosfat-syntetas I, vilket alstrar karbamoylfosfat.

Andra fasen

I denna fas framkommer en annan förening: en aminosyra som kallas ornitin, vars huvudsakliga funktion är att verka i avgiften av organismen.

Karbamoylfosfatet kommer att leverera karbamoilen till ornitin, och från denna sammansmältning kommer citrullin att alstras, en annan aminosyra vars funktion är att gynna vasodilation bland andra uppgifter. I detta speciella fall kommer citrullin att vara en mellanprodukt i urea-cykeln.

Bildningen av citrullin utförs genom deltagande av ett enzym som kallas ornitintranskarbamylas som, förutom att generera citrullin, också frisätter fosfat.

Citrullin som frigörs i denna andra fas flyttas till cellens cytoplasma.

Tredje fasen

Förutom ammoniak uppstår en andra aminogrupp härrörande från aspartat i mitokondrier, en aminosyra som har flera funktioner, bland vilka transport av kväve.

Aspartat binds till citrullin och argininosuccinat alstras.

Fjärde fasen

I den fjärde fasen, reagerar argininosuccinat på grund av verkan av argininosuccinat lyas-enzym, som alstrar som resultat två föreningar: fri arginin som, bland andra funktioner, är ansvarig för att sänka blodtrycket; och fumarat, även kallad fumarsyra.

Femte fasen

I den sista fasen av ureacykeln reagerar arginin på verkan av arginasenzymet, vilket resulterar i utseendet av urea och ornitin.

Det är möjligt att ornitinen överförs tillbaka till mitokondrier, för att starta cykeln från den första fasen och urean är klar att utvisas från organismen.

Betydelsen av ureacykeln

Som redan sett omvandlas ammonium till urea genom cykeln som förklaras ovan. Ammonium är mycket giftigt för kroppen, så det är nödvändigt att utvisas från kroppen.

Tack vare enzymens funktion i ureacykeln kan organismen kassera ammonium och undvika svårigheterna, i många fall dödliga, som är kopplade till ackumuleringen av detta högt giftiga element för kroppen.

Störningar i urea cykeln

Det kan hända att ammoniumnedbrytande enzymer inte fungerar korrekt. Om detta händer har organismen svårigheter att kassera ammoniumn och slutar ackumulera det i blodet såväl som i hjärnan.

Detta fenomen kallas hyperammonemi, och refereras till höga halter av ammonium i kroppen.

Fel i syntesen av vissa enzymer är ärftliga, vilket kan orsaka medfödda sjukdomar i det metaboliska området. Det är möjligt att ett barn är född med störningar i ureacykeln som en följd av felaktig genetisk information.

Om detta händer, kommer barnet att ha problem med att förse ammonien, ackumulera den och kan bli berusad med den..

De symptom som det presenterar kan vara milda, såsom kräkningar eller avstötning av mat, men de kan också vara allvarligare, till och med skapa en koma.

behandling

För att undvika dödliga scenarier i barn med sjukdomar i ureacykeln, är det nödvändigt att identifiera situationen så tidigt som möjligt och förhindra ammoniakförgiftning genom noggrant val av kost som kommer att vara mer praktiskt.

I en sådan diet bör begränsas naturliga proteiner, eftersom när barnet får i sig äger dessa aminosyror, som frisätter ammoniak och som inte kan syntetiseras naturligt av kroppen, så en hyperammonemi alstras frigörs.

Personer som lider av syndrom i ureacykeln kan leda ett ganska normalt liv, bara med restriktioner på livsmedelsområdet.

referenser

  1. Vásquez-Contreras, E. "Urecykluscykel" (19 september 2003) vid Institutionen för biokemi UNAM. Hämtad den 12 september 2017 från Institutionen för biokemi UNAM: bq.facmed.unam.mx
  2. "Cykel av urea" i den katalanska föreningen av arveliga metaboliska störningar. Hämtad den 12 september 2017 från den katalanska föreningen av arveliga metaboliska störningar: pkuatm.org
  3. "Aminokoncernens destination 2. Urea-cykel: Reaktioner och reglering" (2006) vid Universitetet i Alcalá. Hämtad den 12 september 2017 från universitetet i Alcalá: uah.es
  4. "Vad är en urinrörsjukdom?" I National Urea Cycle Disorders Foundation. Hämtat den 12 september 2017 från National Urea Cycle Disorders Foundation: nucdf.org
  5. Siegel, G., Agranoff, B. och Albers, R. "Basic Neurochemistry: Molecular, Cellular and Medical Aspects. 6: e upplagan "(1999) i National Center of Biotechnology Information. Hämtad den 12 september 2017 från National Center of Biotechnology Information: ncbi.nlm.nih.gov
  6. "Citrulline: funktioner och kontraindikationer" (28 november 2016) i IAF Store. Hämtad den 12 september 2017 från IAF Store: blog.iafstore.com
  7. "Ornitin" i Aminosyra. Hämtat den 12 september 2017 från Aminosyra: aminoacido.eu
  8. "Aspartato" (20 april 2017) på NaturSanix. Hämtad den 12 september 2017 från NaturSanix: natursanix.com
  9. "Arginin" i Aminosyra. Hämtat den 12 september 2017 från Aminosyra: aminoacido.eu.